Cât de frecventă este paralizia periodică hipokaliemică?
Paralizia periodică hipokaliemică (hypoPP sau hypoKPP) este o tulburare rară în care o persoană experimentează episoade de slăbiciune musculară nedureroasă și adesea paralizie. Este cea mai comună dintre numeroasele tulburări genetice care provoacă paralizii periodice.
Această formă de paralizie este asociată cu niveluri scăzute de potasiu. Aproximativ 1 din 100.000 de persoane au hipoPP și este de trei până la patru ori mai frecventă la bărbați.
Există diferite tipuri de paralizie periodică hipokaliemică?
Există două tipuri de hipoPP:
- Paralitic: Această formă este cea mai comună. În forma paralitică, se experimentează episoade intermitente, temporare de slăbiciune musculară sau paralizie.
- Miopatie: Această formă se caracterizează prin slăbiciune musculară permanentă, oboseală și durere. Mai mult de 74% dintre persoanele în vârstă cu hipoPP suferă de miopatie. Unul dintre primele simptome ale miopatiei este slăbiciunea sau paralizia picioarelor, cauzată de exerciții fizice.
Care sunt simptomele?
Oamenii experimentează de obicei primul atac între 10 și 14 ani. Atacurile apar aleatoriu, dar sunt adesea declanșate de factori precum alimente sau exerciții fizice. Este foarte frecvent să experimentezi un atac după trezirea din somn.
Atacurile variază ca severitate, de la slăbiciune musculară ușoară până la paralizie semnificativă. Acestea pot dura de la câteva ore la câteva zile. Frecvența atacurilor variază, de asemenea, de la persoană la persoană. Unii oameni le experimentează zilnic, în timp ce alții le experimentează de câteva ori pe an.
Pe măsură ce o persoană îmbătrânește, poate experimenta mai puține episoade de paralizie. În schimb, au ceea ce se numesc atacuri abortive. Aceasta se referă la slăbiciune musculară generală care durează perioade mai lungi de timp.
Simptomele comune includ:
- palpitații ale inimii
- muschi slabi sau crampe, cel mai adesea la nivelul bratelor, picioarelor, umerilor si soldurilor
- paralizie
Ce cauzează paralizia periodică hipokaliemică?
Atacurile HypoPP sunt cauzate de lipsa de potasiu în organism. Pe măsură ce ionii de potasiu se dizolvă în corpul tău, aceștia preiau o sarcină electrică pozitivă. Această încărcare le permite să conducă electricitatea și să trimită semnale în corpul tău. Ionii de potasiu îndeplinesc multe sarcini în corpul tău, cum ar fi transmiterea impulsurilor nervoase.
Una dintre cele mai importante funcții ale potasiului este de a vă ajuta mușchii să se contracte. Mușchii tăi lucrează alternând între contractare și relaxare. Acesta este ceea ce operează toți mușchii corpului tău.
Ionii sunt pompați în și din celule de către pompele ionice din membranele celulare. Acestea călătoresc în corpul tău prin canale de proteine asemănătoare tunelului.
Persoanele care au hipoPP au mutații în genele lor care schimbă modul în care funcționează aceste canale proteice. Drept urmare, ei nu au suficient potasiu necesar pentru ca mușchii lor să se contracte. Aceasta este ceea ce provoacă slăbiciune musculară și paralizie.
Condiția este o tulburare autozomală. Aceasta înseamnă că poate fi transmisă prin familii. Dacă un părinte are gena care provoacă hipoPP, copiii lor vor dezvolta hipoPP.
Cu toate acestea, unii oameni au hipoPP fără niciun istoric familial cunoscut al tulburării.
Ce declanșează un atac?
Deși declanșatorii episodici variază pentru fiecare persoană, episoadele de paralizie sunt adesea provocate de:
- alimente cu zahăr sau amidon
- alimente sarate
- trecând prea mult între mese
- mâncând o masă foarte mare
- dormi
- niveluri ridicate de efort fizic
- extreme de temperatură
- emoție puternică
- anumite medicamente, cum ar fi anestezia
Cum este diagnosticată paralizia periodică hipokaliemică?
HypoPP este adesea greu de diagnosticat. Nu există teste pentru tulburare, iar simptomele nu sunt evidente decât dacă sunteți observat în timpul unui atac.
Dacă aveți simptome caracteristice hipoPP, consultați-vă medicul. Medicul dumneavoastră vă va cere să:
- Descrieți-vă simptomele.
- Explicați în ce moment al zilei aveți simptome.
- Descrie ce făceai chiar înainte de eveniment.
Dacă aveți antecedente familiale de hipoPP, asigurați-vă că îi spuneți medicului dumneavoastră. Acest lucru îi poate ajuta să vă evalueze simptomele și să pună un diagnostic.
Dacă aveți un atac în timpul programării, medicul dumneavoastră poate:
- faceți-vă un test de sânge pentru a determina nivelul de potasiu
- te examinează pentru a vedea dacă există o scădere a reflexelor tale musculare
- comandați o electrocardiogramă dacă aveți bătăi neregulate ale inimii sau simptome cardiace asociate
Tratamentul paraliziei periodice hipokaliemice
Tratamentul constă în modificări ale dietei și evitarea lucrurilor care declanșează atacurile. De asemenea, medicul dumneavoastră poate dori să vă trateze cu medicamente.
Tratamentul presupune evitarea factorilor declanșatori cunoscuți. De exemplu, dacă alimentele sărate provoacă de obicei un atac, limitarea sau eliminarea acestora din dieta ta poate ajuta.
Discutați cu medicul dumneavoastră despre factorii declanșatori cunoscuți. Ele vă pot ajuta să elaborați un plan de management.
De asemenea, medicul dumneavoastră vă poate prescrie următoarele:
- Inhibitori ai anhidrazei carbonice: Aceste medicamente cresc fluxul de potasiu. Opțiunile comune includ diclorfenamida (Keveyis) și acetazolamida (Diamox).
- Suplimente de potasiu: Se pot administra suplimente orale de potasiu pentru a ajuta la oprirea unui atac care este în desfășurare. Medicul dumneavoastră vă va sfătui cu privire la doza adecvată.
Când să vă vedeți medicul
Deși sunt rare, unii oameni pot prezenta atacuri mai grave care necesită asistență medicală imediată.
Simptomele care justifică o călătorie la camera de urgență includ:
- bătăi neregulate ale inimii, numite aritmie
- respiratie dificila
- probleme la înghițire sau la vorbire
- pierderea conștienței
Outlook
HypoPP este rareori care pune viața în pericol. Modificările dietei și ale stilului de viață pentru a evita factorii declanșatori cunoscuți pot ajuta la reducerea numărului de atacuri. Unii consideră că tulburarea este bine controlată printr-o combinație a acestor pași și a medicamentelor prescrise. Discutați cu medicul dumneavoastră despre opțiunile dvs. Ele pot ajuta la elaborarea celui mai bun tratament.
Pot fi prevenite atacurile de paralizie periodică hipokaliemică?
Deși hipoPP nu poate fi prevenită, puteți lua măsuri pentru a reduce frecvența cu care aveți un episod și pentru a ajuta la reducerea severității.
Discussion about this post