Prezentare generală
Ce este macroglobulinemia Waldenstrom (WM)?
WM este un tip rar de cancer de sânge care implică apariția limfocitelor anormale (celule principale ale țesutului limfoid) în măduva osoasă sau în ganglionii limfatici. Aceste celule produc cantități anormal de mari dintr-un anumit tip de anticorp (imunoglobulina M sau IgM), care este cunoscut sub numele de macroglobulina. Fiecare anticorp produs de celulele anormale este același, așa că se numește proteină monoclonală sau doar proteină M. Acumularea acestei proteine M în organism poate duce la multe dintre simptomele WM, inclusiv sângerare în exces, probleme cu vederea și probleme ale sistemului nervos.
WM este un cancer cu creștere lentă pe care medicii îl clasifică drept limfom non-Hodgkin. Se numește uneori limfom limfoplasmocitar. Apare de obicei la persoanele cu vârsta peste 60 de ani și poate pune viața în pericol. Este mai frecventă la bărbați decât la femei.
Cât de frecventă este macroglobulinemia Waldenstrom (WM)?
Medicii diagnostichează aproximativ 1.000-1.500 de cazuri noi pe an. WM apare mai des la bărbați decât la femei și mai des la albi decât la alte grupuri etnice.
Care sunt factorii de risc pentru macroglobulinemia Waldenstrom (WM)?
Persoanele cu risc mai mare pentru WM includ pe cei care:
- Au peste 65 de ani
- Aveți antecedente familiale de WM sau alte limfoame
- Sunt albe
- Sunt bărbați
- Aveți anumite afecțiuni și boli autoimune, cum ar fi hepatita C și sindromul Sjögren și/sau gammapatia monoclonală de semnificație nedeterminată (MGUS)
Simptome și cauze
Ce cauzează macroglobulinemia Waldenstrom (WM)?
Medicii nu știu ce cauzează WM, dar cred că implică o mutație genetică. Cercetări recente au descoperit că celulele WM au o mutație (modificare) într-o genă cunoscută sub numele de MYD88, care în mod normal ajută celulele sistemului imunitar să se semnaleze reciproc și să le mențină în viață.
A avea un membru al familiei cu WM sau alte limfoame vă poate crește riscul de a le dezvolta, dar de multe ori nu este clar exact cum acest lucru crește riscul. .
Care sunt simptomele macroglobulinemiei Waldenstrom (WM)?
Unele cazuri de WM nu implică simptome. Medicii descoperă unele cazuri când examinează oameni din alte motive.
Când WM provoacă simptome, cele mai frecvente semne includ:
-
Anemie sau o condiție de a nu avea suficiente celule roșii din sânge sau hemoglobină. Hemoglobina deplasează oxigenul în jurul corpului.
- Febră
- Pierderea poftei de mâncare
- Transpirații nocturne
- Slăbiciune
- Pierdere în greutate
- Oboseală
- neuropatie
Diagnostic și teste
Cum este diagnosticată macroglobulinemia Waldenstrom (WM)?
Medicii folosesc mai multe teste pentru a diagnostica WM. Ei includ:
- Teste de sânge și urină: Un medic examinează mostre din aceste substanțe pentru a identifica semnele de WM, inclusiv număr scăzut de celule sanguine și niveluri ridicate de imunoglobuline M (IgM).
- Biopsie de măduvă osoasă: Folosind un ac introdus în os, un medic preia o probă de măduvă (o substanță moale din interiorul osului care produce globule albe). Un laborator examinează proba la microscop pentru a căuta celule de limfom.
- Teste imagistice: Aceste teste care fac fotografii ale interiorului corpului, inclusiv cu raze X și tomografii, pot arăta semne de WM, cum ar fi ganglionii limfatici măriți.
Management și tratament
Cum este gestionată sau tratată macroglobulinemia Waldenstrom (WM)?
Dacă nu aveți niciun simptom de WM, este posibil ca medicul dumneavoastră să nu înceapă tratamentul imediat. Această abordare se numește așteptare atentă. Persoanele care nu au simptome pot să nu aibă nevoie de tratament ani de zile.
Când este necesar tratamentul, acesta variază în funcție de pacient. Opțiunile de tratament pentru WM includ:
- Terapie biologică: Utilizarea propriului sistem imunitar al organismului pentru a distruge sau a încetini creșterea celulelor WM
- Chimioterapia: Luarea medicamentelor pe cale orală sau prin injecție, astfel încât acestea să se răspândească în tot organismul pentru a distruge celulele canceroase
- Plasmafereza (schimb de plasmă): Filtrarea proteinelor imunoglobulinei M (IgM) din plasmă (partea lichidă a sângelui), folosind o mașină specială
- Terapie cu radiatii: Folosind raze X puternice sau alte radiații pentru a distruge celulele canceroase
- Transplant de celule stem (numit și transplant de măduvă osoasă): Infuzarea corpului cu celule stem (celule care formează noi celule sanguine) după utilizarea unor doze mari de chimioterapie pentru a distruge măduva osoasă afectată de MW
- Terapie țintită: Folosind medicamente care vizează schimbări specifice care au loc în interiorul celulelor canceroase, fără a afecta celulele sănătoase
Ce complicații sunt asociate cu macroglobulinemia Waldenstrom (WM)?
Persoanele cu WM au un risc crescut de a dezvolta alte tipuri de cancer de sânge și alte țesuturi. Alte complicații ale WM includ ficatul sau splina mărite (umflate) și oboseala (oboseală extremă) din cauza anemiei (cantități mai mici decât cele normale de globule roșii). Persoanele cu WM pot observa, de asemenea, o pierdere lentă a funcției rinichilor.
Când prea multă imunoglobulină M (IgM) se adună în sânge, aceasta poate cauza probleme de circulație. Complicațiile asociate și simptomele acestora includ:
- amiloidoza: Acumularea de proteine anormale în organe, inclusiv inima, plămânii și rinichii, care poate duce la probleme la acele organe
- Crioglobulina: Aglomerarea IgM în mâini și picioare care poate provoca durere și decolorare albastră sau albă (fenomen Raynaud)
-
Sindromul de hipervâscozitate: Aceasta este o prezentare foarte gravă și ar trebui să solicitați imediat o evaluare medicală. În WM, îngroșarea sângelui poate cauza probleme de circulație. În cazurile severe, acest sindrom poate duce la leziuni ale creierului similare unui accident vascular cerebral. Simptomele includ:
- Sângerare în gură sau nas
- Vedere încețoșată sau vedere dublă
- Ameţeală
- Durere de cap
- Probleme de coordonare
Prevenirea
Macroglobulinemia Waldenstrom (WM) poate fi prevenită?
Nu, nu puteți preveni WM.
Perspective / Prognoză
Care este prognosticul (prognosticul) pentru persoanele cu macroglobulinemie Waldenstrom (WM)?
WM nu este vindecabil, dar este foarte tratabil. Poate pune viața în pericol dacă este lăsată netratată. Majoritatea pacienților răspund bine la tratament. La unii oameni, tratamentul elimină condiția pentru o lungă perioadă de timp, chiar ani. Alte persoane pot avea nevoie de tratamente continue pentru a o gestiona. Medicul dumneavoastră vă va spune mai multe despre cazul dumneavoastră specific și despre prognostic. Starea mutației genice la momentul diagnosticării este, de asemenea, un factor în perspectiva dumneavoastră.
Traind cu
Când ar trebui să sun medicul despre macroglobulinemia Waldenstrom (WM)?
Contactați medicul dumneavoastră dacă aveți semne sau simptome de WM. Dacă aveți WM, trebuie să vă adresați medicului dumneavoastră dacă:
- Aveți semne de orice tip de infecție
- Ești extrem de obosit
- Ai vânătăi neobișnuite
- Aveți confuzie sau alte simptome mentale
- Aveți orice simptom care este nou sau vă deranjează
Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu dacă am macroglobulinemie Waldenstrom (WM)?
Dacă aveți WM, poate doriți să întrebați medicul dumneavoastră:
- Cât de grav este WM și cum îmi va afecta viața?
- Care sunt prognosticul meu pe termen scurt și pe termen lung?
- Am nevoie de tratament imediat?
- Ce tip de tratament recomandati?
Când pot să mă întorc la activitățile mele obișnuite dacă am macroglobulinemie Waldenstrom (WM)?
Timpul necesar pentru a reveni la activitățile tale obișnuite variază în funcție de planul tău individual de tratament. În multe cazuri, tratamentul pentru WM are un răspuns întârziat care poate să nu apară decât la câteva luni după încheierea tratamentului. Medicul dumneavoastră vă va vorbi despre momentul în care vă puteți întoarce la activitățile obișnuite.
Resurse
Ce resurse există pentru persoanele cu macroglobulinemie Waldenstrom (WM)?
Iată doar câteva resurse de luat în considerare:
-
Fundația Internațională pentru Macroglobulinemie Waldenstrom.
https://www.iwmf.com/get-support -
CancerCare.
https://www.cancercare.org/diagnosis/waldenstroms_macroglobulinemia -
Rețeaua europeană de macrobulinemie Waldenstrom.
https://www.ewmnetwork.eu/about/wm-patient-groups
Discussion about this post