Mielofibroza (MF) este un tip rar de cancer în care o acumulare de țesut cicatricial împiedică măduva osoasă să producă suficiente globule roșii sănătoase. Acest lucru poate provoca simptome precum oboseală extremă și vânătăi.
MF poate provoca, de asemenea, un număr scăzut de trombocite în sânge, ceea ce poate duce la tulburări de sângerare. Multe persoane cu MF au și splina mărită.
Tratamentele tradiționale urmăresc să abordeze simptomele MF și să reducă dimensiunea splinei. Terapiile complementare vă pot ușura unele dintre simptomele și vă pot îmbunătăți calitatea vieții.
Iată o privire mai atentă asupra tratamentelor disponibile pentru MF.
Există un remediu pentru mielofibroză?
În prezent, nu există medicamente care să vindece mielofibroza. Transplantul alogen de celule stem hematopoietice este singurul tratament care poate vindeca MF sau poate prelungi semnificativ supraviețuirea persoanelor cu MF.
Transplantul de celule stem implică înlocuirea celulelor stem anormale din măduva osoasă cu o infuzie de celule stem de la un donator sănătos.
Procedura are riscuri semnificative și care pot pune viața în pericol. De obicei, este recomandat doar persoanelor mai tinere fără alte afecțiuni de sănătate preexistente.
Tratarea mielofibrozei cu medicamente
Medicul dumneavoastră vă poate recomanda unul sau mai multe medicamente pentru a ajuta la tratarea simptomelor sau complicațiilor MF. Aceasta include anemie, mărirea splinei, transpirații nocturne, mâncărime și dureri osoase.
Medicamentele pentru tratarea MF includ:
- corticosteroizi, cum ar fi prednison
- agenţi de stimulare a eritropoiezei
- terapii cu androgeni, cum ar fi danazol
- imunomodulatoare, inclusiv talidomidă (Thalomid), lenalidomidă (Revlimid) și pomalidomidă (Pomalyst)
- chimioterapie, inclusiv hidroxiuree
- Inhibitori JAK2, cum ar fi ruxolitinib (Jakafi) și fedratinib (Inrebic)
Ruxolitinib este primul medicament aprobat de Food and Drug Administration (FDA) pentru tratamentul MF cu risc mediu și înalt. Ruxolitinib este un tratament țintit și un inhibitor JAK2. Mutațiile genei JAK2 au fost asociate cu dezvoltarea MF.
Fedratinib (Inrebic) a fost aprobat de FDA în 2019 pentru a trata adulții cu MF primară sau secundară intermediară-2 și cu risc ridicat. Fedratinib este un inhibitor foarte selectiv al kinazei JAK2. Este pentru persoanele care nu răspund la tratamentul cu ruxolitinib.
Transfuzii de sânge
Este posibil să aveți nevoie de o transfuzie de sânge dacă sunteți anemic din cauza MF. Transfuziile regulate de sânge vă pot crește numărul de celule roșii din sânge și pot reduce simptomele precum oboseala și vânătăile ușoare.
Transplant de celule stem
MF se dezvoltă atunci când o celulă stem care produce celule sanguine este deteriorată. Începe să producă celule sanguine imature care se acumulează și provoacă cicatrici. Acest lucru vă împiedică măduva osoasă să producă celule sanguine sănătoase.
Un transplant de celule stem, cunoscut și sub numele de transplant de măduvă osoasă, este un tratament potențial curativ care abordează această problemă. Medicul dumneavoastră va trebui să vă evalueze riscul individual pentru a determina dacă sunteți un candidat bun pentru procedură.
Înainte de un transplant de celule stem, veți primi chimioterapie sau radiații. Acest lucru scapă de celulele canceroase rămase și crește șansele ca sistemul tău imunitar să accepte celulele donatoare.
Medicul dumneavoastră de sănătate transferă apoi celulele măduvei osoase de la un donator. Celulele stem sănătoase ale donatorului înlocuiesc celulele stem deteriorate din măduva osoasă și produc celule sanguine sănătoase.
Transplantul de celule stem implică riscuri semnificative și care pot pune viața în pericol. De obicei, medicii recomandă procedura doar persoanelor cu MF cu risc mediu și înalt care au sub 70 de ani și nu au alte afecțiuni preexistente de sănătate.
Un nou tip de transplant de celule stem alogene cu intensitate redusă (nemieloablativ) necesită doze mai mici de chimioterapie și radiații. Poate fi mai bine pentru persoanele în vârstă.
Interventie chirurgicala
Celulele sanguine sunt în mod normal produse de măduva osoasă. Uneori, la cei cu MF, ficatul și splina produc celule sanguine. Acest lucru poate face ca ficatul și splina să crească mai mari decât în mod normal.
O splină mărită poate fi dureroasă. Medicamentele ajută la reducerea dimensiunii splinei. Dacă medicamentele nu sunt suficiente, medicul dumneavoastră vă poate recomanda o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea splinei. Această procedură se numește splenectomie.
Efecte secundare ale tratamentului
Toate tratamentele MF pot provoca efecte secundare. Medicul dumneavoastră va cântări cu atenție riscurile și beneficiile potențialelor tratamente înainte de a recomanda o abordare.
Este important să discutați cu medicul dumneavoastră despre orice reacții adverse ale tratamentului pe care le aveți. Este posibil ca medicul dumneavoastră să dorească să vă schimbe doza sau să vă treacă la un nou medicament.
Efectele secundare pe care le puteți experimenta depind de tratamentul dumneavoastră cu MF.
Terapii cu androgeni
Androgenterapiile pot provoca leziuni hepatice, creșterea părului facial la femei și creșterea cancerului de prostată la bărbați.
Corticosteroizi
Efectele secundare ale corticosteroizilor depind de medicație și doză. Acestea pot include hipertensiune arterială, retenție de lichide, creștere în greutate și probleme de dispoziție și memorie.
Riscurile pe termen lung ale corticosteroizilor includ osteoporoza, fracturile osoase, glicemia crescută și riscul crescut de infecții.
Imunomodulatoare
Aceste medicamente pot crește numărul de globule albe și trombocite. Acest lucru poate duce la simptome precum constipație și o senzație de înțepătură în mâini și picioare. De asemenea, pot provoca malformații congenitale grave în timpul sarcinii.
Medicul dumneavoastră vă va monitoriza cu atenție numărul de celule din sânge și vă poate prescrie aceste medicamente în combinație cu o doză mică de steroizi pentru a minimiza riscurile.
inhibitori JAK2
Efectele secundare frecvente ale inhibitorilor JAK2 includ scăderea nivelului de trombocite și anemie. De asemenea, pot provoca diaree, dureri de cap, amețeli, greață, vărsături, dureri de cap și vânătăi.
Fedratinib poate provoca, în cazuri rare, leziuni cerebrale grave și potențial fatale cunoscute sub numele de encefalopatie.
Chimioterapia
Chimioterapia vizează celulele cu diviziune rapidă, care includ celulele părului, celulele unghiilor și celulele din tractul digestiv și reproductiv. Efectele secundare frecvente ale chimioterapiei includ:
- oboseală
- Pierderea parului
- modificări ale pielii și unghiilor
- greață, vărsături și pierderea poftei de mâncare
- constipație
- diaree
- modificări de greutate
- schimbări de dispoziție
- probleme de fertilitate
Splenectomie
Îndepărtarea splinei crește riscul de infecții și complicații de sângerare, inclusiv cheaguri de sânge. Cheaguri de sânge pot duce la un accident vascular cerebral potențial fatal sau la o embolie pulmonară.
Transplant de celule stem
Transplantul de măduvă osoasă poate provoca un efect secundar care pune viața în pericol, cunoscut sub numele de boală grefă contra gazdă (GVHD), atunci când celulele imune ale donatorului atacă celulele dumneavoastră sănătoase.
Medicii încearcă să împiedice acest lucru să se întâmple prin tratamente preventive, inclusiv îndepărtarea celulelor T din grefa donatorului și utilizarea medicamentelor pentru a suprima celulele T din grefa.
GVHD vă poate afecta pielea, tractul gastrointestinal sau ficatul în primele 100 de zile după transplant. Puteți prezenta simptome, inclusiv erupții cutanate și vezicule, greață, vărsături, crampe abdominale, pierderea poftei de mâncare, diaree și icter.
GVHD cronică poate implica unul sau mai multe organe și este principala cauză de deces după un transplant de celule stem. Simptomele pot afecta gura, pielea, unghiile, părul, tractul gastro-intestinal, plămânii, ficatul, mușchii, articulațiile sau organele genitale.
Medicul dumneavoastră vă poate recomanda să luați corticosteroizi precum prednison sau o cremă cu steroizi topici. De asemenea, ei pot prescrie ruxolitinib pentru simptomele acute.
Studii clinice
Studiile clinice continuă să caute noi tratamente MF. Cercetătorii testează noi inhibitori JAK2 și explorează dacă combinarea ruxolitinibului cu alte medicamente ar putea îmbunătăți rezultatele pentru persoanele cu MF.
O astfel de clasă de medicamente este inhibitorii de histon deacetilază (HDAC). Ele joacă un rol în expresia genelor și ar putea trata simptomele MF atunci când sunt asociate cu ruxolitinib.
Alte studii testează agenți antifibrotici pentru a vedea dacă aceste medicamente previn sau inversează fibroza în mielofibroză. Inhibitorul telomerazei imetelstateste studiat pentru a îmbunătăți fibroza și funcția măduvei osoase și numărul de celule sanguine la persoanele cu MF.
Dacă nu răspundeți bine la un tratament, participarea la un studiu clinic vă poate oferi acces la terapii mai noi. Zeci de studii clinice recrutează sau evaluează activ tratamente pentru mielofibroză.
Remedii naturale
Mielofibroza este o boală cronică care necesită intervenție medicală. Nici un tratament homeopat sau natural nu este dovedit tratament pentru mielofibroză. Întrebați întotdeauna medicul înainte de a lua orice ierburi sau suplimente.
Anumite substanțe nutritive care susțin producția de globule roșii pot reduce riscul și simptomele anemiei. Nu vor trata boala de bază. Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă ar trebui să luați oricare dintre următoarele suplimente:
- fier
- acid folic
- vitamina B-12
O dietă echilibrată și exerciții fizice regulate pot ajuta la reducerea stresului și la menținerea funcționării corpului la un nivel mai optim.
Cercetătorii studiului NUTRIENT speră că o dietă mediteraneană poate reduce inflamația din organism pentru a reduce riscul apariției cheagurilor de sânge, a numărului anormal de sânge și a modificărilor splinei la persoanele cu mielofibroză. Dieta mediteraneană este bogată în alimente proaspete, antiinflamatoare, inclusiv ulei de măsline, nuci, leguminoase, legume, fructe, pește și produse din cereale integrale.
Un studiu de laborator a sugerat remediul tradițional chinezesc din plante cunoscut sub numele de danshen sau salvie roșie (Salvia miltiorrhiza bunge) poate avea un impact teoretic asupra căilor de semnalizare pentru mielofibroză. Planta nu a fost studiată la om și nu a fost evaluată de FDA pentru siguranță și eficacitate. Discutați întotdeauna cu medicul dumneavoastră înainte de a încerca orice supliment.
Cercetare
Două medicamente au trecut deja prin testarea clinică în stadiu incipient și sunt acum în studiile clinice de fază III. Pacritinib este un inhibitor oral al kinazei cu specificitate pentru JAK2 și IRAK1. Momelotinib este un inhibitor JAK1, JAK2 și ACVR1 care va fi comparat cu ruxolitinib într-un studiu de fază III.
Interferonul-alfa a fost deja utilizat pentru a trata persoanele cu MF. S-a demonstrat că poate reduce producția de celule sanguine de către măduva osoasă. Mai multe cercetări sunt necesare pentru a determina siguranța și eficacitatea pe termen lung.
Imetelstat este un inhibitor de telomerază în testarea de fază II pentru persoanele cu MF cu risc intermediar 2 sau cu risc ridicat pentru care inhibitorii JAK nu au funcționat. Agentul a arătat rezultate promițătoare, deși sunt necesare studii clinice mai mari.
Outlook
Prezicerea perspectivelor și a supraviețuirii cu mielofibroză poate fi dificilă. Mulți oameni au MF de mulți ani fără a prezenta niciun simptom.
Supraviețuirea variază în funcție de tipul de MF, fie că este cu risc scăzut, cu risc mediu sau cu risc ridicat.
Un studiu a constatat că persoanele cu risc scăzut de MF erau la fel de probabil să trăiască timp de 5 ani de la diagnosticare ca și populația generală, după care supraviețuirea a scăzut. S-a constatat că persoanele cu MF cu risc ridicat au trăit până la șapte ani după diagnostic.
Singura opțiune de tratament care poate vindeca MF este transplantul de celule stem. niste
O serie de tratamente MF sunt eficiente în abordarea simptomelor și îmbunătățirea calității vieții.
Medicamentele, inclusiv imunomodulatorii, inhibitorii JAK2, corticosteroizii și terapiile cu androgeni ajută la gestionarea simptomelor. De asemenea, este posibil să aveți nevoie de chimioterapie, transfuzii de sânge sau splenectomie.
Discutați cu medicul dumneavoastră despre simptomele dumneavoastră și spuneți-i întotdeauna dacă vă gândiți să luați un nou medicament sau supliment.
Discussion about this post