Prezentare generală
Ce este pemfigusul?
Pemfigusul este un grup de afecțiuni ale pielii care provoacă vezicule sau umflături pline de puroi. Leziunile se dezvoltă de obicei pe piele, dar se pot forma și în membranele mucoase (mucoasa moale a ochilor, nasului, gurii, gâtului și organelor genitale).
Vezicile sunt moi și se deschid ușor pentru a forma răni dureroase. Fără tratament, se pot răspândi pe zone mari ale corpului și prezintă un risc ridicat de infecție.
Pemfigusul este o tulburare autoimună care poate apărea la oameni altfel sănătoși. Este uneori confundat cu alte boli autoimune ale pielii cu vezicule, cum ar fi pemfigoidul bulos, lupusul eritematos și boala Hailey-Hailey.
Pemfigusul nu este contagios. Este o afecțiune pe tot parcursul vieții care poate fi gestionată cu tratament medical continuu.
Care sunt tipurile de pemfigus?
Medicii clasifică pemfigusul în diferite tipuri în funcție de locul și de ce se dezvoltă veziculele. În cele mai multe cazuri, oamenii au un singur tip de pemfigus.
Tipurile de pemfigus includ:
- Pemfigus vulgar: Acest tip de pemfigus este cel mai frecvent în SUA. Blisterele afectează întotdeauna gura. Unele persoane afectate pot forma, de asemenea, vezicule pe piele și în alte membrane mucoase. Aceste leziuni se dezvoltă în straturile profunde ale pielii. Ele pot fi dureroase și lenți să se vindece.
Pemfigus vulgar în gură (sus) și pe picioare (dedesubt)
- Pemfigus vegetal: Acest tip de pemfigus este legat de pemfigusul vulgar. Acesta implică leziuni mai groase și asemănătoare negilor. Aceste leziuni se formează de obicei în zonele corpului cu pliuri ale pielii, cum ar fi zona inghinală și axilă.
- Pemfigus indus de medicamente: Medicamentele provoacă vezicule cu acest tip de pemfigus. Unele medicamente care pot provoca această afecțiune includ penicilina și piroxicamul. Vesiculele se pot dezvolta până la șase luni după administrarea medicamentului ofensator.
- Pemfigus eritematos (sindrom Senear-Usher): Acest tip de pemfigus implică vezicule care se dezvoltă pe partea superioară a spatelui, piept, obraji și scalp. Când se formează leziuni, acestea sunt de obicei roșii și cruste.
- Pemfigus foliaceus: Se dezvoltă vezicule pe scalp și adesea pe față, gât și spate. Leziunile apar rar în gură cu pemfigus foliaceu. Acest tip de pemfigus afectează numai stratul exterior al pielii. Micile vezicule se pot rupe cu ușurință pentru a forma leziuni cu cruste care se răspândesc pentru a acoperi suprafețe mari de piele.
Pemfigus foliaceus ilustrat mai sus
- Pemfigus endemic (fogo selvagem): Pemfigusul endemic este o formă de pemfigus foliaceus care apare mai des în America de Sud și Centrală, în special în Brazilia. Această formă a bolii afectează adesea mai mulți membri ai familiei.
- Pemfigus paraneoplazic: Acest tip cel mai rar de pemfigus se dezvoltă la persoanele cu cancer. Vesiculele în gură care rezistă tratamentului pot fi primul semn. Dacă medicii dumneavoastră diagnosticează pemfigus paraneoplazic, ei vor căuta semne ale unei tumori undeva în corpul dumneavoastră. Îndepărtarea tumorii îmbunătățește adesea simptomele pemfigusului paraneoplazic.
Cât de frecvent este pemfigusul?
Pemfigusul nu este obișnuit. Incidența pemfigusului este diferită în diferite locații. Cu toate acestea, aproximativ 0,75-5 persoane la 1 milion de oameni sunt afectate în întreaga lume în fiecare an.
Există o boală numită pemfigoid bulos, care are un nume similar, dar nu este pemfigus. Pemfigoidul bulos afectează adesea persoanele în vârstă și poate fi fatal.
Cine este afectat de pemfigus?
Oamenii de origine evreiască și cei din Europa de Sud-Est, India și Orientul Mijlociu prezintă un risc crescut de a dezvolta pemfigus. Tulburarea se dezvoltă de obicei la persoanele cu vârsta cuprinsă între 40 și 60 de ani. Este rar la copii.
Simptome și cauze
Ce cauzează pemfigus?
Pemfigusul este o afecțiune autoimună. Cu o afecțiune autoimună, proteinele din sistemul imunitar numite anticorpi atacă propriile celule ale corpului.
Reacția autoimună specială implicată în pemfigus provoacă vezicule.
Medicii nu știu ce cauzează reacția sistemului imunitar de pemfigus. În cazuri rare, anumite medicamente, inclusiv penicilina (un antibiotic) și piroxicamul (un medicament antiinflamator nesteroidian utilizat pentru artrita reumatoidă), pot provoca tulburarea.
Care sunt simptomele pemfigusului?
Principalul simptom al pemfigusului este formarea de vezicule pe piele, care poate fi dureroasă, arsă sau uneori mâncărime.
Diagnostic și teste
Cum este diagnosticat pemfigusul?
Un medic diagnostichează pemfigus cu un istoric medical și mai multe teste. Aceste teste includ:
- Biopsii: Un medic ia mostre de țesut și se uită la el pentru anticorpii despre care se știe că provoacă pemfigus
- Analize de sange: Un medic ia o probă de sânge pentru a identifica anticorpii care provoacă pemfigus
- Examen fizic: Un medic caută vezicule sau pielea care se decojește ușor, care sunt semne tipice de pemfigus
Management și tratament
Care sunt tratamentele pentru pemfigus?
La persoanele cu pemfigus indus de medicamente, întreruperea utilizării medicamentului care a cauzat pemfigusul, de obicei, înlătură starea.
Medicii folosesc medicamente pentru a trata pemfigusul. Tratamentul ar trebui să înceapă cât mai devreme posibil pentru a opri răspândirea veziculelor. Medicamentele utilizate pentru tratarea pemfigusului includ:
- Corticosteroizi: Medicamente care reduc inflamația (umflarea), administrate pe gură, prin injecție (o injectare) sau local (cum ar fi loțiuni sau creme)
- Medicamente imunosupresoare: Medicamente care gestionează răspunsul autoimun, ceea ce se întâmplă atunci când organismul se atacă
- Imunoglobulina intravenoasa: Anticorpi sănătoși (proteine produse de organism pentru a ataca substanțele străine), administrați printr-un ac într-o venă, pentru a ajuta la distrugerea anticorpilor care cauzează sindromul
- Plasmafereza: O procedură care scade numărul de anticorpi prin îndepărtarea plasmei (lichidului) din sânge
Medicii tratează pemfigusul neindus de medicamente în 3 etape. Majoritatea oamenilor trec prin toate cele 3 etape ale tratamentului. Etapele sunt:
- Control: Dozele mari de medicamente controlează răspândirea veziculelor și încep să le vindece pe cele existente.
- Consolidare: Dozele constante de medicamente continuă să vindece veziculele până când majoritatea dispare.
- Întreținere: Nivelurile reduse de medicamente împiedică formarea de noi vezicule.
Care sunt complicațiile sau efectele secundare ale tratamentului cu pemfigus?
Medicul dumneavoastră vă va monitoriza în mod regulat, inclusiv analize de sânge și urină, pentru a urmări reacțiile la medicamentele care tratează pemfigusul. Reacții adverse grave sunt posibile cu unele medicamente. Aceste efecte secundare includ:
- Dureri în piept
- Ameţeală
- Durere de cap
- Dureri articulare
- Greaţă
- Stomac deranjat
- Creștere în greutate
Care sunt complicațiile asociate cu pemfigusul?
Mâncarea poate fi dificilă pentru persoanele cu pemfigus care dezvoltă vezicule în gură. De-a lungul timpului, alimentația dureroasă poate duce la probleme de nutriție suficientă. Dacă aveți această problemă, medicul dumneavoastră vă poate recomanda suplimente nutritive.
Ca și în cazul oricărui alt tip de blister, în unele cazuri, infecțiile se pot dezvolta în veziculele pemfigusului. Dacă se întâmplă acest lucru, medicul dumneavoastră vă poate prescrie medicamente numite antibiotice pentru a trata infecția.
Pemfigusul poate pune viața în pericol dacă nu este tratat.
Ce pot face pentru a ajuta la ameliorarea simptomelor de pemfigus?
Pașii pe care îi puteți lua acasă pentru a gestiona simptomele pemfigusului includ:
- Evitarea alimentelor picante care pot irita veziculele bucale
- Îngrijirea veziculelor conform recomandărilor medicului dumneavoastră
- Rămâi departe de soare
- Spălarea cu săpun blând
Prevenirea
Cum poți preveni pemfigusul?
Medicii nu știu ce cauzează pemfigusul. Nu există o modalitate cunoscută de a o preveni.
Cine este expus riscului de a dezvolta pemfigus?
Persoanele care prezintă un risc crescut de a dezvolta pemfigus includ pe cei care sunt:
- Varsta 40-60
- Din Europa de Sud-Est, India sau Orientul Mijlociu
- De origine evreiască
Perspective / Prognoză
Care este prognosticul (prognosticul) pentru persoanele cu pemfigus?
Majoritatea persoanelor cu pemfigus pot gestiona simptomele cu tratament medical continuu. Mulți oameni cu această tulburare trăiesc o viață plină și activă.
Traind cu
Când ar trebui să văd un furnizor de asistență medicală despre pemfigus?
Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă aveți vezicule pe piele sau în gură care se vindecă foarte lent sau nu se vindecă deloc.
Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?
Dacă aveți pemfigus, poate doriți să întrebați medicul dumneavoastră:
- Cât de grav este pemfigusul?
- Care sunt opțiunile mele de tratament?
- La ce semne de complicații ar trebui să fiu atent?
Resurse
Ce resurse sunt disponibile pentru persoanele cu pemfigus?
Există multe resurse pentru a ajuta persoanele cu pemfigus. Mulți oameni cu această afecțiune se alătură unor grupuri de sprijin pentru a împărtăși experiențe și modalități de a gestiona tulburarea.
International Pemphigus & Pemphigoid Foundation și RareConnect sunt două resurse care oferă educație și sprijin persoanelor cu pemfigus și îngrijitorilor acestora.
Discussion about this post