Nefropatie IgA (boala Berger)

Ce este?

Nefropatia IgA, numită și boala Berger, este o boală cronică de rinichi care apare atunci când în rinichi se acumulează depozite de imunoglobulină A (IgA).

Imunoglobulinele sunt părți normale ale sistemului imunitar care vă ajută corpul să scape de infecții. Persoanele cu nefropatie IgA au o versiune defectuoasă a imunoglobulinei A. IgA defectuoasă formează lanțuri care se blochează în rinichi.

Nefropatia IgA afectează milioane de oameni din întreaga lume. În timp ce nefropatia IgA este o boală pe tot parcursul vieții, pentru majoritatea oamenilor nu evoluează spre nimic grav.

Tratamentul implică de obicei controlul tensiunii arteriale și a nivelului de colesterol cu ​​medicamente. Unii oameni cu nefropatie IgA vor avea nevoie în cele din urmă de un transplant de rinichi.

Care sunt simptomele?

În stadiile incipiente ale nefropatiei IgA, principalul simptom este sângele în urină. În termeni medicali, aceasta se numește hematurie. Simptomele încep de obicei între 15 și 35 de ani, dar pot trece neobservate ani de zile, deoarece cantitatea de sânge din urină este foarte mică.

Dacă boala progresează și începe să afecteze funcția rinichilor, este posibil să aveți, de asemenea:

  • urină maro sau de culoarea ceaiului
  • durere pe partea de spate (dureri de flanc)
  • proteine ​​în urină (proteinurie)
  • hipertensiune arterială (hipertensiune arterială)
  • umflarea mâinilor și picioarelor

Ce o cauzează?

O imunoglobulină sau anticorp este o proteină mare care imunitar utilizează sistemul de a ucide bacteriile dăunătoare și virușii. Un tip de imunoglobulina este imunoglobulina A sau IgA. Când cineva are nefropatia IgA, IgA lor nu funcționează corect. In loc de a se lega numai la bacterii și virusuri, IgA ataseaza eronat la alte molecule IgA și creează lanțuri lungi.

Pe măsură ce lanțurile circulă în sânge, ele se depun în cele din urmă în filtrele rinichilor (glomeruli). Aceste depuneri IgA ca rezultat o reacție inflamatorie în organism. Aceasta inflamatie poate provoca leziuni renale in cele din urma.

În acest moment, nu se înțelege pe deplin de ce IgA unei persoane acționează în acest fel. Cercetătorii cred că boala are o componentă genetică, deoarece uneori se dezvoltă în familii.

Anumiți factori pot creste riscul unei persoane de a dezvolta nefropatie IgA. Bărbații sunt de două până la trei ori mai multe sanse de a avea decât femeile. Condiția este, de asemenea, mai frecvent la amerindieni, caucazieni, si asiatici.

Alte afecțiuni care sunt asociate cu nefropatia IgA includ:

  • boli hepatice, inclusiv ciroza și hepatita B și C
  • boala celiaca
  • dermatita herpetiformă
  • infecții, inclusiv HIV, infecții virale în tractul respirator superior și virusuri stomacale
  • purpura Henoch-Schönlein

Cum este diagnosticat

Nefropatia IgA poate fi observată mai întâi atunci când un test de rutină evidențiază proteine ​​​​și celule roșii din sânge în urină.

Un medic vă va examina istoricul medical și familial și va efectua un examen fizic. De asemenea, ei vă pot întreba despre simptomele dumneavoastră, inclusiv dacă ați observat vreodată că urina este închisă sau roșiatică sau dacă aveți antecedente de infecții ale tractului urinar (ITU).

Pentru a ajuta la confirmarea unui diagnostic și pentru a vă diferenția starea de alte boli, se pot face și următoarele teste:

  • biopsie renală pentru a căuta depozite de IgA (o biopsie este singura modalitate de a confirma un diagnostic)

  • analiza urinei[WB1] pentru a verifica dacă există proteine ​​și sânge în urină

  • testul creatininei serice pentru a afla dacă creatinina se acumulează în sânge
  • rata de filtrare glomerulară estimată (RFG) pentru a determina cât de bine filtrează rinichii deșeurile

  • testul tensiunii arteriale
  • test de sânge pentru colesterol

Opțiuni de tratament

Nu există un remediu pentru nefropatia IgA și nici un mod standard de tratare a acesteia. Unii oameni nu vor avea nevoie de tratament deloc. În continuare vor trebui să meargă la controale regulate pentru a-și verifica funcția renală.

Pentru alții, tratamentul are ca scop încetinirea progresului bolii și gestionarea tensiunii arteriale, umflăturilor și a nivelurilor de proteine ​​din urină.

Aceasta poate include unul sau mai multe dintre următoarele:

  • medicamente tensiunii arteriale cunoscut sub numele de blocante ale receptorilor de angiotensină (ARBs) sau inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei (ACE); acestea pot scădea tensiunea arterială precum și scăderea nivelurilor de proteine ​​în urină

  • medicamente imunosupresoare, cum ar fi steroizi orali

  • Suplimente de acizi grași omega-3, cum ar fi un ulei de pește care se eliberează pe bază de rețetă

  • medicamente pentru colesterol, cunoscute sub numele de statine
  • diuretice, care ajută la eliminarea excesului de lichid din sânge

La unii oameni, nefropatia IgA progresează în decurs de câteva decenii și poate duce în cele din urmă la insuficiență renală.

Persoanele cu insuficiență renală vor trebui să facă dializă, un proces prin care sângele este filtrat cu un aparat sau un transplant de rinichi. Chiar și după un transplant, este posibil ca afecțiunea să revină în noul rinichi.

Gestionarea nefropatie IgA cu dieta

Este posibil să puteți încetini progresia nefropatiei IgA făcând câteva modificări în dieta dumneavoastră. Aceasta include:

  • urmand o dieta saraca in grasimi saturate si colesterol
  • limitarea aportului de sodiu
  • reducerea cantității de proteine ​​din dieta ta
  • inclusiv surse de acizi grași omega-3, cum ar fi semințele de in, uleiul de canola, uleiul de ficat de cod, nucile și suplimentele cu ulei de pește

Pentru a reduce aportul de sodiu și colesterol, puteți încerca să urmați o dietă similară cu dieta DASH. DASH înseamnă abordări dietetice pentru a opri hipertensiunea arterială. Această dietă se concentrează pe fructe, legume, cereale integrale și carne slabă și reduce aportul de sodiu.

Deoarece dieta DASH este menită să ajute oamenii să-și scadă tensiunea arterială, poate fi utilă pentru persoanele cu nefropatie IgA care trebuie să-și mențină nivelul tensiunii arteriale în limite normale.

O dietă cu conținut scăzut de proteine ​​este, de asemenea, recomandată pentru a ajuta la încetinirea progresiei nefropatiei IgA. In orice caz, studii clinice nu am reușit să demonstreze în mod concludent că limitarea aportului de proteine ​​este benefică pentru persoanele cu nefropatie IgA.

Care sunt complicatiile?

Nefropatia IgA variază foarte mult de la persoană la persoană. Unii oameni nu vor avea deloc complicații și boala poate chiar să intre în remisie de la sine.

Alți oameni, totuși, dezvoltă complicații pe măsură ce starea lor progresează. Acestea includ:

  • tensiune arterială crescută
  • colesterol ridicat (hipercolesterolemie)

  • insuficienta renala acuta
  • boală cronică de rinichi
  • boală renală în stadiu terminal (IRST)
  • [WB2] Probleme cu inima

Prognosticul și speranța de viață

Nu există un remediu pentru nefropatia IgA și nici un mod sigur de a spune cum va afecta fiecare persoană în mod individual. Pentru majoritatea oamenilor, boala progresează foarte lent.

Până la 70 la sută dintre oameni se pot aștepta să aibă o speranță de viață normală, fără complicații. Acest lucru este valabil mai ales pentru oameni care au doar proteinurie minimă și funcție renală normală la momentul diagnosticului.

Pe de altă parte, aproximativ 15% dintre persoanele cu nefropatie IgA vor dezvolta IRST în decurs de 10 ani de la debut și peste 30 la sută dintre oameni vor dezvolta IRST în decurs de 20 de ani. Prognosticul este cel mai puțin favorabil pentru persoanele cu hipertensiune arterială pe termen lung, hematurie persistentă și proteinurie prelungită (peste 1 gram/zi).

Persoanele cu IRST necesită tratament de dializă sau transplant de rinichi. Un transplant de rinichi are de obicei succes, dar este posibil ca nefropatia IgA să revină (recure) în noul rinichi.

Aproximativ 40% dintre persoanele care au o recidivă își vor pierde din nou rinichii, dar poate dura până la 10 ani de la transplant pentru ca acest lucru să apară.

Medicul dumneavoastră va colabora cu dumneavoastră pentru a dezvolta un plan de tratament dacă sunteți diagnosticat cu nefropatie IgA.

Află mai multe

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss