Ce este sindromul Budd-Chiari?

Care sunt tipurile Budd-Chiari?

Tipuri Budd-Chiari la adulți

La adulți, sindromul Budd-Chiari se poate prezenta sub formă de diferite tipuri, în funcție de cât de repede provoacă simptome sau de cât de multe leziuni hepatice au apărut. Aceste tipuri includ:

• Cronic Budd-Chiari. Acesta este cel mai comun tip de Budd-Chiari. Simptomele apar lent în timp. Aproape 50% dintre persoanele cu Budd-Chiari cronic au și probleme cu rinichii.

• Acut Budd-Chiari. Budd-Chiari acută se întâmplă brusc. Persoanele cu acest tip au simptome precum dureri de stomac și umflare foarte repede.

• Fulminant Budd-Chiari. Acest tip rar se întâmplă chiar mai repede decât Budd-Chiari acut. Simptomele apar neobișnuit de repede și pot duce la insuficiență hepatică.

Pediatric Budd-Chiari

Sindromul Budd-Chiari este și mai rar la copii și nu există tipuri unice la copii.

Potrivit unui studiu medical din 2017 realizat la Londra, două treimi dintre copiii cu acest sindrom au o afecțiune de bază care provoacă cheaguri de sânge.

Copiii cu Budd-Chiari au de obicei simptome cronice care se dezvoltă lent. Leziunile hepatice nu se produc brusc. Este mai frecventă la băieți și poate apărea la copiii de până la 9 luni.

Care sunt simptomele lui Budd-Chiari?

Semnele și simptomele sindromului Budd-Chiari depind de cât de gravă este afecțiunea. Ele pot fi minore sau foarte grave. Aproximativ 20% dintre persoanele cu Budd-Chiari nu au deloc simptome.

Semnele și simptomele includ:

• durere în abdomenul din dreapta sus
• greață și vărsături
• oboseală
• pierdere în greutate
• afectarea ficatului
• îngălbenirea pielii și a ochilor (icter)
• un ficat mărit (hepatomegalie)
• umflare sau balonare a stomacului (ascita)
• hipertensiune arterială în ficat (hipertensiune portală)
• umflarea corpului sau a picioarelor (edem)
• sânge în vărsături (simptome rar)

Sindromul Budd-Chiari poate provoca o funcție hepatică scăzută și cicatrizare (fibroză) a ficatului. Poate duce la alte afecțiuni hepatice, cum ar fi ciroza.

Ce cauzează sindromul Budd-Chiari?

Sindromul Budd-Chiari este rar. De obicei, apare împreună cu o tulburare de sânge.

Există mai multe cauze ale sindromului Budd-Chiari. În multe cazuri, cauza exactă nu este cunoscută. Uneori, alte afecțiuni ale ficatului, cum ar fi ciroza, pot declanșa sindromul Budd-Chiari.

Majoritatea persoanelor cu acest sindrom au o afecțiune de bază care provoacă prea multă coagulare a sângelui.

Tulburările de sânge care pot duce la sindromul Budd-Chiari includ:

• siclemie (celulele sanguine au formă de semilună în loc să fie rotunde)

• policitemie vera (prea multe globule roșii)

• trombofilie (prea multă coagulare)

• sindrom mielodisplazic (tulburarea măduvei osoase)

Femeile adulte sunt expuse unui risc mai mare pentru Budd-Chiari dacă folosesc pilule contraceptive. În unele cazuri, sarcina poate duce la acest sindrom, care poate apărea după naștere.

Alte cauze includ:

• tulburări inflamatorii
• medicamente imunosupresoare

• cancer de ficat și alte tipuri de cancer

• traumatisme sau leziuni hepatice
• blocaje sau țesături în alte vene mari (cum ar fi vena cavă inferioară)
• inflamație a venelor (flebită)
• infecții (tuberculoză, sifilis, aspergiloză)

• boala Behcet (tulburare autoimună)

• deficit de vitamina C

• deficit de proteină S (afectează coagularea sângelui)

Care sunt riscurile de a avea Sindromul Budd-Chiari?

Budd-Chiari poate duce la mai multe complicații hepatice și probleme cu alte organe și sisteme ale corpului.

Acestea includ:

• cicatrici hepatice (fibroză)
• funcție hepatică scăzută
• hipertensiune arterială (hipertensiune arterială)
• probleme ale vezicii biliare
• probleme digestive
• probleme cu rinichii

În cazuri grave, sindromul Budd-Chiari poate duce la boli hepatice sau insuficiență hepatică.

Când să vezi un medic

• Consultați-vă furnizorul de asistență medicală dacă aveți orice simptome sau semne de afectare a ficatului, cum ar fi dureri de stomac sau pe partea dreaptă, îngălbenirea pielii și a ochilor, balonare sau umflare la nivelul stomacului, picioarelor sau în orice parte a corpului.
• Dacă aveți antecedente medicale de afecțiune a sângelui sau dacă o afecțiune a sângelui apare în familia dvs., adresați-vă medicului dumneavoastră pentru un control complet.
• Dacă aveți o afecțiune a sângelui, întrebați furnizorul de servicii medicale despre cel mai bun mod de a o gestiona. Luați toate medicamentele exact așa cum vi s-a prescris.

Cum este diagnosticat sindromul Budd-Chiari?

Sindromul Budd-Chiari este diagnosticat în principal după un examen fizic. Furnizorul dumneavoastră de asistență medicală constată că ficatul este mai mare decât în ​​mod normal sau că există o umflare neobișnuită în organism.

Furnizorul dumneavoastră de asistență medicală vă va examina ficatul cu scanări pentru a verifica dimensiunea acestuia și pentru a verifica eventualele blocaje ale venelor hepatice.

Scanările și testele care pot fi utilizate includ:

• analize de sânge pentru a vedea cât de bine funcționează ficatul
• scanare cu ultrasunet
• scanare CT
• examinare RMN

O procedură numită venografie poate fi efectuată dacă testele imagistice au rezultate contradictorii și pentru a ajuta furnizorul dumneavoastră de asistență medicală să determine cea mai bună modalitate de a vă planifica tratamentul.

În timpul acestei proceduri, un tub sau cateter minuscul este trecut prin vene în ficat. Cateterul măsoară tensiunea arterială în interiorul ficatului.

Dacă confirmarea diagnosticului este dificilă, se poate efectua o biopsie hepatică. Cu toate acestea, din cauza riscului crescut de sângerare, biopsiile nu sunt efectuate de rutină.

În timpul unei biopsii hepatice, zona va fi amorțită sau veți fi adormit pentru procedura.

Un ac gol este folosit pentru a îndepărta o bucată mică de ficat. Proba de ficat este examinată într-un laborator pentru a căuta semne ale sindromului Budd-Chiari. Cu toate acestea, este important de reținut că o biopsie nu este, în general, necesară pentru diagnostic.

Care este tratamentul pentru Budd-Chiari?

Sindromul Budd-Chiari poate fi tratat cu medicamente pentru a dizolva și a preveni formarea cheagurilor de sânge în ficat.

Tratament medical

Tratamentul pentru Budd-Chiari începe de obicei cu medicul dumneavoastră care vă prescrie medicamente numite anticoagulante. Aceste medicamente sunt utilizate pentru a ajuta la oprirea prea multă coagulare a sângelui.

Alte medicamente numite medicamente fibrinolitice pot fi prescrise pentru a ajuta la dizolvarea cheagurilor din venele din ficat.

Dacă există o afecțiune a sângelui de bază, tratarea acesteia poate ajuta la rezolvarea sindromului Budd-Chiari.

În unele cazuri, sindromul poate fi gestionat numai cu medicamente.

În alte cazuri, o persoană poate avea nevoie de un stent sau un tub introdus prin venă pentru a-l debloca. Un specialist poate folosi scanări ale ficatului pentru a ajuta la ghidarea tubului în venă.

Veți avea nevoie de controale regulate și de analize de sânge, chiar dacă cheagurile din ficat sunt reparate.

În cazurile mai grave de sindrom Budd-Chiari, este posibil ca medicamentele și tratamentul să nu funcționeze, deoarece ficatul este prea afectat. În aceste cazuri, pot fi necesare alte proceduri chirurgicale sau un transplant de ficat.

Ce poți face acasă

Dacă vi se prescriu medicamente pentru a ajuta la prevenirea cheagurilor de sânge, poate fi necesar să evitați anumite alimente care împiedică funcționarea corectă a medicamentelor anticoagulante. Întrebați-vă furnizorul de asistență medicală despre cea mai bună dietă pentru dvs.

Poate fi necesar să evitați sau să limitați unele alimente care sunt bogate în vitamina K, care este un nutrient care ajută organismul să formeze cheaguri.

Evitați să mâncați sau să beți cantități mari de:

• sparanghel
• varza de Bruxelles
• brocoli
• guzile
• mătgul
• varză
• ceai verde
• spanac

Verificați vitaminele și suplimentele pentru vitamina K.

De asemenea, evitați să beți alcool și suc de afine. Ele pot interacționa cu unele medicamente care subțiează sângele și pot crește riscul de sângerare.

Care sunt perspectivele pentru persoanele cu Budd-Chiari?

Budd-Chiari este o afecțiune hepatică rară care poate pune viața în pericol. Fără tratament, această afecțiune poate duce la insuficiență hepatică în unele cazuri.

Cu toate acestea, cu tratament, afecțiunea poate fi gestionată.

Studiile medicale din Europa arată că aproape 70% dintre persoanele cu Budd-Chiari au fost tratate cu succes cu stenturi și alte proceduri pentru deschiderea venelor hepatice.