Tumora Wilms: cauze, simptome și tratament

Ce este tumora Wilms?

Tumora Wilms este un cancer renal rar, care afectează în primul rând copiii. Cunoscută și sub numele de nefroblastom, tumoarea Wilms este cel mai frecvent cancer al rinichilor la copii. Tumora Wilms afectează cel mai adesea copiii cu vârste cuprinse între 3 și 4 ani și devine mult mai puțin frecventă după vârsta de 5 ani.

Tumora Wilms apare cel mai adesea la un singur rinichi, deși uneori poate fi găsită în ambii rinichi în același timp.

De-a lungul anilor, progresele în diagnosticul și tratamentul tumorii Wilms au îmbunătățit foarte mult perspectiva (prognosticul) pentru copiii cu această boală. Cu un tratament adecvat, perspectivele pentru majoritatea copiilor cu tumoare Wilms sunt foarte bune.

Simptomele tumorii Wilms

Semnele și simptomele tumorii Wilms variază foarte mult, iar unii copii nu prezintă semne evidente. Dar majoritatea copiilor cu tumoare Wilms au unul sau mai multe dintre aceste simptome:

• O masă abdominală pe care o poți simți
• Umflarea abdominală
• Durere abdominală

Alte simptome pot include:

• Febră
• Sânge în urină
• Greață sau vărsături sau ambele
• Constipație
• Pierderea poftei de mâncare
• Respirație scurtă
• Tensiune arterială crescută

Când trebuie să consultați un medic?

Faceți o întâlnire cu medicul copilului dumneavoastră dacă observați simptome care vă îngrijorează. Tumora Wilms este rară, deci este mult mai probabil ca altceva să provoace simptome, dar este important să verificați orice îngrijorare.

Ce cauzează tumora Wilms?

Cercetătorii nu știu clar ce cauzează tumora Wilms, dar în cazuri rare, ereditatea poate juca un rol.

Cancerul începe atunci când celulele dezvoltă erori în ADN-ul lor. Erorile permit celulelor să crească și să se împartă necontrolat și să continue să trăiască atunci când alte celule ar muri. Celulele care se acumulează formează o tumoare. În tumora Wilms, acest proces are loc în celulele renale.

În cazuri rare, erorile din ADN care duc la tumoarea Wilms sunt transmise de la un părinte la copil. În majoritatea cazurilor, nu există o legătură cunoscută între părinți și copii care ar putea duce la cancer.

Factori de risc

Factorii care pot crește riscul apariției tumorii Wilms includ:

• Rasă afro-americană. Copiii afro-americani au un risc ușor mai mare de a dezvolta tumoare Wilms decât copiii de alte rase. Copiii asiatici-americani par să aibă un risc mai mic decât copiii din alte rase.
• Istoricul familial al tumorii Wilms. Dacă cineva din familia copilului dumneavoastră a avut o tumoare Wilms, atunci copilul dumneavoastră are un risc crescut de a dezvolta boala.

Tumora Wilms apare mai frecvent la copiii cu anumite anomalii sau sindroame prezente la naștere, inclusiv:

• Aniridia. În aniridie, irisul – porțiunea colorată a ochiului – se formează doar parțial sau deloc.
• Hemihipertrofie. Hemihipertrofia înseamnă că o parte a corpului sau o parte a corpului este considerabil mai mare decât cealaltă parte.

Tumora Wilms poate apărea ca parte a sindroamelor rare, inclusiv:

• Sindromul WAGR. Acest sindrom include tumora Wilms, aniridia, anomalii ale sistemului genital și urinar și dizabilități intelectuale.
• Sindromul Denys-Drash. Acest sindrom include tumora Wilms, afecțiunile renale și pseudohermafroditismul masculin, în care un băiat se naște cu testicule, dar poate prezenta caracteristici feminine.
• Sindromul Beckwith-Wiedemann. Copiii cu acest sindrom tind să fie semnificativ mai mari decât media (macrosomia). Alte semne pot include organe abdominale care ies în baza cordonului ombilical, o limbă mare (macroglosie), organe interne mărite și anomalii ale urechii. Există, de asemenea, un risc crescut de apariție a tumorilor, inclusiv un tip de cancer la ficat numit hepatoblastom.

Prevenirea tumorii Wilms

Tu sau copilul dumneavoastră nu puteți face nimic pentru a preveni tumora Wilms.

Dacă copilul dumneavoastră are factori de risc pentru tumoarea Wilms (cum ar fi sindroamele asociate cunoscute), medicul vă poate recomanda ecografii renale periodice pentru a căuta anomalii ale rinichilor. Deși acest test de screening nu poate preveni tumora Wilms, poate ajuta la detectarea bolii într-un stadiu incipient.

Diagnosticul tumorii Wilms

Pentru a diagnostica tumoarea Wilms, medicul copilului dumneavoastră vă poate recomanda:

• Un examen fizic. Medicul va căuta posibile semne ale tumorii Wilms.
• Analize de sânge și urină. Aceste teste de laborator nu pot detecta tumoarea Wilms, dar pot indica cât de bine funcționează rinichii și descoperă anumite probleme renale sau număr scăzut de sânge.
• Testele imagistice. Testele care creează imagini ale rinichilor îl ajută pe medic să stabilească dacă copilul dumneavoastră are o tumoare la rinichi. Testele imagistice pot include ultrasunete, tomografie computerizată (CT) sau imagistica prin rezonanță magnetică (RMN).

Determinați stadiul tumorii Wilms

Odată ce medicul copilului dumneavoastră diagnosticează tumoarea Wilms, medicul lucrează pentru a determina gradul (stadiul) cancerului. Medicul poate recomanda o radiografie toracică sau o tomografie CT toracică și o scanare osoasă pentru a determina dacă cancerul s-a răspândit dincolo de rinichi.

Medicul atribuie o etapă cancerului, care ajută la determinarea opțiunilor de tratament. Tumora Wilms poate avea aceste cinci etape:

• Etapa I. Cancerul se găsește doar într-un singur rinichi, este complet conținut în rinichi și poate fi complet îndepărtat prin intervenție chirurgicală.
• Etapa II. Cancerul s-a răspândit în țesuturi și structuri dincolo de rinichiul afectat, cum ar fi grăsimea din apropiere sau vasele de sânge, dar poate fi în continuare eliminat complet prin intervenție chirurgicală.
• Etapa a III-a. Cancerul s-a răspândit dincolo de zona rinichilor la ganglionii limfatici din apropiere sau alte structuri din abdomen, tumora se poate vărsa în abdomen înainte sau în timpul intervenției chirurgicale sau poate să nu fie complet îndepărtată prin intervenție chirurgicală.
• Etapa IV. Cancerul s-a răspândit în afara rinichiului la structuri îndepărtate, cum ar fi plămânii, ficatul, oasele sau creierul.
• Etapa V. Celulele canceroase se găsesc în ambii rinichi (tumori bilaterale).

Tratamentul tumorii Wilms

Tratamentul tumorii Wilms implică, de obicei, intervenții chirurgicale și chimioterapie și, uneori, radioterapie. Metodele de tratament pot varia în funcție de stadiul cancerului. Deoarece acest tip de cancer este rar, medicul copilului dumneavoastră vă poate recomanda să solicitați tratament la un centru de cancer pentru copii care are experiență în tratarea acestui tip de cancer.

Chirurgie pentru îndepărtarea totală sau parțială a unui rinichi

Tratamentul tumorii Wilms poate începe cu o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea totală sau parțială a unui rinichi (nefrectomie). Chirurgia este, de asemenea, utilizată pentru a confirma diagnosticul – țesutul îndepărtat în timpul intervenției chirurgicale este trimis la un laborator pentru a determina dacă este canceros și ce tip de cancer este în tumoră.

Operația pentru tumora Wilms poate include:

• Îndepărtarea unei părți a rinichiului afectat. Nefrectomia parțială implică îndepărtarea tumorii și a unei mici părți a țesutului renal care o înconjoară. Nefrectomia parțială poate fi o opțiune dacă cancerul este foarte mic sau dacă copilul dumneavoastră are un singur rinichi funcțional.
• Îndepărtarea rinichiului afectat și a țesutului înconjurător. Într-o nefrectomie radicală, medicii îndepărtează rinichiul și țesuturile înconjurătoare, inclusiv o parte a ureterului și, uneori, glanda suprarenală. Ganglionii limfatici din apropiere sunt, de asemenea, eliminați. Rinichii rămași îi pot crește capacitatea și pot prelua sarcina de filtrare a sângelui.
• Îndepărtarea totală sau parțială a ambilor rinichi. Dacă cancerul afectează ambii rinichi, chirurgul elimină cât mai mult cancer posibil din ambii rinichi. Într-un număr mic de cazuri, aceasta poate însemna îndepărtarea ambilor rinichi, iar copilul dumneavoastră ar avea nevoie apoi de dializă renală. Dacă un transplant de rinichi este o opțiune, copilul dumneavoastră nu ar mai avea nevoie de dializă.

Chimioterapie

Chimioterapia folosește medicamente puternice pentru a ucide celulele canceroase din tot corpul. Tratamentul tumorii Wilms implică de obicei o combinație de medicamente, administrate printr-o venă, care funcționează împreună pentru a distruge celulele canceroase.

Ce efecte secundare poate avea copilul dumneavoastră va depinde de medicamentele utilizate. Reacțiile adverse frecvente includ greață, vărsături, pierderea poftei de mâncare, căderea părului și risc mai mare de infecții. Întrebați medicul ce efecte secundare pot apărea în timpul tratamentului și dacă există eventuale complicații pe termen lung.

Chimioterapia poate fi utilizată înainte de intervenție chirurgicală pentru a micșora tumorile și a le face mai ușor de îndepărtat. Această terapie poate fi utilizată după operație pentru a ucide celulele canceroase care pot rămâne în organism. Chimioterapia poate fi, de asemenea, o opțiune pentru copiii ale căror forme de cancer sunt prea avansate pentru a fi eliminate complet cu o intervenție chirurgicală.

Pentru copiii care au cancer la ambii rinichi, chimioterapia se administrează înainte de operație. Această metodă poate ajuta chirurgii să salveze cel puțin un rinichi pentru a păstra funcția renală.

Terapie cu radiatii

În funcție de stadiul tumorii, poate fi recomandată radioterapia. Radioterapia utilizează fascicule de mare energie pentru a distruge celulele canceroase.

În timpul radioterapiei, copilul dvs. este poziționat cu atenție pe o masă și o mașină mare se deplasează în jurul copilului dvs., vizând cu exactitate fasciculele de energie către cancer. Efectele secundare posibile includ greață, diaree, oboseală și iritații ale pielii asemănătoare arsurilor solare.

Doar câteva centre oferă terapie cu fascicul de protoni. Aceasta este o terapie cu fascicul de precizie extrem de vizată, care distruge cancerul în timp ce scutește țesuturile sănătoase.

Radioterapia poate fi utilizată după operație pentru a distruge celulele canceroase care nu au fost îndepărtate în timpul operației. Această terapie poate fi, de asemenea, o opțiune de control al cancerului care s-a răspândit în alte zone ale corpului, în funcție de locul în care s-a răspândit cancerul.