Înțelegerea adrenalitei autoimune (boala Addison)

Ce este adrenalita autoimună?

Adrenalita autoimună este o boală autoimună în care sistemul tău imunitar atacă glandele suprarenale. Ai două glande suprarenale. Fiecare este situat în partea de sus a rinichilor tăi. Ei lucrează pentru a produce o varietate de hormoni diferiți.

Adrenalita autoimună afectează în mod specific cortexul suprarenal, care este partea exterioară a glandei suprarenale. Sistemul imunitar atacă și distruge această zonă, ducând la pierderea producției a doi hormoni:

• cortizolul. Unul dintre principalii hormoni implicați în răspunsurile dumneavoastră la stres, cortizolul are, de asemenea, un rol în reducerea inflamației și reglarea unor lucruri precum metabolismul, zahărul din sânge și tensiunea arterială.
• Aldosteron. Ajutând la menținerea echilibrului de potasiu și sodiu din sânge, aldosteronul este important pentru menținerea tensiunii arteriale sănătoase, a ritmului cardiac stabil și a funcției corespunzătoare a nervilor și mușchilor.

Lipsa acestor hormoni este ceea ce cauzează simptomele. Pot apărea complicații care pot pune viața în pericol dacă afecțiunea nu este tratată.

Adrenalita autoimună este cea mai frecventă cauză a insuficienței suprarenale primare. Numele mai comun pentru această afecțiune este boala Addison.

Care sunt simptomele adrenalitei autoimune?

Simptomele adrenalitei autoimune pot apărea lent și pot fi nespecifice. Din această cauză, acestea pot fi uneori confundate cu alte afecțiuni de sănătate.

Mulți oameni cu adrenalită autoimună nu vor avea simptome până când nu vor apărea leziuni severe ale cortexului suprarenal. De fapt, Organizația Națională pentru Tulburări Rare estimează că simptomele nu apar până când aproximativ 90% din cortexul suprarenal este distrus.

Când apar, simptomele adrenalitei autoimune pot include:

• oboseala cronica
• slăbiciune
• pierdere în greutate inexplicabilă
• apetit redus
• durere abdominală
• greaţă
• vărsături
• diaree

• dureri musculare și articulare

• zone întunecate ale pielii, numite hiperpigmentare, în zone precum gingiile și buzele, axilele, coatele, degetele și cutele palmelor

• hipotensiune arterială ortostatică, în care apar amețeli sau leșin atunci când te ridici din poziție șezând

• zahăr din sânge scăzut sau hipoglicemie
• pofta de mancaruri sarate
• schimbări de dispoziție, cum ar fi iritabilitatea și depresia

Când să solicitați îngrijiri de urgență

Persoanele cu adrenalită autoimună nu pot produce eficient cortizol ca răspuns la stres. Din acest motiv, lipsa cortizolului în perioadele de stres poate duce la o complicație care pune viața în pericol, numită criză suprarenală.

Mergeți la camera de urgență sau sunați la 911 dacă dumneavoastră sau altcineva aveți simptome precum:

• durere în abdomen, spate sau picioare care apare brusc și este severă
• slăbiciune
• vărsături
• diaree
• confuzie
• pierderea conștienței

Ce cauzează adrenalita autoimună?

Cauza exactă a adrenalitei autoimune nu este cunoscută. În general, se crede că o combinație de factori genetici și de mediu contribuie la dezvoltarea afecțiunii.

Anumite variații ale genelor pentru proteinele complexe ale antigenului leucocitar uman (HLA) sunt asociate cu adrenalita autoimună. Proteinele HLA joacă un rol vital în modul în care sistemul dumneavoastră imunitar vă distinge propriul țesut de invadatorii străini, cum ar fi bacteriile și virușii.

În adrenalita autoimună, sistemul tău imunitar vizează o proteină normală numită 21-hidroxilază, care este importantă pentru producția de hormoni în cortexul suprarenal. Răspunsul imun rezultat la 21-hidroxilază provoacă leziuni ale cortexului suprarenal.

Cum este diagnosticată adrenalita autoimună?

Adrenalita autoimună poate fi dificil de diagnosticat. Acest lucru se datorează faptului că simptomele pot apărea lent și multe simptome precoce sunt vagi sau nespecifice.

În primul rând, medicul dumneavoastră vă va analiza istoricul medical. Îți vor pune întrebări despre simptomele tale și dacă tu sau alte persoane din familia ta aveți sau nu antecedente de boală autoimună.

Apoi, vor face un examen fizic. În acest timp, vă vor verifica semnele vitale și vă pot verifica pielea pentru zone de hiperpigmentare.

De asemenea, medicul dumneavoastră vă poate preleva o probă de sânge din braț pentru a o utiliza pentru analize de sânge, dacă este necesar.

După ce ați luat istoricul medical și a efectuat un examen fizic, medicul dumneavoastră poate folosi următoarele teste pentru a ajuta la diagnosticarea adrenalitei autoimune:

• Testul cortizolului. Un test de cortizol măsoară nivelul de cortizol din sânge. Proba se prelevează dimineața. Nivelurile scăzute pot indica faptul că glandele suprarenale nu funcționează bine.
• Testul aldosteronului. Un test de aldosteron analizează nivelurile de aldosteron din sângele dumneavoastră. Similar cu cortizolul, nivelurile scăzute pot indica o disfuncție suprarenală.
• Testul hormonului adrenocorticotrop (ACTH). ACTH este hormonul care stimulează de obicei producția de cortizol în glandele suprarenale. Persoanele cu adrenalită autoimună pot avea niveluri crescute de ACTH în sânge.
• Renin. Renina este hormonul care stimulează de obicei producția de aldosteron în glandele suprarenale. Nivelurile de renină pot fi ridicate la persoanele cu adrenalită autoimună.
• Panoul metabolic. Un panou metabolic vă poate ajuta medicul să vă evalueze glicemia, să arate niveluri scăzute de sodiu și niveluri ridicate de potasiu în sânge și să vă ajute la diagnosticarea hipoglicemiei.
• Screening de anticorpi anti-21-hidroxilaze. Mulți oameni cu adrenalită autoimună produc autoanticorpi împotriva 21-hidroxilazei care pot fi detectați prin teste.
• Test de stimulare cu ACTH. În acest test, medicul dumneavoastră va vedea dacă nivelurile de cortizol cresc ca răspuns la o injecție intravenoasă (IV) sau intramusculară de ACTH. Dacă se observă un răspuns mic sau deloc, poate indica probleme cu glandele suprarenale.
• Teste imagistice. Tehnologia imagistică, cum ar fi scanarea CT, poate fi utilă în vizualizarea glandelor suprarenale. De asemenea, poate ajuta la determinarea dacă disfuncția suprarenală se poate întâmpla din cauza unei alte cauze, cum ar fi o infecție sau cancer.

Cum se tratează adrenalita autoimună?

Tratamentul pentru adrenalita autoimună presupune înlocuirea hormonilor lipsă. Vi se vor prescrie medicamente pe care le veți lua pe cale orală în fiecare zi pentru tot restul vieții.

Medicul dumneavoastră va adapta doza la nevoile dumneavoastră individuale. Pentru a reduce probabilitatea apariției reacțiilor adverse, în mod ideal, aceasta va fi cea mai mică doză posibilă care scapă de simptomele dumneavoastră.

Cortizolul poate fi înlocuit cu un corticosteroid. Acesta este de obicei hidrocortizon, deși este posibil ca și prednisonul să fie utilizat.

Un medicament numit fludrocortizon poate ajuta cu lipsa producției de aldosteron.

De asemenea, este important să știți că va trebui să luați o doză mai mare de medicamente atunci când vă confruntați cu un stres fizic suplimentar. Câteva exemple includ:

• în timpul unei boli
• înainte, în timpul și după operație
• după ce a suferit o rănire
• în timpul sarcinii sau al nașterii

De asemenea, este posibil să primiți un kit de injecție cu corticosteroizi. Puteți purta trusa cu dvs. în cazul în care o criză suprarenală apare brusc înainte de a veni ajutorul.

O criză suprarenală este tratată în spital cu corticosteroizi IV și o soluție salină IV cu adaos de zahăr.

Care sunt factorii de risc pentru adrenalita autoimună?

Există puțini factori de risc cunoscuți pentru adrenalita autoimună. Unele de care suntem conștienți includ:

Vârstă

Majoritatea persoanelor care dezvoltă adrenalită autoimună au vârste cuprinse între 30 și 50 de ani.

Sex

Adrenalita autoimună apare mai frecvent la persoanele cărora li se atribuie femeie la naștere.

Alte afectiuni autoimune.

Nu se știe exact de ce, dar a avea alte boli autoimune te poate pune la a risc mai mare a adrenalitei autoimune. Acestea includ:

• Tiroidita Hashimoto
• boala lui Graves
• diabet de tip 1
• hipoparatiroidism
• hipopituitarism
• anemie pernicioasă
• miastenia gravis
• vitiligo
• dermatita herpetiformă

Amintiți-vă că a avea factori de risc pentru adrenalita autoimună nu înseamnă că o veți dezvolta cu siguranță în viitor. Înseamnă că este posibil să aveți un risc crescut de a le dezvolta în comparație cu populația generală.

Poate fi prevenită adrenalita autoimună?

În prezent, nu există nicio modalitate de a preveni adrenalita autoimună.

Dacă ați primit deja acest diagnostic, pe lângă faptul că vă luați medicamentele conform instrucțiunilor, poate fi util să adăugați mai mult sodiu în dieta dumneavoastră. Acest lucru se datorează faptului că persoanele cu adrenalită autoimună pot avea un nivel mai scăzut de sodiu.

Este important să vă amintiți să vă consultați întotdeauna medicul sau alt profesionist din domeniul sănătății înainte de a face ajustări la dieta dumneavoastră. Ei vă pot ajuta să vă recomande cele mai bune surse și cantități de sodiu, calciu și vitamina D.

Care sunt posibilele complicații asociate cu adrenalita autoimună?

Una dintre principalele complicații ale adrenalitei autoimune este criza suprarenală. Acest lucru poate cauza:

• tensiune arterială scăzută (hipotensiune arterială)
• glicemie scăzută (hipoglicemie)
• nivel scăzut de sodiu din sânge (hiponatremie)
• potasiu crescut în sânge (hiperkaliemie)
• deshidratare severă din cauza vărsăturilor și diareei
• şoc

Care sunt perspectivele pentru persoanele cu adrenalită autoimună?

Dacă nu este tratată rapid, o criză suprarenală poate fi fatală. Această afecțiune apare de obicei din cauza stresului crescut din lucruri precum:

• o accidentare sau o intervenție chirurgicală
• o infectie
• stres psihologic intens sau traume

Potrivit unei analize din 2014, aproximativ 50% dintre persoanele cu adrenalită autoimună dezvoltă și o altă boală autoimună. Câteva exemple includ:

• Tiroidita Hashimoto
• boala lui Graves
• diabet de tip 1
• hipoparatiroidism
• anemie pernicioasă

Când adrenalita autoimună este identificată și tratată prompt, perspectivele sunt în general bune. Cu toate acestea, afecțiunea necesită înlocuirea pe tot parcursul vieții a hormonilor lipsă, care trebuie gestionată cu atenție de un medic sau de un profesionist din domeniul sănătății.

Linia de jos

Adrenalita autoimună apare atunci când sistemul tău imunitar începe să-ți atace glandele suprarenale. Este cea mai frecventă cauză a bolii Addison. Ce anume cauzează adrenalita autoimună este necunoscut.

Deteriorarea cauzată de adrenalita autoimună poate duce la pierderea capacității de a produce hormonii cortizol și aldosteron. Acesta este ceea ce provoacă simptomele. În perioadele de stres, poate apărea o afecțiune care pune viața în pericol, numită criză suprarenală.

Dacă este diagnosticată devreme, complicațiile precum o criză suprarenală pot fi prevenite prin înlocuirea hormonilor lipsă. Tratamentul pentru adrenalita autoimună este pe viață.

Simptomele inițiale ale adrenalitei autoimune pot fi vagi și nespecifice. Contactați medicul dumneavoastră pentru evaluare dacă dezvoltați simptome precum oboseală cronică, slăbiciune sau întunecare inexplicabilă a zonelor pielii.