Prezentare generală
Ce este sindromul inimii stângi hipoplazice (HLHS)?
Sindromul hipoplazic al inimii stângi (HLHS) este o afecțiune cardiacă foarte complexă observată la nou-născuții. Este un defect cardiac cu un singur ventricul, ceea ce înseamnă că o parte a inimii nu este dezvoltată corect.
Bebelușii născuți cu HLHS au structuri subdezvoltate în partea stângă a inimii, inclusiv:
- Ventriculul stâng: Ventriculul stâng sau camera stângă inferioară a inimii este o parte a inimii care pompează sânge bogat în oxigen către aortă.
- Aortă: Aorta este cel mai mare vas de sânge care transportă sângele de la inimă către restul corpului.
- Valvele mitrale și aortice: Valvele cardiace sunt clapete de țesut care se deschid și se închid pentru a controla fluxul de sânge prin inimă. Valva aortică permite trecerea sângelui din ventriculul stâng în aortă. Valva mitrală controlează fluxul de sânge din camera superioară a inimii (atrium) către camera inferioară a inimii (ventricul).
Anatomie normală în partea stângă a inimii.
Cât de frecvent este sindromul inimii stângi hipoplazice?
Aproximativ unul din 4.000 de bebeluși se naște cu sindromul hipoplazic al inimii stângi în fiecare an. Reprezintă aproximativ 2% până la 3% din toate bolile cardiace congenitale (CHD).
Cum afectează sindromul inimii stângi hipoplazice corpul unui copil?
În sindromul inimii stângi hipoplazice, partea stângă a inimii este prea mică pentru a pompa suficient sânge în restul corpului. Ventriculul drept sau camera inferioară dreaptă a inimii preia apoi controlul pentru a pompa sânge în ambii plămâni și în întregul corp printr-un vas de sânge numit ductus arteriosus. Ductusul arteriosus este vasul pe care îl au toți fetușii și, de obicei, devine mai mic până la închiderea completă după ce se naște bebelușii. Fără ductus arteriosus, afecțiunea este de obicei fatală dacă bebelușii nu primesc tratament.
Simptome și cauze
Ce cauzează sindromul inimii stângi hipoplazice (HLHS)?
De cele mai multe ori, nu există o cauză cunoscută pentru sindromul inimii stângi hipoplazice. Uneori, cauza genetică. Bebelușii cu mutații (modificări) în anumite gene pot avea un risc mai mare de HLHS. Aceste gene sunt cunoscute ca GJA1 sau NKX2-5.
Care sunt simptomele sindromului inimii stângi hipoplazice (HLHS)?
Nou-născuții cu HLHS nu prezintă întotdeauna simptome imediat. În schimb, semnele se pot dezvolta în câteva ore sau zile de la naștere.
Bebelușii cu sindrom hipoplazic al inimii stângi pot prezenta:
- Cianoză sau o decolorare cenușie (la persoanele cu pielea închisă) sau albăstruie (la persoanele cu pielea deschisă) a pielii, buzelor și unghiilor.
- Respiratie dificila.
- Dificultate la hrănire.
- Lipsa de energie (letargie).
- Bataie rapida de inima.
- Piele transpirată, umedă sau rece.
- Puls slab.
Diagnostic și teste
Cum este diagnosticat sindromul inimii stângi hipoplazice?
Un furnizor de asistență medicală poate detecta sindromul hipoplazic al inimii stângi în timpul sarcinii sau la scurt timp după nașterea copilului.
În timpul sarcinii, furnizorii de servicii medicale folosesc instrumente de screening prenatal, cum ar fi:
-
Ecografie.
- Ecocardiograma fetală sau ultrasunetele sunt efectuate în mod specific pentru a evalua inima bebelușului în timp ce se află în uter.
După ce copilul se naște, furnizorii de servicii medicale diagnostichează afecțiunea observând simptomele și examinând rezultatele testelor. Bebelușii pot avea teste, inclusiv:
- Raze x la piept: O radiografie toracică arată dimensiunea și forma inimii și plămânilor copilului.
- Ecocardiograma: O ecografie a inimii pentru a evalua structurile interne ale inimii.
- Electrocardiograma (EKG): O electrocardiogramă măsoară modificările electrice în timpul bătăilor inimii.
- Screening pulsoximetrie: Pulsoximetria măsoară cât de mult oxigen este în sângele copilului.
Management și tratament
Cum este tratat sindromul inimii stângi hipoplazice (HLHS)?
Inițial, bebelușii născuți cu sindromul hipoplazic al inimii stângi vor avea nevoie de un medicament numit prostaglandine pentru a menține canalul arterial deschis și funcțional. Pacienții vor avea nevoie de o serie de intervenții chirurgicale pentru a direcționa fluxul sanguin adecvat atât către plămâni, cât și către corp. Chirurgii efectuează aceste operații în trei etape:
Procedura Norwood: Bebelușii cu HLHS au nevoie de operație Norwood în primele două săptămâni de viață. În timpul procedurii, chirurgii:
- Construiți o nouă aortă reconstruind aorta subdezvoltată pentru a asigura fluxul de sânge către organism.
- Plasați un șunt (tub) pentru a redirecționa sângele fie din ventriculul drept, fie din aortă către vasul de sânge către plămâni (arterele pulmonare).
- Creați o conexiune între camerele superioare ale inimii pentru a drena sângele bogat în oxigen din plămâni pentru a furniza organismului.
Funcționare bidirecțională de șunt Glenn: La vârsta de patru până la șase luni, bebelușii au nevoie de o a doua operație. În timpul procedurii Glenn, chirurgii:
- Îndepărtați șuntul vechi.
- Plasați un nou șunt pentru a atașa vena cavă superioară de arterele pulmonare. Vena cavă superioară (SVC) este o venă mare care transportă sângele sărac în oxigen din partea superioară a corpului către inimă.
- Utilizați acest șunt pentru a reduce tensiunea pe ventriculul drept, permițând sângelui să curgă direct în plămâni.
Procedura Fontan: Între 18 luni și patru ani, bebelușii au nevoie de o intervenție chirurgicală finală. Această procedură finală permite întregului sânge care se întoarce din corp să meargă direct în plămâni, în loc să se amestece în inimă. În timpul unei proceduri Fontan, chirurgii vor conecta vena cavă inferioară (IVC) la arterele pulmonare. Similar cu SVC, IVC este vena mare care transportă sângele sărac în oxigen din partea inferioară a corpului către inimă.
Este un transplant de inimă un tratament bun pentru sindromul inimii stângi hipoplazice?
Uneori, chirurgul copilului dumneavoastră poate recomanda un transplant de inimă în loc de seria de intervenții chirurgicale în trei părți. Bebelușii cu transplant de inimă au nevoie de medicamente pe tot parcursul vieții. Discutați avantajele și dezavantajele transplanturilor de inimă cu furnizorul dumneavoastră de asistență medicală.
Sindromul hipoplazic al inimii stângi (HLHS) poate fi tratat înainte de naștere?
Operarea în timpul sarcinii nu este un tratament pentru sindromul hipoplazic al inimii stângi. Un chirurg fetal poate alege să opereze numai pentru a corecta unele afecțiuni care ar putea fi asociate cu rezultate slabe HLHS sau la pacienții care dezvoltă HLHS.
Prevenirea
Pot reduce riscul de sindrom al inimii stângi hipoplazice (HLHS)?
Nu se cunosc factori evidenti care cauzeaza HLHS. Cu toate acestea, femeile însărcinate sunt întotdeauna încurajate să urmeze obiceiuri sănătoase în timpul sarcinii, inclusiv:
- Evitarea alcoolului și a fumatului.
- Controlul oricăror condiții medicale, cum ar fi diabetul.
- Mâncând o dietă sănătoasă.
- Luați zilnic o vitamină prenatală cu cel puțin 400 de micrograme (mcg) de acid folic.
Perspective / Prognoză
Care sunt perspectivele pentru bebelușii cu sindrom hipoplazic al inimii stângi?
Perspectivele pentru sindromul inimii stângi hipoplazice depinde de cât de complexă este afectarea inimii. Întrebați furnizorul de asistență medicală al copilului dumneavoastră despre riscurile asociate cu fiecare intervenție chirurgicală.
Unii copii pot avea rezistență fizică scăzută pentru tot restul vieții. De obicei, furnizorii de servicii medicale recomandă limitarea activităților fizice, cum ar fi sporturile de competiție.
Există efecte pe termen lung ale sindromului inimii hipoplazice stângi (HLHS)?
Copiii născuți cu HLHS au nevoie de urmărire pe tot parcursul vieții cu un cardiolog (medic de inimă). Aceste vizite asigură că inima, plămânii și alte organe continuă să funcționeze corect. Pe măsură ce devin adulți, vor trece la îngrijirea unui specialist în bolile cardiace congenitale la adulți.
Majoritatea copiilor vor avea nevoie de medicamente pentru inimă. De asemenea, vor trebui să ia antibiotice înainte de orice alte intervenții chirurgicale, cum ar fi operațiile dentare. Aceste medicamente reduc riscul de endocardită (o infecție a inimii).
Traind cu
Ce altceva ar trebui să întreb furnizorului meu de asistență medicală?
Dacă copilul dumneavoastră are sindromul inimii stângi hipoplazice, vă recomandăm să întrebați furnizorul de servicii medicale:
- Care sunt riscurile operației?
- Există potențiale complicații chirurgicale de urmărit?
- De ce medicamente are nevoie copilul meu?
- Există efecte secundare ale medicamentelor?
- Cum va afecta HLHS viața copilului meu?
- De ce îngrijiri ulterioare are nevoie copilul meu după operație?
- Dacă am un alt copil, copilul respectiv are un risc mai mare de HLHS?
Sindromul hipoplazic al inimii stângi este o afecțiune care este prezentă la naștere. Bebelușii născuți cu HLHS au nevoie de tratament imediat. De obicei, tratamentul implică o serie de trei intervenții chirurgicale pe inimă în primii câțiva ani de viață ai unui copil. După aceste operații, majoritatea copiilor au nevoie de medicamente pentru inimă. Mulți copii trebuie, de asemenea, să limiteze activitatea fizică intensă. Copiii născuți cu această afecțiune pot duce o viață sănătoasă cu monitorizare pe termen lung de la un cardiolog.
Discussion about this post