Cum este tratată afazia primară progresivă?

In timp ce cercetare ne-a crescut înțelegerea mecanismelor de bază ale afaziei primare progresive (PPA), accentul principal pe tratament rămâne pe atenuarea simptomelor, îmbunătățirea strategiilor de comunicare și îmbunătățirea calității generale a vieții persoanelor afectate.

Nu există niciun remediu pentru PPA, dar aceste abordări pot ajuta:

• Terapie logopedică și limbaj: Studii arătați că programele de formare care pun accentul pe abilitățile lingvistice (de exemplu, producția de propoziții, teste de numire, fluență verbală) pot fi utile pentru persoanele cu PPA.
• Strategii de comunicare: Învățarea unor metode alternative de comunicare, cum ar fi utilizarea gesturilor, scrisul sau încercarea de dispozitive de comunicare augmentativă și alternativă (AAC), poate ajuta la îmbunătățirea comunicării pe măsură ce abilitățile lingvistice încep să scadă.
• Stimulare transcraniană cu curent continuu (tDCS): Această tehnică neinvazivă implică aplicarea unui curent electric ușor pe scalp pentru a modula activitatea creierului. A revizuire arată că tDCS poate ajuta la îmbunătățirea abilităților lingvistice, dar sunt necesare cercetări suplimentare.
• Medicamente: Actual cercetare indică faptul că medicamentele care au fost examinate ca posibile tratamente pentru PPA au o eficiență limitată în îmbunătățirea deficitelor cognitive. Cu toate acestea, anumite medicamente, cum ar fi antidepresive, medicamente anti-anxietate, ajutoare pentru somn, antipsihotice, inhibitori de colinesterază (ChEI) și antagoniști ai receptorilor N-metil-D-aspartat (antagoniști NMDA), pot fi utilizate pentru diferite simptome legate de PPA.

Variantele și etapele PPA joacă un rol important în planificarea tratamentului.

Există trei variante principale de PPA:

• PPA nonfluent/agramatic: Această variantă implică dificultăți de a vorbi fără probleme, greșeli gramaticale și erori de structură a propozițiilor, în timp ce înțelegerea și reamintirea cuvintelor individuale nu sunt în mare parte afectate. Această variantă este asociată cu degenerescenta lobară frontotemporală (FTLD).
• PPA semantic: În această variantă, există o scădere lent a înțelegerii cuvintelor și obiectelor, ceea ce duce la probleme de înțelegere a limbajului, de recunoaștere a lucrurilor și de conectare a informațiilor aferente. Această variantă poate fi asociată cu degenerescenta lobară frontotemporală (FTLD) și poate împărtăși caracteristici cu boala Alzheimer (AD).
• PPA logopenic: Această variantă este marcată de dificultăți de găsire a cuvintelor, rată lentă a vorbirii și pauze frecvente, adesea însoțite de afectarea memoriei de lucru, în timp ce gramatica și înțelegerea sunt relativ păstrate. Despre 86% dintre cazurile de lvPPA sunt legate de patologia Alzheimer și pot fi considerate o variantă atipică a AD cu debut precoce.

Spre deosebire de alte boli neurodegenerative, cum ar fi Alzheimer sau Parkinson, PPA nu are un set standardizat de etape pe care să le urmeze toată lumea.

Într-o studiu care a fost pretipărit (nu încă revizuit de colegi), cercetătorii și-au propus să stabilească un cadru clar pentru înțelegerea progresiei PPA.

Ei au cerut îngrijitorilor persoanelor cu PPA să descrie simptomele și modul în care acestea se schimbă în timp. Pe baza răspunsurilor, au venit cu șase etape pentru fiecare formă, variind de la 1 (foarte ușoară) la 6 (profundă).

Iată etapele, conform studiului:

• Etapa 1: Foarte ușor: Simptomele pot să nu fie recunoscute și pot fi confundate cu stres sau îmbătrânire. Ele pot fi sporadice, greu de descris și recunoscute doar din retrospectivă.
• Etapa 2: Ușoară: Dificultățile de comunicare și alte provocări subtile în activitățile zilnice devin vizibile pentru tine și pentru ceilalți.
• Etapa 3: moderată: Este posibil să aveți nevoie de ajutor pentru sarcinile zilnice și puteți înceta să lucrați. Dificultățile de comunicare vă pot afecta obiectivele și interacțiunile sociale, ducând la frustrare.
• Etapa 4: Severă: În această etapă, comunicarea poate deveni semnificativ mai dificilă. A trăi independent ar putea deveni dificil sau imposibil.
• Etapa 5: Foarte sever: Este posibil să observați schimbări cognitive și comportamentale mai ample și că comunicarea semnificativă devine din ce în ce mai rară. Este posibil să aveți nevoie de asistență pentru îngrijirea personală și să aveți simptome fizice mai pronunțate (coordonare, mers pe jos).
• Etapa 6: Profund: În acest moment, comunicarea poate deveni aproape imposibilă. De asemenea, s-ar putea să vi se pară dificil să răspundeți la mediul înconjurător și să aveți o scădere semnificativă a mobilității.

Cât de repede apare PPA primar?

Progresia afaziei primare progresive poate varia mult de la o persoană la alta. În medie, tinde să se dezvolte treptat pe parcursul mai multor ani, adesea variind de la 2 la 10 ani sau mai mult.

Cu toate acestea, rata de progresie poate fi influențată de factori precum varianta specifică a PPA, diferențele individuale și cauzele subiacente.

Rata de supraviețuire pentru PPA variază în funcție de varianta specifică și de factorii individuali.

unu studiu a investigat ratele de supraviețuire a 83 de persoane decedate cu diferite variante de PPA după debut:

• Varianta nefluentă (nfvPPA): supraviețuirea medie de 7,1 ani
• Varianta logopenica (lvPPA): supraviețuirea medie de 7,6 ani
• Varianta semantică (svPPA): supraviețuirea medie de 12 ani

Cauzele comune de deces au inclus stopul cardiorespirator natural și pneumonia. În special, cazurile nfvPPA au prezentat adesea pneumonie de aspirație.

Afazia progresivă primară (PPA) este o afecțiune neurologică rară care afectează în primul rând abilitățile de limbaj, provocând dificultăți în vorbire, înțelegere și exprimare a gândurilor.

Deși nu există nici un tratament, tratamentul se concentrează pe gestionarea simptomelor și îmbunătățirea abilităților de comunicare prin intervenții precum terapia logopedică, antrenamentul cognitiv și strategiile de susținere.

Aceste tratamente vă pot ajuta să vă mențineți capacitatea de a comunica, de a vă implica în activități zilnice și de a vă îmbunătăți calitatea generală a vieții.