Tot ce trebuie să știți despre afazia progresivă primară logopenică

lvPPA este o boală neurodegenerativă care afectează abilitățile lingvistice, în special în ceea ce privește găsirea cuvintelor și formarea propozițiilor.

Este una dintre cele trei variante recunoscute de PPA, celelalte două fiind varianta semantică PPA (svPPA) și varianta nonfluent/agramatică PPA (nfvPPA).

Spre deosebire de svPPA, unde înțelegerea cuvintelor este afectată, și nfvPPA, care implică dificultăți de gramatică, lvPPA se manifestă în primul rând ca o provocare în regăsirea cuvintelor și fluență.

În lvPPA, indivizii au adesea dificultăți în a găsi și a produce cuvintele potrivite în timp ce vorbesc, ceea ce duce la ezitari și la utilizarea frecventă a cuvintelor de completare. De asemenea, ar putea avea dificultăți în reținerea informațiilor pe termen scurt și se pot plânge de dificultăți de memorie.

Pe măsură ce boala dumneavoastră progresează, vorbirea se poate pierde complet, iar simptomele pot deveni mai tipice pentru AD, cum ar fi pierderea memoriei și dificultatea de a recunoaște fețele familiare sau de a vă găsi drumul.

Se estimează că există aproximativ 3,6–8,1 persoane cu PPA la 100.000 de persoane, cu o proporție și mai mică reprezentând varianta lvPPA.

Simptomele lvPPA:

• dificultăți de găsire a cuvintelor
• probleme în păstrarea informațiilor pe termen scurt și în urma instrucțiunilor
• plângeri de dificultăți de memorie
• dificultate în medii zgomotoase
• dificultate în procesarea limbajului fonologic
• vorbire lentă și ezitant cu pauze
• probleme cu repetarea propozițiilor
• provocări cu calcule și sarcini de memorie
• evoluție potențială spre pierderea vorbirii
• dezvoltarea simptomelor asemănătoare AD în timp
• abilitățile motorii și problemele de deglutiție în stadii avansate

Simptomele precoce obișnuite ale lvPPA pot include lupta pentru a recupera cuvintele, ezitari frecvente în vorbire, dificultăți cu sarcinile de memorie pe termen scurt sau provocări în înțelegerea vorbirii în medii zgomotoase.

Care sunt exemplele de afazie progresivă primară logopenă?

Iată câteva exemple despre modul în care o persoană ar putea experimenta LvPPA.

Jane, de vârstă mijlocie, are dificultăți în găsirea cuvintelor în conversații. În timp ce vorbește despre o vacanță recentă, ea ezită, apelând la descrieri vagi precum „locul în care am mers” în loc de nume specifice. Frustrarea crește pe măsură ce se bazează tot mai mult pe cuvinte de completare pentru a-și transmite gândurile.

Mark, un pensionar, îi place să socializeze cu prietenii la cafeneaua locală. Dar începe să evite aceste adunări pentru că le găsește din ce în ce mai mult greu de urmărit conversațiile în mediul plin de viață. Zgomotul de fond îi îngreunează să facă distincția între vocile individuale și deseori îi scapă detalii importante.

Spre deosebire de alte boli neurodegenerative precum AD sau boala Parkinson, PPA nu are o progresie standardizată a etapelor. Dar simptomele par să se agraveze în timp.

Într-un inedit studiu (în așteptarea evaluării inter pares), cercetătorii și-au propus să dezvolte un cadru clar pentru înțelegerea etapelor generale ale PPA. Pe baza informațiilor pe care le-au colectat de la îngrijitorii persoanelor cu PPA, cercetătorii au creat o diagramă în șase etape, variind de la „foarte ușor” la nivelul 1 la „profund” la nivelul 6.

• Etapa 1, foarte uşoară: Simptomele pot trece neobservate sau pot fi puse pe seama stresului sau a îmbătrânirii. Natura lor neregulată le face dificil de detectat și poate fi evident doar retrospectiv.
• Etapa 2, ușoară: Dificultățile de comunicare și provocările zilnice subtile devin vizibile atât pentru individ, cât și pentru cei din jur.
• Etapa 3, moderată: Sarcinile zilnice pot necesita ajutor, ceea ce poate duce la părăsirea serviciului. Dificultatea de comunicare poate afecta obiectivele personale și interacțiunile sociale, provocând frustrare.
• Etapa 4, severă: Dificultățile de comunicare se agravează, putând compromite viața independentă.
• Etapa 5, foarte severă: Schimbările cognitive și comportamentale sunt semnificative și evidente, iar comunicarea semnificativă devine din ce în ce mai rară. Este nevoie de asistență cu îngrijirea personală și există simptome fizice pronunțate, cum ar fi coordonarea limitată și dificultăți de mers.
• Etapa 6, profundă: Comunicarea devine aproape imposibilă, iar conștientizarea mediului înconjurător scade. Mobilitatea scade semnificativ.

Cauza exactă a lvPPA nu este pe deplin înțeleasă, dar se crede că rezultă din procesele neurodegenerative subiacente care afectează regiunile creierului responsabile de limbaj. Această boală este adesea legată de acumularea anormală de proteine, cum ar fi tau sau TDP-43, perturbând funcția celulelor nervoase și conducând la degenerarea țesutului cerebral.

Se estimează că 86% dintre persoanele cu lvPPA au patologia legată de patologia AD (prezența plăcilor și încurcărilor).

Factorii genetici și de mediu pot contribui, de asemenea, la dezvoltarea sa, dar sunt necesare mai multe cercetări pentru o înțelegere cuprinzătoare.

Factori de risc pentru lvPPA

Deși factorii de risc exacti pentru lvPPA nu sunt stabiliți definitiv, iată câțiva factori care ar putea contribui:

• Vârstă: La fel ca multe boli neurodegenerative, riscul de lvPPA crește odată cu vârsta. În medie, persoanele cu lvPPA au prezentat simptome în jurul vârstei de 69 de ani (de obicei, într-un interval de 10 ani).
• Genetica: Cercetările sugerează că mutațiile în gene precum C9ORF72 și progranulina (GRN) au fost asociate cu diferite forme de demență frontotemporală, inclusiv lvPPA. Un istoric familial de boli similare ar putea indica o tendință genetică.
• Anomalii proteice subiacente: Dovezi sugerează că lvPPA este asociată cu acumularea de proteine ​​specifice, cum ar fi tau și TDP-43, în celulele creierului. Aceste anomalii pot fi influențate de factori genetici sau de alte procese.
• Conditii neurologice: Anumite boli neurologice sau boli ale creierului pot crește riscul de LvPPA. Poate fi asociat cu patologia AD în unele cazuri.
• Factori de mediu: Factorii de mediu, în special expunerea la toxine precum plumbul, aluminiul, mercurul și pesticidele, sunt legați de tulburări neurodegenerative, ducând la trăsături caracteristice precum plăcile și încurcăturile. Dar cercetările specifice privind lvPPA lipsesc.

Cercetare de asemenea, arată că PPA afectează mai mulți bărbați decât femeile, spre deosebire de alte boli neurodegenerative precum AD.

În prezent, nu există un remediu pentru lvPPA. Deoarece patologia de bază predominantă este adesea AD, profesioniștii din domeniul sănătății pot prescrie inhibitori de colinesterază precum donepezil (Aricept) sau rivastigmină (Exolon), similar utilizării lor în tratamentul clasic al AD.

În cazurile în care persoanele cu lvPPA prezintă simptome de depresie sau anxietate, inhibitorii selectivi ai recaptării serotoninei (ISRS) ar putea fi considerați o opțiune de tratament.

Tratamente precum logopedia, antrenamentul cognitiv și strategiile de susținere pot ajuta la abilitățile de comunicare.

Care este speranța de viață a unei persoane cu LvPPA?

Speranța medie de viață a unei persoane care a primit un diagnostic de lvPPA este de aproximativ 7,6 ani de la debut. Dar este important să rețineți că aceasta este o medie, iar rezultatele individuale pot varia.

Boala lvPPA este o variantă distinctă a PPA, o boală neurodegenerativă care afectează în primul rând abilitățile de limbaj.

lvPPA se caracterizează prin provocări în regăsirea cuvintelor și fluența, ceea ce duce la ezitari, cuvinte de completare și dificultăți în repetarea propozițiilor.

Ca și în cazul oricărei afecțiuni medicale, diagnosticarea precoce și îngrijirea medicală adecvată sunt cruciale. Dacă dumneavoastră sau o persoană iubită vă confruntați cu simptome în concordanță cu lvPPA, este important să contactați un profesionist medical specializat în neurologie sau boli de vorbire și limbaj.