Boala pulmonară interstițială

Speranța de viață și prognoza

Boala pulmonară interstițială poate varia de la persoană la persoană și în funcție de ceea ce a cauzat-o. Uneori progresează încet. În alte cazuri, se agravează rapid. Simptomele dumneavoastră pot varia de la ușoare la severe.

Unele boli pulmonare interstițiale au un prognostic mai bun decât altele. Unul dintre cele mai comune tipuri, numit fibroză pulmonară idiopatică, poate avea o perspectivă limitată. Supraviețuirea medie pentru persoanele cu acest tip este în prezent 3 până la 5 ani. Poate fi mai lung cu anumite medicamente și în funcție de cursul său. Persoanele cu alte tipuri de boli pulmonare interstițiale, cum ar fi sarcoidoza, pot trăi mult mai mult.

În timp ce obținerea unui transplant de plămâni vă poate îmbunătăți supraviețuirea, medicamentele viitoare vor oferi probabil cele mai bune soluții pentru majoritatea oamenilor.

Tipuri

Boala pulmonară interstițială vine în peste 200 de tipuri diferite. Unele dintre acestea includ:

• azbestoza: inflamație și cicatrici în plămâni cauzate de respirația fibrelor de azbest
• bronșiolită obliterans: o afecțiune care provoacă blocaje în cele mai mici căi respiratorii ale plămânilor, numite bronhiole
• pneumoconioza lucrătorului cărbunelui: o afecțiune pulmonară cauzată de expunerea la praful de cărbune (numită și boală pulmonară neagră)
• cronic silicoză: o boală pulmonară cauzată de inhalarea siliciului mineral
• fibroza pulmonară legată de țesutul conjunctiv: o boală pulmonară care afectează unele persoane cu boli ale țesutului conjunctiv, cum ar fi sclerodermia sau sindromul Sjögren
• pneumonita interstitiala descuamativa: o afecțiune care provoacă inflamație pulmonară și care este mai frecventă la persoanele care fumează
• fibroza pulmonara familiala: o acumulare de țesut cicatricial în plămâni care afectează doi sau mai mulți membri ai aceleiași familii
• pneumonită de hipersensibilitate: inflamația alveolelor cauzată de inhalarea unor substanțe alergice sau alți iritanti
• fibroza pulmonara idiopatica: o boală de cauză necunoscută în care țesutul cicatricial se dezvoltă în țesutul pulmonar
• sarcoidoza: o boală care determină formarea de mici aglomerări de celule inflamatorii în organe precum plămânii și glandele limfatice

Simptomele bolii pulmonare interstițiale

Când aveți o boală pulmonară interstițială, nu puteți introduce suficient oxigen în sânge. Drept urmare, te simți fără respirație, mai ales atunci când faci exerciții fizice sau urcă pe scări. În cele din urmă, s-ar putea să-ți fie greu să respiri, chiar și în repaus.

O tuse uscată este un alt simptom. Simptomele se agravează adesea în timp.

Consultați-vă medicul dacă aveți probleme cu respirația. După un diagnostic, puteți începe tratamente pentru a gestiona inflamația și cicatrizarea.

Cauzele bolii pulmonare interstițiale

De multe ori, medicii nu pot găsi cauza bolii pulmonare interstițiale. În aceste cazuri, afecțiunea se numește boală pulmonară interstițială idiopatică.

Alte cauze ale bolii pulmonare interstițiale includ afecțiuni medicale, utilizarea unor medicamente sau expunerea la substanțe toxice care vă afectează plămânii. Aceste cauze ale bolii pulmonare interstițiale se împart în trei categorii principale:

Boală autoimună

Sistemul imunitar al corpului tău atacă și dăunează plămânilor și altor organe în aceste condiții:

• dermatomiozita: o boală inflamatorie care provoacă slăbiciune musculară și erupție cutanată
• lupus: o afecțiune în care sistemul imunitar atacă multe tipuri de țesut, inclusiv pielea, articulațiile și alte organe
• boala mixtă a țesutului conjunctiv: o afecțiune care are simptome ale mai multor boli ale țesutului conjunctiv, inclusiv polimiozită, lupus și sclerodermie
• polimiozita: o afecțiune care provoacă inflamarea mușchilor
• vasculita: inflamație și deteriorare a vaselor de sânge din organism
• artrita reumatoida: o boală în care sistemul imunitar atacă articulațiile, plămânii și alte organe
• sclerodermie: un grup de boli care provoacă îngroșarea și strângerea pielii și a țesutului conjunctiv
• Sindromul Sjögren: o afecțiune care provoacă dureri articulare, ochi uscați și gură uscată

Expunerea la substanțe toxice

Expunerea la următoarele substanțe la locul de muncă sau în mediu poate provoca, de asemenea, cicatrici pulmonare:

• proteine ​​animale, cum ar fi de la păsări
• fibre de azbest
• praf de carbune
• praf de cereale
• Matrite
• praf de silice
• fum de tigara

Medicamente și medicamente

La persoanele care sunt sensibile, toate aceste medicamente pot afecta plămânii:

• antibiotice precum nitrofurantoina (Macrobid, Macrodantin) și sulfasalazina (Azulfidine)
• antiinflamatoare cum ar fi aspirina, etanercept (Enbrel) și infliximab (Remicade)
• medicamente pentru chimioterapie, cum ar fi azatioprină (Imuran), bleomicina, ciclofosfamidă, metotrexat (Trexall) și vinblastină
• medicamente pentru inima, cum ar fi amiodarona (Cordarone, Nexterone, Pacerone)
• droguri precum heroina și tratamentul acesteia, metadona

Opțiuni de tratament

Tratamentele nu pot inversa afectarea plămânilor, dar pot încetini progresia bolii și vă pot ajuta să respirați mai ușor. Dacă expunerea la un material toxic sau la un medicament a cauzat boala pulmonară interstițială, evitați acea substanță.

Medicul dumneavoastră vă poate prescrie câteva tipuri diferite de tratamente pentru a gestiona boala pulmonară interstițială:

• Oxigenul suplimentar este recomandat în prezent în ghidurile internaționale pentru tratament, deși niciun studiu nu a demonstrat beneficiul acestuia. Persoanele raportează că se simt mai puțin fără respirație odată cu utilizarea acestuia.
• Reabilitarea pulmonară vă poate ajuta să vă îmbunătățiți nivelul de activitate și capacitatea de a face mișcare.
• Medicamentele antiinflamatoare, cum ar fi prednisonul steroid, pot reduce umflarea plămânilor.
• Medicamentele care suprimă imunitatea, cum ar fi azatioprina (Imuran), ciclofosfamida (Cytoxan) și micofenolatul de mofetil (CellCept), pot ajuta la oprirea atacurilor sistemului imunitar care dăunează plămânilor.
• Medicamentele antifibrotice, cum ar fi pirfenidona (Esbriet) și nintedanib (Ovef) pot preveni cicatricile suplimentare în plămâni. Aceste medicamente sunt ambele aprobate de Food and Drug Administration din SUA pentru tratamentul fibrozei pulmonare idiopatice.

Dacă starea ta este severă și alte tratamente nu ajută, ultima soluție este să faci un transplant pulmonar. Cu toate acestea, un transplant nu este un remediu. De obicei, această intervenție chirurgicală este recomandată dacă aveți mai puțin de 65 de ani, dar în unele cazuri puteți fi mai în vârstă. Nu puteți avea alte afecțiuni majore de sănătate, cum ar fi cancerul, HIV, hepatita B sau C sau insuficiența cardiacă, renală sau hepatică.

sfaturi

În timp ce urmați un tratament, iată câteva lucruri pe care le puteți face pentru a rămâne sănătos:

• Renunțe la fumat. Fumatul vă poate afecta și mai mult plămânii.
• Mâncați o dietă bine echilibrată. Este important să obțineți suficienți nutrienți și calorii, mai ales că această boală vă poate face să slăbiți.
• Exercițiu. Utilizarea oxigenului vă poate ajuta să rămâneți activ.
• Ia-ți vaccinurile pentru pneumonie, tuse convulsivă și gripă. Aceste infecții vă pot agrava simptomele pulmonare.

Outlook

Cicatricele din plămâni nu pot fi inversate. Cu toate acestea, tratamentele pot încetini afectarea plămânilor și vă pot ajuta să respirați mai ușor. Transplantul pulmonar rămâne o opțiune pentru cei care nu răspund la alt tratament medical.