Prezentare generală a hipertensiunii portopulmonare

Majoritatea oamenilor cu hipertensiune arterială portopulmonară nu prezintă simptome în stadiile incipiente sau dezvoltă simptome nespecifice care imită alte boli hepatice, cardiace sau pulmonare.

Semne și simptome potențiale includ:

• dificultăți de respirație, în special la efort

• oboseală

• ascită, acumulare de lichid în abdomen

• vena jugulară bombată în gât

• dureri în piept
• palpitații cardiace
• amețeli
• ameţeală
• oxigen scăzut din sânge

Aproape toate oamenii dezvoltă dificultăți de respirație odată cu efortul pe măsură ce boala progresează.

Hipertensiunea portopulmonară este un subtip de hipertensiune arterială pulmonară, care este tensiunea arterială crescută în arterele care aduc sângele în plămâni.

Prin definiție, hipertensiunea portopulmonară este o complicație a hipertensiunii portale. Hipertensiunea portală este tensiunea arterială crescută în venele care vă alimentează ficatul. Cea mai frecventă cauză a hipertensiunii portale este ciroza.

Cercetători continuă să examineze de ce hipertensiunea portală cauzează hipertensiunea arterială pulmonară la unii oameni. Se crede că hipertensiunea arterială în venele care duc la ficat poate duce la șunturi portosistemice, care este atunci când o parte din sângele tău ocolește ficatul în sistemul circulator.

Dezvoltarea șunturilor portosistemice poate pune mai multă presiune asupra arterelor care duc la plămâni sau le poate expune la substanțe nocive filtrate în mod normal de ficat.

Despre 1% dintre oameni din întreaga lume au hipertensiune pulmonară, adică hipertensiune arterială în plămâni. Hipertensiunea arterială pulmonară este un subtip rar caracterizat prin hipertensiune arterială în arterele care duc la plămâni. Afectează mai puțin de 10 din 1 milion de oameni.

Hipertensiunea portopulmonară este a treia cea mai frecventă cauză a hipertensiunii arteriale pulmonare, pe baza datelor din Franța. Se crede că reprezintă aproximativ 5-10% din cazuri, dar unele rapoarte mai noi au crescut această estimare la 15%.

Se crede că hipertensiunea portopulmonară apare la aproximativ 2-10% dintre persoanele cu hipertensiune portală.

Potenţial factori de risc pentru hipertensiunea portopulmonară includ:

• sex feminin
• hepatită autoimună
• niveluri crescute de estradiol
• îndepărtarea splinei (splenectomie)
• șunturi portosistemice
• anemie

Hipertensiunea portopulmonară este o complicație progresivă a hipertensiunii portale. Persoanele cu hipertensiune arterială portopulmonară dezvoltă în cele din urmă insuficiență cardiacă pe partea dreaptă.

Insuficiența cardiacă din partea dreaptă înseamnă că partea dreaptă a inimii nu mai poate pompa sângele în mod eficient. Simptomele insuficienței pulmonare pe partea dreaptă includ:

• dificultăți de respirație
• dureri în piept
• palpitații cardiace
• retenție de lichide sau umflare în partea inferioară a corpului și abdomen

Studiile au raportat rate de supraviețuire la 5 ani pentru persoanele cu hipertensiune portopulmonară de până la 35% și până la 68%.

Medicii încep diagnosticul de hipertensiune portopulmonară prin:

• luând în considerare simptomele tale
• revizuirea istoricului dumneavoastră medical personal și familial
• efectuarea unui examen fizic

Dacă un medic suspectează o problemă cu inima sau plămânii dvs., poate comanda alte teste, cum ar fi:

• gradientul de presiune venoasă hepatică, care implică introducerea unui tub lung numit cateter într-un vas de sânge
• cateterism inimii drepte
• elastografie hepatică
• ecocardiografie transtoracică
• analize de sange
• teste pentru a vă măsura respirația, cum ar fi spirometria

Tratamentul pentru hipertensiunea portopulmonară este împărțit în trei părți:

• măsuri generale pentru evitarea complicațiilor, cum ar fi:
  • evitarea sarcinii
  • imunizarea anuală împotriva gripei și a bolii pneumococice
• tratamente de susținere, cum ar fi:
  • terapia anticoagulante
  • oxigen suplimentar
  • diuretice
• medicamente specifice pentru a îmbunătăți perspectiva persoanelor cu boală, cum ar fi:
  • agonişti ai prostaciclinei
  • antagonişti ai receptorilor de endotelină
  • inhibitori ai fosfodiesterazei
  • stimulente de guanilat ciclază
  • agonişti ai prostaciclinei

Transplantul de ficat este o opțiune potențială pentru persoanele care răspund la tratament pentru a scădea tensiunea arterială în arterele pulmonare.

Registrul francez al hipertensiunii pulmonare a raportat următoarele rate de supraviețuire de la persoanele cu hipertensiune arterială portopulmonară din anii 2007–2017:

Perspectivele pentru persoanele cu hipertensiune arterială portopulmonară sunt foarte slabe dacă nu sunt tratate. Doar aproximativ 14% dintre oameni supraviețuiesc cel puțin 5 ani fără tratament.

Severitatea cirozei pare a fi un predictor al șanselor de supraviețuire.

Hipertensiunea portopulmonară nu este întotdeauna prevenibilă, deoarece unele cauze sunt în afara controlului dumneavoastră. Unele modalități prin care vă puteți reduce probabilitatea de a dezvolta hipertensiune portală includ:

• evitarea expunerii la azbest
• evitarea fumatului
• evitarea consumului de droguri ilegale
• gestionarea hipertensiunii arteriale și a bolilor coronariene
• primind tratament pentru boala hepatică cronică
• minimizarea consumului de alcool

Este important să obțineți asistență medicală dacă aveți simptome potențiale de hipertensiune pulmonară, cum ar fi probleme de respirație sau oboseală inexplicabilă. De asemenea, este esențial să mergeți la toate întâlnirile de urmărire cu un medic dacă ați primit anterior un diagnostic de hipertensiune portală sau pulmonară.

Iată câteva întrebări frecvente pe care le au oamenii despre hipertensiunea portopulmonară.

Care este presiunea pulmonară pentru hipertensiunea portopulmonară?

A avea o presiune arterială pulmonară medie mai mare de 20 milimetri de mercur (mm Hg) este unul dintre criteriile de diagnostic pentru hipertensiunea portopulmonară.

Care este diferența dintre hipertensiunea portopulmonară și sindromul hepatopulmonar?

Hipertensiunea portopulmonară este hipertensiunea pulmonară asociată cu hipertensiunea arterială în venele care duc la ficat. Sindromul hepatopulmonar este reducerea nivelului de oxigen din sânge din cauza relaxării vaselor de sânge din plămâni în prezența unei boli hepatice avansate.

Hipertensiunea portopulmonară este o complicație a hipertensiunii portale caracterizată prin creșterea tensiunii arteriale în arterele care alimentează plămânii cu oxigen. Este o afecțiune progresivă care provoacă în cele din urmă insuficiență cardiacă pe partea dreaptă.

Hipertensiunea portopulmonară poate să nu provoace simptome până când nu provoacă complicații. Perspectivele pentru persoanele cu hipertensiune portopulmonară pot fi îmbunătățite prin luarea de medicamente pentru a controla progresia bolii.