Poliarterita nodoasă (PAN): Simptome, tratament și rezultate

Poliarterita nodoasă este o boală rară care rezultă din vasculită sau inflamarea vaselor de sânge. Simptomele sunt variate, deoarece pot fi implicate multe sisteme de organe diferite.

Prezentare generală

Poliarterita nodoasă (PAN): Simptome, tratament și rezultate

Ce este poliarterita nodosă (PAN)?

Poliarterita nodosă (PAN) este o boală rară care rezultă din inflamarea vaselor de sânge („vasculită”) care provoacă leziuni ale sistemelor de organe. Zonele cel mai frecvent afectate de PAN includ nervii, tractul intestinal, inima și articulațiile. PAN poate afecta, de asemenea, vasele de sânge la rinichi, ducând la hipertensiune arterială și afectarea funcției renale.

Ce este vasculita?

Vasculita este un termen general care se referă la inflamația vaselor de sânge. Când este inflamat, vasul de sânge se poate slăbi și se poate întinde în dimensiune, ceea ce poate duce la anevrisme sau poate deveni atât de subțire încât se rupe, ducând la sângerare în țesut. Vasculita poate provoca, de asemenea, îngustarea vaselor de sânge până la punctul de a se închide complet, astfel încât organele să fie deteriorate din cauza pierderii de oxigen și nutrienți care au fost furnizați de sânge.

PAN afectează exclusiv vasele de sânge de dimensiuni medii.

Cine este afectat de PAN?

PAN poate apărea la oameni de toate vârstele, de la copii până la vârstnici și pare să afecteze în mod egal bărbații și femeile.

Simptome și cauze

Ce cauzează poliarterita nodosă (PAN)?

Cauza PAN este necunoscută. PAN nu este o formă de cancer, nu este contagioasă și nu apare de obicei în cadrul familiilor. Dovezile din laboratoarele de cercetare susțin cu tărie că sistemul imunitar joacă un rol critic în PAN, provocând inflamarea și deteriorarea vaselor de sânge și a țesuturilor. PAN este foarte asociat cu infecția cu hepatita B. De când a fost instituit vaccinul împotriva hepatitei B, ratele de PAN au scăzut semnificativ.

Care sunt simptomele poliarteritei nodose (PAN)?

Deoarece pot fi implicate multe sisteme de organe diferite, în PAN este posibilă o gamă largă de simptome. Pacienții care au PAN se pot simți în general bolnavi și obosiți, au febră sau au pierderea poftei de mâncare și a greutății. Aceștia pot prezenta simptome legate de zonele de implicare, cum ar fi dureri în mușchi și/sau articulații, răni ale pielii care pot apărea sub formă de noduli sau ulcere dure, dureri abdominale sau sânge în scaune care apar ca urmare a implicării tractului intestinal sau scurtarea. de respirație sau durere în piept din cauza bolilor care afectează inima. Hipertensiunea arterială este frecventă în PAN și, de obicei, din cauza vasculitei care scădea fluxul sanguin la rinichi. PAN poate afecta nervii și poate provoca senzații anormale, amorțeală sau pierderea forței. Orice combinație a acestor simptome poate fi prezentă.

Diagnostic și teste

Cum este diagnosticată poliarterita nodosă (PAN)?

Un medic poate suspecta PAN pe baza informațiilor adunate dintr-o varietate de surse, inclusiv:

Istoricul medical pentru a căuta prezența simptomelor PAN.
Examen fizic pentru a detecta locurile de afectare a organelor și pentru a exclude alte boli care pot avea un aspect similar.
Teste de sânge și analize de urină pentru a căuta caracteristici care pot sugera inflamație sau locuri de implicare a organelor.
Testele imagistice, cum ar fi raze X, tomografia computerizată (CT) sau scanările prin rezonanță magnetică (RM) pot arăta anomalii în zonele afectate.

Odată ce se suspectează diagnosticul de PAN, confirmarea diagnosticului este de obicei urmărită prin obținerea unei arteriograme sau a unei biopsii. O arteriogramă implică injectarea unui colorant în fluxul sanguin care permite vizualizarea vaselor de sânge și poate prezenta anevrisme sau îngustarea vaselor de sânge sugestive pentru vasculită. În funcție de locul de implicare, poate fi efectuată o biopsie a unei zone afectate pentru a încerca să confirme prezența vasculitei în țesut. Biopsiile și arteriogramele sunt recomandate numai pentru locurile de organe în care sunt prezente constatări anormale prin examinare, teste de laborator sau alte tipuri de studii imagistice.

Management și tratament

Cum se tratează poliarterita nodoasă (PAN)?

Medicamentele care suprimă sistemul imunitar formează baza tratamentului pentru PAN. Există o varietate de medicamente imunosupresoare care sunt utilizate în PAN, fiecare dintre ele având efecte secundare individuale.

Persoanele cu PAN care au afectare critică a sistemului de organe sunt, în general, tratate cu un corticosteroid, cum ar fi prednison sau prednisolon, combinat cu un alt medicament imunosupresor, cum ar fi ciclofosfamida (Cytoxan®). Ciclofosfamida este administrată în doze mari ca tratament pentru anumite tipuri de cancer și, prin urmare, este uneori denumită „chimioterapie”. În tratamentul cancerului, ciclofosfamida funcționează prin uciderea sau încetinirea creșterii celulelor canceroase care se înmulțesc rapid. În vasculită, ciclofosfamida se administrează în doze de 10 până la 100 de ori mai mici decât cele utilizate pentru tratarea cancerului. În acest context, efectul său principal este de a influența comportamentul sistemului imunitar într-o manieră care duce la imunosupresie. În cazuri rare, persoanele care nu au manifestări care afectează sistemul nervos, inima, rinichii, tractul intestinal sau alte caracteristici ale bolii severe s-ar putea descurca bine numai cu terapia cu corticosteroizi.

Toate medicamentele imunosupresoare pot avea efecte secundare. Monitorizarea efectelor secundare joacă un rol critic în prevenirea sau reducerea la minimum a apariției acestora. Fiecare medicament are un profil unic de efecte secundare care formează baza pentru planul de monitorizare. Faptul că cineva cu PAN poate tolera inițial tratamentul nu garantează că persoana respectivă va avea același grad de toleranță în timp. Acest lucru face ca monitorizarea continuă să fie esențială și, în unele cazuri, monitorizarea efectelor pe termen lung poate fi importantă chiar și după oprirea medicamentului.

Scopul tratamentului este de a elimina caracteristicile inflamației cauzate de PAN. Când acest lucru este realizat, se numește „remisie”. Odată ce este evident că boala se îmbunătățește, medicii reduc încet doza de corticosteroizi și în cele din urmă speră să o întrerupă complet. Când se utilizează ciclofosfamidă, aceasta este adesea administrată numai până la momentul remisiunii (de obicei în jur de 3-6 luni), timp după care poate fi trecută la un alt agent imunosupresor, cum ar fi metotrexat sau azatioprină (Imuran®), pentru a menține remisiunea. Durata tratamentului cu medicamentul imunosupresor de întreținere poate varia de la o persoană la alta. În cele mai multe cazuri, se administrează timp de cel puțin 1 până la 2 ani înainte de a se lua în considerare dacă ar fi adecvat să se reducă lent doza până la întreruperea tratamentului.

La persoanele care au o vasculită asemănătoare PAN care este asociată cu hepatita B, medicamentele antivirale utilizate pentru tratarea hepatitei reprezintă o parte importantă a îngrijirii. Agenții imunosupresori sunt adesea administrați inițial pentru a controla vasculita, dar pot fi retrași mai repede decât în alte situații, astfel încât să permită medicamentelor antivirale o șansă mai bună de a controla infecția.

Perspective / Prognoză

Care sunt perspectivele pentru pacienții cu poliarterită nodoasă (PAN)?

Deoarece PAN este o boală rară, statisticile precise privind rezultatul general sunt doar aproximative. În medie, după 5 ani de boală, peste 80% dintre oameni au supraviețuit efectelor PAN. Modul în care se descurcă persoanele cu PAN este strâns legat de severitatea bolii lor. Deși PAN poate fi o boală bruscă și gravă, mulți oameni cu PAN se descurcă extrem de bine.

Cea mai bună oportunitate de a minimiza daunele vine atunci când tratamentul a fost inițiat prompt și este atent monitorizat de un medic care cunoaște PAN. Chiar și pacienții care au PAN cel mai sever pot obține remisie atunci când sunt tratați prompt și urmăriți îndeaproape.

După obținerea remisiunii, este posibil ca PAN să reapară (denumită „recădere”). Estimările ratei de recidivă pentru PAN variază foarte mult, dar variază de la 10 la 40%. Astfel de recăderi pot fi similare cu ceea ce a experimentat persoana la momentul diagnosticării sau pot fi diferite. Probabilitatea de a experimenta o recădere severă poate fi redusă la minimum prin raportarea promptă a oricăror simptome noi către un medic, urmărirea regulată a medicului și monitorizarea continuă cu teste de laborator. Abordarea tratamentului pentru recăderi este similară cu cea a bolii nou diagnosticate, remisiunea fiind din nou posibilă pentru majoritatea persoanelor cu PAN.