Tumora lui Wilms

Care sunt semnele și simptomele tumorii lui Wilms?

Tumora lui Wilms apare cel mai adesea la copiii cu o vârstă medie de 3 până la 4 ani. Simptomele sunt similare cu cele ale altor afecțiuni ale copilăriei, așa că este important să vă consultați medicul pentru un diagnostic precis. Copiii cu tumora Wilms pot prezenta următoarele simptome:

• constipație
• dureri abdominale, umflare sau disconfort
• greață și vărsături
• slăbiciune și oboseală
• pierderea poftei de mâncare
• febră
• sânge în urină sau decolorarea urinei
• hipertensiune arterială, care poate provoca dureri în piept, dificultăți de respirație și dureri de cap
• creșterea crescută și neuniformă a unei părți a corpului lor

Cauze și factori de risc pentru tumora Wilms

Nu este clar ce cauzează exact tumorile lui Wilms. Până acum, cercetătorii nu au găsit legături clare între tumora lui Wilms și factorii de mediu. Acești factori includ medicamente, substanțe chimice sau agenți infecțioși, fie în timpul sarcinii unei mame, fie după naștere.

Factori genetici

Cercetătorii nu cred că copiii moștenesc direct afecțiunea de la părinți. Numai unu până la două procente dintre copiii cu tumori Wilms au o rudă care a avut aceeași afecțiune. Acea rudă de obicei nu este părinte.

Cu toate acestea, cercetătorii cred că anumiți factori genetici ar putea crește riscul unui copil sau îi pot predispune la dezvoltarea tumorii Wilms.

Următoarele sindroame genetice pot crește riscul unui copil pentru tumora Wilms:

• Sindromul Beckwith-Wiedemann
• sindromul WAGR
• Sindromul Denys-Drash
• sindromul Frasier
• sindromul Perlman
• sindromul Sotos
• Sindromul Simpson-Golabi-Behmel
• Sindromul Bloom
• Sindromul Li-Fraumeni
• Trisomia 18, numită și Sindromul Edward

Sindromul Frasier, sindromul WAGR și sindromul Denys-Drash sunt legate de modificări sau mutații în WT1 gena. Sindromul Beckwith-Wiedemann, o tulburare de creștere care provoacă mărirea corpului și a organelor, este legat de o mutație în WT2 gena.

Acestea sunt ambele gene care suprimă tumorile și se găsesc pe cromozomul 11. Cu toate acestea, modificările acestor gene reprezintă doar un mic procent din tumorile Wilms. Există probabil și alte mutații genetice care nu au fost încă descoperite.

Copiii cu anumite defecte congenitale pot avea mai multe șanse de a avea tumora Wilms. Următoarele defecte congenitale sunt asociate cu această afecțiune:

• aniridia: un iris lipsă sau parțial lipsă

• hemihipertrofie: când o parte a corpului este mai mare decât cealaltă

• criptorhidie: testicule necoborâte la băieți

• hipospadias: când orificiul urinar se află pe partea inferioară a penisului

Rasă

Tumora lui Wilms apare ceva mai des la copiii afro-americani decât la copiii albi. Este cel mai puțin frecvent la copiii asiatico-americani.

Gen

Riscul de dezvoltare a tumorii Wilms poate fi mai mare la femei.

Cum este diagnosticată și stadializată tumora lui Wilms?

Copiii care au sindroame sau defecte congenitale legate de tumora Wilms ar trebui să fie testați pentru boală. Acești copii ar trebui să aibă un examen fizic și o ecografie în mod regulat. Ecografia va căuta orice tumoră la rinichi înainte ca tumora să se răspândească la alte organe.

In conformitate cu Societatea Americană de Cancer, medicii recomandă ca copiii cu risc mai mare de apariție a tumorii lui Wilms să facă un examen la fiecare trei sau patru luni până la vârsta de aproximativ 8 ani. Discutați cu medicul dumneavoastră dacă aveți membri ai familiei care au avut tumora Wilms. Dacă faceți acest lucru, medicul dumneavoastră vă poate recomanda ca toți copiii din familia dumneavoastră să facă regulat teste cu ultrasunete.

Afecțiunea este extrem de rară la copiii care nu au niciun factor de risc. Prin urmare, testele pentru tumora lui Wilms nu se fac de obicei decât dacă un copil are simptome, cum ar fi umflarea abdomenului.

Pentru a confirma diagnosticul de tumoră Wilms, medicul dumneavoastră poate comanda teste de diagnosticare, inclusiv:

• analize de sânge sau urină

• hemoleucograma completă (CBC)

• radiografie abdominală sau ecografie

• scanare CT sau RMN

Aceste teste vă vor ajuta medicul să facă un diagnostic precis. Odată diagnosticat, se vor face mai multe teste pentru a determina cât de avansată este boala. Tratamentul și perspectiva vor depinde de stadiul cancerului copilului dumneavoastră.

Înscenare

Tumora lui Wilms are cinci stadii:

Etapa 1: Tumora este conținută într-un singur rinichi și poate fi îndepărtată complet prin intervenție chirurgicală. Despre 40 până la 45 la sută dintre tumorile Wilms sunt în stadiul 1.

Etapa 2: Tumora s-a răspândit în țesutul și vasele din jurul rinichiului, dar poate fi totuși îndepărtată complet prin intervenție chirurgicală. Despre 20 la sută dintre tumorile Wilms sunt în stadiul 2.

Etapa 3: Tumoarea nu poate fi îndepărtată complet prin intervenție chirurgicală, iar unele tipuri de cancer rămân în abdomen. Despre 20 până la 25 la sută dintre tumorile Wilms sunt în stadiul 3.

Etapa 4: Cancerul s-a răspândit la organe îndepărtate, cum ar fi plămânii, ficatul sau creierul. Despre 10 la sută dintre tumorile Wilms sunt în stadiul 4.

Etapa 5: Tumora este în ambii rinichi la momentul diagnosticului. Despre 5 procente dintre tumorile Wilms sunt în stadiul 5.

Tipuri

Tumorile lui Wilms pot fi, de asemenea, clasificate uitându-se la celulele tumorale la microscop. Acest proces se numește histologie.

Histologie nefavorabilă

Histologia nefavorabilă înseamnă că tumorile au un nucleu în celule care arată foarte mare și distorsionat. Aceasta este denumită anaplazie. Cu cât mai multă anaplazie, cu atât tumora este mai greu de vindecat.

Histologie favorabilă

Histologie favorabilă înseamnă că nu există anaplazie. Peste 90 la sută dintre tumorile Wilms au histologie favorabilă. Aceasta înseamnă că majoritatea tumorilor sunt mai ușor de vindecat.

Tratament pentru tumora lui Wilms

Deoarece acest tip de cancer este atât de rar, copiii cu tumori Wilms sunt de obicei tratați de o echipă de medici, inclusiv:

• pediatri
• chirurgi
• urologi sau specialisti in tractul urinar
• oncologi sau specialiști în cancer

Echipa de medici va veni cu un plan de tratament pentru copilul dumneavoastră. Asigurați-vă că discutați despre toate opțiunile disponibile pentru copilul dumneavoastră, precum și despre posibilele efecte secundare ale acestora.

Principalele tipuri de tratament sunt:

• interventie chirurgicala
• chimioterapie
• terapie cu radiatii

Majoritatea copiilor sunt supuși unei combinații de tratamente. Chirurgia este de obicei primul tratament folosit pentru oamenii din Statele Unite. Scopul intervenției chirurgicale este îndepărtarea tumorii. În unele cazuri, tumora nu poate fi îndepărtată deoarece este prea mare sau cancerul s-ar putea să se fi răspândit la ambii rinichi sau în vasele de sânge. Dacă da, medicii dumneavoastră ar putea folosi mai întâi chimioterapie sau radioterapie (sau ambele) pentru a încerca să micșoreze tumora înainte de operație.

Este posibil ca copilul dumneavoastră să fie supus mai multor chimioterapie, radioterapie sau intervenții chirurgicale dacă tumora nu este îndepărtată complet prima dată. Medicamentele specifice și amploarea tratamentului prescris vor varia în funcție de starea copilului dumneavoastră.

Studii clinice

Studiile clinice sunt studii de cercetare care testează noi tratamente sau proceduri. Sunt o modalitate excelentă pentru medici și oameni de a învăța metode mai bune de tratare a cancerului, în special a cancerelor rare. Întrebați medicul dumneavoastră dacă un spital local efectuează studii clinice pentru a vedea dacă vă calificați.

Complicații ale tumorii lui Wilms

Ca și în cazul oricărui cancer, răspândirea bolii la alte organe, sau metastaza, este o complicație potențial gravă. Dacă cancerul copilului dumneavoastră se răspândește la organe îndepărtate, va necesita un tratament mai agresiv.

În funcție de medicamentele utilizate pentru chimioterapie, copilul dumneavoastră poate prezenta și reacții adverse neplăcute. Acestea variază de la copil la copil, dar pot include:

• Pierderea parului
• greață și vărsături
• oboseală
• diaree
• anemie
• pierderea poftei de mâncare
• pierdere în greutate
• durere
• neutropenie
• afte bucale
• vânătăi
• probleme de somn
• probleme ale vezicii urinare
• modificări ale pielii și unghiilor
• risc crescut de infecție

Discutați cu medicul dumneavoastră despre ce să vă așteptați în timpul și după tratamentul copilului dumneavoastră. Medicul dumneavoastră vă poate prescrie medicamente suplimentare pentru a trata efectele secundare ale tratamentului. În mod normal, părul va crește din nou în câteva luni după terminarea tratamentului.

Hipertensiunea arterială și afectarea rinichilor pot apărea ca urmare a tumorii copilului dumneavoastră sau a tratamentului acesteia. Din acest motiv, îngrijirea ulterioară este la fel de importantă ca și tratamentul inițial. Îngrijirea ulterioară poate include examene fizice și teste imagistice pentru a vă asigura că tumora nu a revenit. Poate include, de asemenea, teste de sânge și urină pentru a verifica cum funcționează rinichii. Întrebați medicul copilului dumneavoastră despre complicațiile pe termen lung și despre cum să aveți grijă de aceste probleme.

Perspectivă pe termen lung pentru tumora lui Wilms

Despre 90 la sută dintre copiii cu tumora lui Wilms sunt vindecați. Rata exactă de supraviețuire depinde de stadiul și histologia tumorii. Perspectiva pentru copiii cu histologie nefavorabilă este mult mai proastă decât pentru copiii cu histologie favorabilă.

The rate de supraviețuire la patru ani după stadiul tumorii și histologie sunt după cum urmează:

Histologie favorabilă

– Etapa 1: 99 la sută

– Etapa 2: 98 la sută

– Etapa 3: 94 la sută

– Etapa 4: 86 la sută

– Etapa 5: 87 la sută

Histologie nefavorabilă

– Etapa 1: 83 la sută

– Etapa 2: 81 la sută

– Etapa 3: 72 la sută

– Etapa 4: 38 la sută

– Etapa 5: 55 la sută

Poate fi prevenită tumora lui Wilms?

Tumora lui Wilms nu poate fi prevenită. Copiii cu antecedente familiale de afecțiune sau factori de risc, cum ar fi malformații congenitale sau sindroame, ar trebui să facă ecografii renale frecvente. Aceste instrumente de screening pot asigura detectarea precoce.

Coping și sprijin

Discutați cu echipa de medici și specialiști a copilului dumneavoastră pentru informații și sprijin. Ei vă pot îndruma în direcția altor resurse de sprijin disponibile pentru dvs. în timp ce copilul dumneavoastră trece prin tratament. Aceste resurse pot include:

• servicii de asistenta sociala
• consiliere
• grupuri de sprijin (online sau personal)
• ajutor financiar
• sfaturi privind alimentația și dietă

Cereți să discutați cu părinții care au trecut deja prin tratament pentru tumora lui Wilms. Ei pot oferi sprijin și încurajare suplimentară.

De asemenea, puteți contacta Centrul Național de Informare a Cancerului al Societății Americane de Cancer la 800-227-2345. Ei au specialiști de gardă în fiecare zi, 24 de ore pe zi, pentru a vă ajuta pe dumneavoastră și pe copilul dumneavoastră în timpul și după tratament.

Copilul tău va trece prin multe în această perioadă. Poți să le faci lucrurile puțin mai ușor încercând următoarele sugestii:

• stați cu copilul dumneavoastră în timpul tratamentului
• adu o jucărie sau o carte preferată cu tine la spital
• fă-ți timp pentru joacă în timp ce te afli în spital, dar asigură-te că copilul tău se odihnește suficient
• asigurați-vă că copilul dumneavoastră mănâncă și bea suficient
• pregătiți alimentele preferate ale copilului dumneavoastră și creșteți-i aportul de lichide nutritive dacă apetitul este scăzut
• păstrați un jurnal sau o evidență a modului în care copilul dumneavoastră se simte acasă, astfel încât să îl puteți împărtăși medicului dumneavoastră
• discutați despre boala cu copilul dvs. în termeni pe care ei îl pot înțelege și încurajați copilul să-și împărtășească sentimentele
• încercați să le faceți viața cât mai normală