Dermatomiozita și cancerul pulmonar cu celule mici

Ce este dermatomiozita?

Dermatomiozita (DM) este un tip de afecțiune numită miopatie inflamatorie, care este marcată de inflamație și slăbiciune musculară. Se crede că este o boală autoimună, adică atunci când sistemul imunitar atacă țesuturile sănătoase.

Ceea ce cauzează DZ este necunoscut, dar se crede că este o combinație de factori genetici și de mediu. Ceea ce știm este că DM este foarte rar. Se estimează că apare la doar 9,63 din 1 milion de oameni.

Simptomele dermatomiozitei

Unul dintre principalele simptome ale DZ este slăbiciunea musculară. Acest lucru tinde să se agraveze în timp și afectează cel mai adesea mușchii apropiați de nucleu, cum ar fi cei ai gâtului, umerilor și brațelor și șoldurile.

Pe măsură ce se agravează, slăbiciunea musculară poate începe să afecteze anumite mișcări, cum ar fi mersul pe jos, urcatul scărilor sau ridicarea brațelor deasupra capului. Atunci când mușchii gâtului sunt afectați, poate duce la dificultăți de a vorbi sau de a înghiți.

Pe lângă simptomele musculare, persoanele cu DZ au și o varietate de simptome ale pielii, inclusiv:

• tipuri specifice de erupții cutanate, cum ar fi erupții cutanate heliotrope
• sensibilitate la lumină
• modificări ale pigmentării pielii
• mâncărime

Alte simptome potențiale ale DZ includ:

• dureri musculare

• dureri articulare sau umflare

• modificări ale unghiilor
• simptome respiratorii cum ar fi tuse sau dificultăți de respirație
• oboseală
• febră
• pierderea neintenționată în greutate

Poate dermatomiozita să provoace cancer pulmonar cu celule mici?

Se estimează că persoanele cu DZ au a Risc de 6 ori mai mare de dezvoltare a cancerului în comparație cu populația generală. De fapt, se estimează că 10% până la 25% din cazurile de DZ sunt asociate cu cancer.

Cancerul este adesea diagnosticat în același timp cu DZ sau la scurt timp după. Riscul este cel mai mare în primul an după un diagnostic de DZ și continuă să fie așa până la 5 ani. Cu toate acestea, chiar și după aceasta, persoanele cu DZ au încă un risc ridicat de cancer în comparație cu populația generală.

Cancerul pulmonar este adesea asociat cu DZ. A mic studiu mai vechi a constatat că cel mai frecvent tip de cancer pulmonar asociat cu DZ a fost SCLC.

SCLC este unul dintre cele două tipuri principale de cancer pulmonar, alcătuind aproximativ 10% până la 15% dintre toate cancerele pulmonare. Adesea crește și se răspândește mai repede decât cancerul pulmonar fără celule mici (NSCLC), celălalt tip principal de cancer pulmonar.

Care este legătura dintre dermatomiozită și cancerul pulmonar cu celule mici?

Legătura exactă cauză-efect dintre DZ și cancer, inclusiv SCLC, nu este pe deplin înțeleasă.

Unii experți consideră că DM este un tip de sindrom paraneoplazic. Sindroamele paraneoplazice apar adesea atunci când există un răspuns imun disfuncțional la o tumoare. Ele pot apărea și atunci când o tumoare produce un hormon sau o altă peptidă. Iată un exemplu despre cum s-ar putea întâmpla asta cu DM:

1. DM este asociat cu prezența diverșilor anticorpi care atacă țesutul sănătos. Unul dintre acestea este un anticorp împotriva TIF1-gamma. Acest anticorp vizează markerii care sunt prezenți în principal în mușchi și piele.
2. În mod normal, proteina TIF1-gamma din corpul dumneavoastră este un supresor de tumori, ceea ce înseamnă că este implicată în inhibarea creșterii celulelor. Cu toate acestea, atunci când devine mutant, poate însemna că celulele sunt libere să crească și să se dividă fără control.
3. Este posibil ca anticorpii la proteinele TIF1-gamma mutante din celulele canceroase să reacționeze încrucișat cu proteinele normale TIF1-gamma din mușchi și piele, ducând la DM. Acest lucru ar putea explica de ce DM și cancerul apar adesea atât de strâns împreună.
4. Anticorpii anti-TIF1-gamma sunt asociați cu dezvoltarea cancerului în DZ. De fapt, până la 84% dintre persoanele cu anticorpi anti-TIF1-gamma au DM care este asociat cu cancerul.

Ce alte tipuri de cancer sunt legate de dermatomiozită?

În plus față de SCLC, DM este legat de alte câteva tipuri de cancer. Acestea includ:

• alte tipuri de cancer pulmonar, cum ar fi NSCLC
• cancer ovarian
• cancer la stomac
• cancer pancreatic
• cancer mamar
• cancer cervical
• cancerul vezicii urinare
• cancer colorectal
• cancer nazofaringian
• limfom

Unii factori pot crește riscul de cancer pentru persoanele cu DZ. Aceste include:

• fiind 45 de ani și mai mult la diagnosticul DM
• fiind desemnat bărbat la naștere
• care prezintă simptome severe de DZ
• având probleme la înghițire ca simptom DZ
• având anticorpi anti-TIF1-gamma
• având DM care este rezistent la tratamentele standard

Cum afectează dermatomiozita tratamentul pentru cancerul pulmonar cu celule mici?

DZ în sine este adesea tratat cu corticosteroizi. Acestea sunt medicamente care reduc nivelul inflamației din organism.

Dacă este necesar, pentru DZ pot fi utilizate și alte imunosupresoare, cum ar fi metotrexatul și azatioprina. Aceste tipuri de imunosupresoare atenuează în mare măsură răspunsul imun.

În situațiile în care DM și SCLC apar împreună, DM poate fi tratat mai întâi pe scurt. Apoi este început tratamentul cancerului pentru SCLC, care include de obicei una sau o combinație de intervenții chirurgicale, chimioterapie sau radioterapie.

A Studiu de caz 2022 de asemenea, a constatat că chimioterapia cu medicamentul pentru imunoterapie atezolizumab (Tecentriq) poate fi benefică pentru SCLC asociat cu DM cu anticorpi anti-TIF1-gamma. După tratament, simptomele s-au îmbunătățit și dimensiunea tumorii a scăzut.

Cum afectează dermatomiozita perspectiva celor cu cancer pulmonar cu celule mici?

Perspectivele pentru DZ și cancer sunt în general slabe. A studiu 2019 observă că semnele de cancer pulmonar la persoanele cu DZ pot fi nespecifice și trecute cu vederea. Din acest motiv, cancerul poate fi diagnosticat în stadii mai avansate când s-a răspândit și este mai dificil de tratat.

Un studiu din 2020 notează că cercetările anterioare au descoperit că rata de supraviețuire la 5 ani a persoanelor cu DZ este între 60% și 90%. Când DZ este asociat cu cancerul, acesta scade la 10% și 56%.

Deoarece DM și cancerul pot fi strâns legate, tratarea cancerului poate reduce simptomele DM în unele situații. De exemplu, un studiu de caz din 2021 raportează rezolvarea simptomelor DZ după chimioterapie și radioterapie pentru SCLC.

Cu toate acestea, chiar dacă simptomele DZ se rezolvă, nu înseamnă că și cancerul va dispărea. SCLC este adesea mai agresiv decât alte tipuri de cancer pulmonar. In conformitate cu Societatea Americană de Cancer (ACS)ratele de supraviețuire la 5 ani sunt:

• 29% pentru SCLC care rămâne localizat la plămân
• 18% pentru SCLC care se răspândește la țesuturile sau ganglionii limfatici din apropiere
• 3% pentru SCLC care se răspândește la țesuturi mai îndepărtate (metastazat)
• 7% per total

Pe lângă tipul de cancer și afecțiunile de sănătate, cum ar fi DM, alți factori sunt importanți și pentru perspectiva, cum ar fi stadiul cancerului, gradul și vârsta dumneavoastră. Echipa dumneavoastră de îngrijire vă poate oferi o estimare mai bună a perspectivei dumneavoastră individuale.

Dermatomiozita (DM) este o afecțiune care apare atunci când sistemul imunitar vă atacă în mod greșit mușchii și pielea. Este, de asemenea, asociat cu un risc crescut de cancer, inclusiv cancer pulmonar precum SCLC.

Legătura exactă dintre DM și cancere precum SCLC este necunoscută. Cu toate acestea, este posibil ca un răspuns imunitar disfuncțional la modificările canceroase să contribuie la legătura dintre cele două afecțiuni.

În general, perspectivele pentru SCLC și DM sunt slabe. Cu toate acestea, este important să discutați cu echipa dumneavoastră de asistență medicală cu privire la recomandările și perspectivele de tratament individual.