Glucagonomul

Ce este glucagonomul?

Glucagonomul este o tumoare rară care implică pancreasul. Glucagonul este un hormon produs de pancreas care lucrează împreună cu insulina pentru a controla cantitatea de zahăr din sânge.

Celulele tumorale de glucagonom produc cantități mari de glucagon, iar aceste niveluri ridicate creează simptome severe și care pun viața în pericol.

Care sunt simptomele glucagonomului?

Dacă aveți o tumoare care produce cantități mari de glucagon, aceasta va afecta multe aspecte ale sănătății dumneavoastră.

Glucagonul echilibrează efectele insulinei prin reglarea cantității de zahăr din sânge. Dacă aveți prea mult glucagon, celulele dumneavoastră nu stochează zahăr și, în schimb, zahărul rămâne în sânge.

Glucagonomul duce la simptome asemănătoare diabetului și alte simptome severe, inclusiv:

• glicemie ridicată

• sete și foame excesive din cauza glicemiei crescute

• trezindu-se frecvent noaptea pentru a urina
• diaree
• o erupție cutanată sau dermatită, pe față, burtă, fese și picioare, care este adesea crustă sau plină de puroi
• pierdere neintenționată în greutate

• cheaguri de sânge în picioare, numite și tromboză venoasă profundă

Care sunt cauzele glucagonomului?

Nu sunt cunoscute cauze directe ale glucagonomului. Dacă aveți antecedente familiale ale unui sindrom numit neoplazie endocrină multiplă de tip 1 (MEN1), aveți un risc mai mare de a dezvolta glucagonom.

Cu toate acestea, cei care nu au alți factori de risc pot dezvolta aceste tumori.

Glucagonoamele sunt canceroase, sau maligne, aproximativ 75 la sută a timpului. Glucagonoamele maligne se răspândesc în alte țesuturi, de obicei ficatul, și încep să interfereze cu funcția altor organe.

Cum este diagnosticat glucagonomul?

Poate fi dificil de diagnosticat glucagonomul. Adesea, simptomele par a fi cauzate de o altă afecțiune și pot trece ani înainte ca diagnosticul corect să fie pus.

Diagnosticul se face inițial cu mai multe analize de sânge. Nivelurile ridicate de glucagon sunt semnul distinctiv al acestei afecțiuni.

Alte semne includ:

• glicemie ridicată
• niveluri ridicate de cromogranină A, care este o proteină găsită adesea în tumorile carcinoide

• anemie, care este o afecțiune în care aveți un nivel scăzut de globule roșii

Medicul dumneavoastră va continua aceste teste cu o scanare CT a abdomenului pentru a căuta prezența tumorilor.

Despre 75 la sută dintre toate glucagonoamele sunt maligne. Aceste tumori se pot răspândi în tot corpul și invada alte organe. Tumorile sunt adesea mari și pot avea o lățime de 4 până la 6 centimetri atunci când sunt descoperite. Acest cancer nu este adesea descoperit până când nu s-a răspândit la ficat.

Ce tratamente sunt disponibile pentru glucagonom?

Tratarea glucagonomului implică îndepărtarea celulelor tumorale și tratarea efectelor unui exces de glucagon asupra corpului dumneavoastră.

Cel mai bine este să începeți tratamentul prin stabilizarea efectelor excesului de glucagon. Aceasta implică adesea administrarea unui medicament analog al somatostatinei, cum ar fi o injecție de octreotidă (Sandostatin). Octreotida ajută la contracararea efectelor glucagonului asupra pielii și la ameliorarea erupțiilor cutanate.

Dacă ați slăbit mult, este posibil să aveți nevoie de un IV pentru a vă ajuta să vă restabiliți greutatea corporală. Nivelul ridicat de zahăr din sânge poate fi tratat cu insulină și monitorizarea atentă a nivelului de glucoză din sânge.

Medicul dumneavoastră vă poate administra, de asemenea, un medicament anticoagulant sau un anticoagulant. Acest lucru previne formarea cheagurilor de sânge în picioare, cunoscută și sub denumirea de tromboză venoasă profundă.

Dacă sunteți expus riscului de tromboză venoasă profundă, un chirurg poate plasa un filtru într-una dintre venele dumneavoastră mari, vena cavă inferioară, pentru a preveni cheagurii să ajungă la plămâni.

Odată ce starea generală de sănătate s-a îmbunătățit, tumora va fi probabil îndepărtată chirurgical. Acest tip de tumoră rareori răspunde bine la chimioterapie. Operația are cel mai mare succes dacă tumora este prinsă în timp ce este încă limitată la pancreas.

Un chirurg poate efectua o intervenție chirurgicală exploratorie a abdomenului fie laparoscopic (cu tăieturi mici pentru a permite camere, lumini și instrumente) sau prin crearea unei incizii deschise mai mari.

Cele mai multe glucagonoame apar pe partea stângă sau pe coada pancreasului. Îndepărtarea acestei secțiuni se numește pancreatectomie distală. Chirurgul vă poate îndepărta și splina. Când țesutul tumoral este examinat la microscop, este dificil de spus dacă este canceros.

Dacă este canceros, chirurgul dumneavoastră va îndepărta cât mai mult posibil din tumoare pentru a preveni răspândirea acesteia. Aceasta poate include o parte a pancreasului, ganglionii limfatici locali și chiar o parte a ficatului.

Care sunt complicațiile unui glucagonom?

Complicațiile unui glucagonom includ:

• pierdere în greutate
• diaree cronică
• tromboză venoasă
• slăbiciune musculară proximală
• cardiomiopatie dilatativă
• depresie
• psihoză

Tromboza venoasă profundă poate duce la deplasarea cheagurilor de sânge către plămâni, ceea ce poate fi fatal. Dacă tumora ajunge la ficat, poate provoca în cele din urmă insuficiență hepatică.

Prin urmare, este esențial să vă contactați medicul dacă bănuiți că aveți simptome de glucagonom, deoarece tratamentul precoce este mai eficient.

La ce mă pot aștepta pe termen lung?

Detectarea precoce poate fi dificilă, așa că până la diagnosticarea glucagonomului, cancerul s-ar putea să se fi extins deja la alte organe, cum ar fi ficatul. În acest caz, intervenția chirurgicală nu este eficientă.

Odată ce o tumoare este îndepărtată, efectul excesului de glucagon scade imediat. Dacă tumora este limitată doar la pancreas, rata de supraviețuire la 5 ani este 55 la sutăceea ce înseamnă că 55 la sută dintre oameni trăiesc cel puțin 5 ani după operație.

Există o 15 la sută Rata de supraviețuire la 5 ani dacă tumorile nu pot fi îndepărtate chirurgical.

Dacă opțiunile de tratament sunt limitate din cauza extinderii tumorii, este totuși important să ai grijă de tine. Contactați un profesionist în domeniul sănătății mintale sau un grup de asistență dacă aveți probleme în a face față diagnosticului dvs.

Citiți acest articol în spaniolă.