Leucemia mastocitară (MCL) este o afecțiune cu progresie rapidă care duce la acumularea de mastocite în măduva osoasă și în alte țesuturi. Se încadrează într-un grup de boli cunoscute în mod colectiv sub numele de mastocitoză sistemică.
Mastocitoza sistemică este rară și afectează doar aproximativ
MCL poate provoca o varietate de simptome, inclusiv tensiune arterială scăzută, erupții cutanate și mâncărimi ale pielii. Tinde să aibă o perspectivă slabă din cauza rarității sale și a lipsei de cercetare privind cel mai bun mod de a o trata.
Continuați să citiți pentru a afla tot ce trebuie să știți despre MCL, inclusiv cum diferă de alte tipuri de leucemie și cele mai recente opțiuni de tratament.
Ce este leucemia mastocitară?
MCL este o afecțiune extrem de rară care se încadrează într-un grup de boli cunoscute sub numele de mastocitoză sistemică. Mastocitoza este un grup de afecțiuni caracterizate prin creșterea și acumularea anormală a unui tip de globule albe numite mastocite în țesuturile corpului.
Ce sunt mastocitele?
Mastocitele sunt un tip de globule albe produse de măduva osoasă. Una dintre funcțiile lor principale este de a elibera histamine și alte substanțe chimice pentru a ajuta la combaterea infecțiilor. Aceste substanțe chimice produc, de asemenea, multe simptome clasice de alergie, cum ar fi excesul de mucus, mâncărime și umflare.
Mastocitoza poate fi împărțită în două tipuri:
- Mastocitoză cutanată. Acesta este momentul în care un număr mare de mastocite se adună în piele, dar nu și în alte părți ale corpului. Este cel mai frecvent la copii.
- Mastocitoză sistemică. Acest lucru se întâmplă atunci când mastocitele se adună în țesuturi precum pielea, organele și oasele. Aceasta este categoria în care se încadrează MCL.
Ce cauzează leucemia mastocitară?
Toate celulele sanguine din corpul tău încep ca celule stem hematopoietice, cunoscute și sub denumirea de celule stem din sânge. Se găsesc în măduva ta osoasă. Aceste celule stem devin unul dintre cele două tipuri de celule:
- celule progenitoare mieloide
- celule progenitoare limfoide
Leucemia este un grup de cancere cauzate de celulele din măduva osoasă care produc celule sanguine anormale sau subdezvoltate. Leucemiile sunt clasificate în funcție de tipul de celule care sunt afectate.
MCL este unul dintre mai multe tipuri de leucemie care sunt cauzate de creșterea anormală a celulelor din celulele progenitoare mieloide. Celulele progenitoare mieloide pot deveni mastocite, trombocite, globule roșii și globule albe.
La persoanele cu MCL, cel puțin 20 la sută din mastocitele din măduva osoasă sau 10 la sută din celulele mastocite din sânge sunt anormale. Acumularea acestor celule poate duce la
Nu este complet clar de ce se dezvoltă MCL, dar mai multe mutații genetice în KIT genele sunt legate de dezvoltarea MCL. În aproximativ
Care sunt simptomele leucemiei mastocitare?
Următoarele sunt simptomele care pot prezenta pacienții cu leucemie mastocitară:
-
letargie și slăbiciune
- leșin
- înroșirea
- febră
- bătăi rapide ale inimii (tahicardie)
- pierderea a peste 10% din greutatea corporală
- diaree
- greață și vărsături
- pierderea poftei de mâncare
- vezicule cu mâncărime pe piele
- dureri osoase
Cum este diagnosticată leucemia mastocitară?
MCL apare cel mai frecvent la adulți. Jumătate dintre persoanele cu MCL au peste 52 de ani, dar unele de până la 5 ani au fost descrise în literatura medicală.
Un diagnostic pentru leucemie mastocitară necesită:
- îndeplinesc criteriile pentru mastocitoza sistemică
- prezintă semne de afectare a organelor
- aveți cel puțin 20 la sută mastocite atipice în măduva osoasă sau zece la sută în sânge
Pentru un diagnostic sistemic de mastocitoză,
Criteriul major
- grupuri de cel puțin 15 mastocite în biopsiile de măduvă osoasă
Criterii minore
- mai mult de 25 la suta din mastocite sunt masura atipica in maduva osoasa
- KIT mutația genei la codonul 816 în măduva osoasă sau în alte organe interne
- mastocitele prezintă CD2 sau CD25
- Nivelul inițial al triptazei serice mai mare de 20 ng/mL
Pentru a diagnostica mastocitoza sistemică și MCL, un medic oncolog va comanda probabil o biopsie a măduvei osoase. Acesta este momentul în care o mică probă de țesut este luată cu un ac lung, adesea din osul șoldului. Medicul poate lua și o biopsie a altor organe afectate.
Medicii vă pot folosi proba de biopsie pentru a căuta anumite gene care sunt comune la persoanele cu MCL. Ei vor efectua teste pentru a evalua densitatea și aspectul mastocitelor.
Un test de sânge poate fi comandat pentru a căuta markeri ai MCL cum ar fi:
- număr scăzut de globule roșii
- niveluri ridicate de histamină
- niveluri scăzute de trombocite
- număr mare de globule albe
- niveluri scăzute de albumină
- niveluri ridicate de triptază
Cum se tratează leucemia mastocitară?
Nu există o terapie standard pentru MCL din cauza rarității bolii și a lipsei de cercetare. De asemenea, niciun tratament anume nu a arătat rezultate consistente eficiente.
Tratamentul poate include medicamente cunoscute sub numele de anticorpi monoclonali, inhibitori de tirozin kinaza și forme de chimioterapie utilizate pentru a trata leucemia mieloidă acută.
Transplanturile alogene de măduvă osoasă sunt, de asemenea, necesare uneori. Această procedură implică transplantarea de celule stem de măduvă osoasă de la un donator pentru a înlocui celulele deteriorate de chimioterapie.
Exemplu de curs de tratament
Un studiu din 2017 descrie un bărbat în vârstă de 50 de ani cu MCL care a intrat în remisie. Remisiunea înseamnă că cancerul nu a mai putut fi detectat în corpul său după tratament.
Bărbatul a primit inițial chimioterapie cu medicamentele:
- 0,1 mg/kg 2-Cloro-dexoi-adenozină la fiecare 24 de ore timp de 7 zile
- 20 mg dasatinib de două ori pe zi
Bărbatul a prezentat o oarecare îmbunătățire inițială, dar după 2 luni, a avut simptome care se agravează. Bărbatul a primit apoi o altă rundă de chimioterapie constând în:
- 0,1 mg/kg 2-Clor-dexoi-adenozină la fiecare 24 de ore
- 0,8 mg/kg busulfan la fiecare 6 ore timp de 4 zile
- 60 mg/kg ciclofosfamidă timp de 2 zile
După a doua rundă de chimioterapie, bărbatul a primit un transplant alogen de măduvă osoasă.
La momentul publicării studiului, bărbatul era în remisie timp de 24 de luni. Bărbatul trebuia să ia medicamente pentru a controla boala cronică de grefă versus gazdă. Această boală apare atunci când corpul dumneavoastră vede celulele transplantate ca invadatori străini și le atacă.
În ciuda rezultatelor promițătoare ale studiului, sunt necesare mai multe cercetări pentru a înțelege cum să tratați cel mai bine MCL.
Potrivit autorilor studiului, există mai puțin de 20 de cazuri de MCL tratate cu un transplant alogen de măduvă osoasă raportate în literatură. Majoritatea pacienților nu au reușit să intre în remisie.
A
Care sunt perspectivele pentru persoanele cu MCL?
Perspectivele pentru MCL sunt în general slabe. Aproximativ jumătate dintre persoanele care dezvoltă MCL trăiesc mai puțin de 6 luni de la momentul diagnosticului. MCL duce adesea la insuficiență multiorganică sau șoc anafilactic din cauza acumulării de mastocite.
În ciuda prognosticului prost, unii oameni au un rezultat mai bun. Bărbatul din studiul de caz din 2017 a intrat în remisie completă după ce a primit tratament, iar boala unor oameni progresează mai lent decât se prevedea.
Rămâi plin de speranță
Procesul de diagnostic și tratament pentru leucemie poate fi copleșitor pentru oricine. Cu toate acestea, este important să rețineți că nu sunteți singur și că sunt studiate noi tratamente.
Pe măsură ce cercetătorii continuă să învețe despre MCL, tratamentul va deveni probabil mai rafinat în viitor și este posibil ca perspectiva bolii să se îmbunătățească.
Resurse aditionale
Există, de asemenea, multe resurse disponibile care pot oferi suport, inclusiv:
- Echipa ta de îngrijire a cancerului. Medicii dumneavoastră vă pot recomanda un profesionist în sănătate mintală care este specializat în nevoile celor cu cancer. De asemenea, poate exista un grup de sprijin pentru leucemie disponibil la centrul dumneavoastră de tratament.
- Societatea de leucemie și limfom (LLS). LLS oferă o varietate de resurse de sprijin, inclusiv acces la grupuri de sprijin pentru pacienți, sprijin pentru îngrijitorii și informații despre programele de sprijin financiar.
- CancerCare. CancerCare are resurse de sprijin pentru cei afectați de cancer, inclusiv resurse specifice persoanelor cu leucemie. Verifică-le aici.
Următoarele organizații oferă, de asemenea, sfaturi și resurse pentru gestionarea costurilor de îngrijire a cancerului:
Societatea Americană de Cancer - Societatea Americană de Oncologie Clinică
- Îngrijirea cancerului
- Coaliția de asistență financiară pentru cancer
- Societatea de leucemie și limfom
Institutul National al Cancerului
Gestionarea unui diagnostic de MCL poate fi o provocare, dar există multe resurse care vă pot ajuta să faceți față provocărilor fizice, emoționale și financiare cu care vă puteți confrunta.
Discussion about this post