Kuru

Ce este kuru?

Kuru este o boală rară și fatală a sistemului nervos. Cea mai mare prevalență a sa a avut loc în anii 1950 și 1960 în rândul poporului Fore din munții din Noua Guinee. Oamenii Fore au contractat boala prin practicarea canibalismului pe cadavre în timpul ritualurilor funerare.

Numele kuru înseamnă „a tremura” sau „tremura de frică”. Simptomele bolii includ zvâcniri musculare și pierderea coordonării. Alte simptome includ dificultăți de mers, mișcări involuntare, schimbări comportamentale și de dispoziție, demență și dificultăți de a mânca. Acesta din urmă poate provoca malnutriție. Kuru nu are niciun leac cunoscut. De obicei este fatal în decurs de un an de la contracție.

Identificarea și studiul kuru au ajutat de-a lungul cercetării științifice în mai multe moduri. A fost prima boală neurodegenerativă rezultată dintr-un agent infecțios. A dus la crearea unei noi clase de boli, inclusiv boala Creutzfeldt-Jakob, boala Gerstmann-Sträussler-Scheinker și insomnia familială fatală. Astăzi, studiul kuru are încă un impact asupra cercetărilor asupra bolilor neurodegenerative.

Care sunt simptomele kuru?

Simptomele unor tulburări neurologice mai frecvente, cum ar fi boala Parkinson sau accidentul vascular cerebral, pot seamănă cu simptomele kuru. Acestea includ:

dificultate la mers
slaba coordonare
dificultate la inghitire
vorbire neclară
starea de spirit și schimbările comportamentale
demenţă
zvâcniri musculare și tremurături
incapacitatea de a înțelege obiecte
râs sau plâns întâmplător, compulsiv

Kuru apare în trei etape. De obicei este precedat de dureri de cap și dureri articulare. Deoarece acestea sunt simptome frecvente, acestea sunt adesea ratate ca indicii că o boală mai gravă este în curs de desfășurare. În prima etapă, o persoană cu kuru prezintă o pierdere a controlului corporal. Este posibil să aibă dificultăți în echilibrare și menținerea posturii. În etapa a doua, sau sedentară, persoana nu poate merge. Încep să apară tremurături corporale și scuturări și mișcări involuntare semnificative. În cea de-a treia etapă, persoana este de obicei alăturată la pat și incontinentă. Își pierd capacitatea de a vorbi. De asemenea, pot prezenta demență sau modificări ale comportamentului, făcându-i să pară indiferenți de sănătatea lor. Înfometarea și malnutriția se instalează de obicei în a treia etapă, din cauza dificultății de a mânca și a înghiți. Aceste simptome secundare pot duce la deces într-un an. Majoritatea oamenilor ajung să moară de pneumonie.

Care sunt cauzele kuru?

Kuru aparține unei clase de boli numite encefalopatii spongiforme transmisibile (EST), numite și boli prionice. Aceasta afectează în principal cerebelul – partea creierului dvs. responsabilă pentru coordonare și echilibru.

Spre deosebire de majoritatea infecțiilor sau agenților infecțioși, kuru nu este cauzat de o bacterie, virus sau ciupercă. Proteinele infecțioase, anormale cunoscute sub numele de prioni provoacă kuru. Prionii nu sunt organisme vii și nu se reproduc. Sunt proteine neînsuflețite, deformate, care se înmulțesc în creier și formează aglomerări, împiedicând procesele normale ale creierului.

Creutzfeldt-Jakob, boala Gerstmann-Sträussler-Scheinker și insomnia familială fatală sunt alte boli degenerative cauzate de prioni. Aceste boli spongiforme, precum și kuru, creează găuri asemănătoare unui burete în creier și sunt fatale.

Puteți contracta boala mâncând un creier infectat sau intrând în contact cu răni deschise sau răni ale cuiva infectat. Kuru s-a dezvoltat în primul rând în poporul Fore din Noua Guinee când a mâncat creierul rudelor moarte în timpul riturilor funerare. Femeile și copiii au fost infectați în principal, deoarece au fost principalii participanți la aceste rituri.

Guvernul Noii Guinee a descurajat practicarea canibalismului. Cazurile încă apar, având în vedere perioada lungă de incubație a bolii, dar sunt rare.

Cum este diagnosticat kuru?

Examen neurologic

Medicul dumneavoastră va efectua un examen neurologic pentru a diagnostica kuru. Acesta este un examen medical cuprinzător, care include:

istoricul medical
funcția neurologică
teste de sânge, cum ar fi nivelul tiroidei, acidul folic și testele funcției hepatice și renale (pentru a exclude alte cauze ale simptomelor).

Teste de electrodiagnostic

Testele precum electroencefalograma (EEG) sunt utilizate pentru a examina activitatea electrică din creier. Pot fi efectuate scanări ale creierului, cum ar fi RMN, dar este posibil să nu fie de ajutor în stabilirea unui diagnostic definitiv.

Care sunt tratamentele pentru kuru?

Nu se cunoaște un tratament de succes pentru kuru. Prionii care provoacă kuru nu pot fi distruși cu ușurință. Creierele contaminate cu prioni rămân infecțioase chiar și atunci când sunt conservate în formaldehidă de ani de zile.

Care este perspectiva pentru kuru?

Persoanele cu kuru au nevoie de asistență pentru a sta în picioare și pentru a se mișca și, în cele din urmă, își pierd capacitatea de a înghiți și de a mânca din cauza simptomelor. Deoarece nu există nici un remediu pentru aceasta, persoanele infectate cu aceasta pot trece în comă în termen de șase până la 12 luni de la apariția simptomelor inițiale. Boala este fatală și cel mai bine este să o preveniți evitând expunerea.

Cum pot preveni kuru?

Kuru este excepțional de rar. Se contractă numai prin ingerarea țesutului cerebral infectat sau prin contactul cu răni infectate cu prioni kuru. Guvernele și societățile au încercat să prevină boala la mijlocul secolului al XX-lea, descurajând practica socială a canibalismului. Potrivit NINDS, boala a dispărut aproape complet.

Perioada de incubație a kuru – timpul dintre infecția inițială și apariția simptomelor – poate ajunge până la 30 de ani. Cazurile au fost raportate la mult timp după ce practica canibalismului a încetat.

Astăzi, kuru este rar diagnosticat. Simptomele similare cu cele ale kuru indică mai probabil o altă tulburare neurologică gravă sau boală spongiformă.