Prezentare generală
Ce este granulomatoza eozinofilă cu poliangeită (EGPA, fost sindromul Churg-Strauss)?
Granulomatoza eozinofilă cu poliangeită (EGPA, anterior Sindromul Churg-Strauss) este o boală cauzată de inflamație (umflare) care apare în anumite tipuri de celule din sânge sau în țesuturi. Toți cei care primesc EGPA au antecedente de astm și/sau alergii. Poate afecta multe dintre organele tale.
Aproape toate persoanele cu EGPA au un număr crescut de celule sanguine de „tip alergic” numite eozinofile. Eozinofilele sunt un tip de globule albe care reprezintă de obicei 5% sau mai puțin din numărul total de globule albe. În EGPA, eozinofilele reprezintă de obicei mai mult de 10% din numărul total de globule albe. În plus, majoritatea biopsiilor (probele de țesut) conțin grupuri de celule numite „granuloame” care pot implica sau nu vasele de sânge.
Ce este vasculita?
Vasculita este un termen medical general care înseamnă inflamația vaselor de sânge. Când vasele de sânge devin inflamate, se pot întâmpla mai multe lucruri:
- Ele pot slăbi și se pot întinde, ceea ce poate provoca dezvoltarea unui anevrism. (Un anevrism este o mărire anormală plină de sânge a unui vas de sânge.)
- Pereții pot deveni mai subțiri. Dacă o fac, pereții se pot rupe, iar sângele se poate scurge în țesut.
- Se pot îngusta până la punctul de închidere. Acest lucru poate cauza deteriorarea organelor din cauza pierderii de oxigen și nutrienți care erau furnizați de sânge.
Ce organe sunt afectate de EGPA?
Această inflamație provoacă leziuni plămânilor, nasului, sinusurilor, pielii, articulațiilor, nervilor, tractului intestinal, inimii și/sau rinichilor și mai rar creierului.
Cât de comun este EGPA?
Este o boală extrem de rară – există doar două până la cinci cazuri noi pe an la un milion de oameni.
Cine este afectat de EGPA?
EGPA poate apărea la oameni de toate vârstele, de la copii până la bătrâni. Vârsta medie la care cineva este diagnosticat este între 35 și 50 de ani. EGPA pare să afecteze în mod egal bărbații și femeile.
Este EGPA contagioasă?
Nu.
Simptome și cauze
Ce cauzează granulomatoza eozinofilă cu poliangeită (EGPA, fost sindromul Churg-Strauss)?
Cauza inflamației EGPA este necunoscută.
Sistemul tău imunitar joacă un rol în EGPA. Sistemul imunitar acționează pentru a proteja organismul împotriva „invadatorilor străini” (germeni, bacterii) care provoacă infecții, boli și alte leziuni ale organismului. Uneori, sistemul tău imunitar devine excesiv și poate provoca inflamații.
Este EGPA un tip de cancer sau tulburare autoimună?
Nu.
Funcționează EGPA în familii?
Nu, nu este ereditar.
Care sunt simptomele EGPA?
Deoarece EGPA poate afecta mai multe organe diferite, există o gamă largă de simptome.
Persoanele care au EGPA se pot simți în general bolnavi și obosiți sau au febră. Își pot pierde pofta de mâncare și pot pierde în greutate. Alte simptome depind de organele sau bolile implicate. De exemplu, este posibil să aveți:
- Dificultăți de respirație din cauza astmului sau inflamației în sacii de aer și vasele de sânge ale plămânilor.
- Dureri în piept din cauza bolii care afectează plămânii sau inima.
- Erupții cutanate pe piele.
- Dureri musculare și/sau articulare.
- Secreții nazale crescute (curge nasul) sau dureri faciale din cauza sinuzitei.
- Dureri abdominale sau sânge în scaune de la afectarea tractului intestinal.
- Sentimente anormale și amorțeală sau pierderea forței și senzație de la implicarea nervilor.
Este posibil să aveți orice combinație a acestor simptome.
Boala de rinichi cauzată de EGPA adesea nu are niciun simptom. Este posibil să nu știți despre inflamația rinichilor până când rinichii încep să nu mai funcționeze. Prin urmare, dacă aveți orice formă de vasculită, trebuie să faceți periodic analize de urină (examinări ale urinei).
Diagnostic și teste
Cum este diagnosticată granulomatoza eozinofilă cu poliangeită (EGPA, fost sindrom Churg-Strauss)?
Furnizorul de asistență medicală poate utiliza următoarele teste pentru a diagnostica EGPA:
- Antecedente medicale: pentru a căuta EGPA, în special astm, alergii și alte caracteristici ale bolii.
- Examenul fizic: pentru a descoperi ce organe sunt implicate și pentru a exclude alte boli care pot arăta asemănătoare.
- Teste de sânge: pentru a căuta hemograme anormale și o creștere a eozinofilelor și teste speciale de anticorpi numite ANCA.
- Analiza urinei: pentru a detecta dacă există prea multe proteine sau celule roșii din sânge în urină.
- Teste imagistice, cum ar fi raze X și tomografie computerizată (CT) pentru a căuta orice anomalii în zone precum plămânii sau sinusurile.
Odată ce se suspectează diagnosticul de EGPA, se efectuează adesea o biopsie (probă de țesut) pentru a încerca să descopere eozinofile, granuloame eozinofile și/sau vasculite. Biopsiile nu sunt necesare în toate cazurile și sunt recomandate numai atunci când se observă constatări anormale la examen, teste de laborator sau teste imagistice.
Management și tratament
Cum este tratată EGPA? Ce medicamente ajută?
O varietate de medicamente imunosupresoare (medicamente care suprimă sistemul imunitar) sunt utilizate pentru a trata EGPA. Furnizorul dumneavoastră de asistență medicală va alege medicamentul în funcție de modul în care EGPA vă afectează – dacă este ușor (de exemplu, afectează pielea sau articulațiile) sau poate pune viața în pericol.
Glucocorticoizii precum prednisonul sau prednisolonul sunt cele mai frecvent utilizate tratamente. Persoanele care au o boală ușoară (cei a căror boală nu afectează sistemul nervos, inima, rinichii, tractul intestinal sau prezintă alte caracteristici ale bolii severe) s-ar putea descurca extrem de bine numai cu terapia cu corticosteroizi. Odată ce aveți o îmbunătățire dramatică a acestui medicament, doza este redusă la cea mai mică cantitate care ține boala sub control.
Persoanele cu EGPA care afectează organele critice sunt de obicei tratate cu corticosteroizi combinați cu un alt medicament imunosupresor, cum ar fi ciclofosfamidă (Cytoxan®), metotrexat, micofenolat de mofetil sau azatioprină (Imuran®).
Aceste medicamente sunt, de asemenea, utilizate pentru a trata alte afecțiuni medicale. Azatioprina este utilizată pentru a preveni respingerea transplantului de organe și este, de asemenea, un tratament pentru lupus și alte boli autoimune. Doze mari de ciclofosfamidă și metotrexat sunt utilizate pentru a trata anumite tipuri de cancer. În vasculită, aceste medicamente sunt administrate în doze care sunt de 10 până la 100 de ori mai mici decât cele utilizate pentru tratarea cancerului pentru a suprima sistemul imunitar.
Medicamentele biologice sunt, de asemenea, utilizate în EGPA, cum ar fi Rituximab (anticorp monoclonal anti-CD20 îndreptat împotriva celulelor B) și Mepolizumab (anticorpi monoclonali anti-interleukin (IL)-5. Mepolizumab este aprobat de FDA pentru tratamentul EGPA și este indicat în persoane a caror boala nu este controlata doar cu glucocorticoizi orali si care nu au boala severa.Rituximab poate fi utilizat la persoanele cu afectari ale rinichilor, pielii si nervilor.
Scopul tratamentului este de a opri toate daunele care provin de la EGPA. Acest lucru este cunoscut sub numele de „remisie”. Odată ce boala începe să se amelioreze, furnizorul dumneavoastră de asistență medicală poate reduce încet doza de corticosteroizi și, în cele din urmă, o poate opri complet. Oprirea completă poate fi dificilă dacă o persoană are astm bronșic semnificativ, deoarece căile respiratorii pot fi foarte sensibile la corticosteroizi.
Dacă ciclofosfamida este utilizată pentru EGPA sever, aceasta este adesea administrată doar până când intri în remisie (de obicei, în jur de trei până la șase luni); veți trece apoi la un alt agent imunosupresor, cum ar fi metotrexat, micofenolat de mofetil, azatioprină sau mepolizumab, pentru a menține remisiunea.
Durata medicamentelor imunosupresoare de întreținere depinde de persoană. În cele mai multe cazuri, se administrează timp de cel puțin unul până la doi ani înainte ca furnizorul de asistență medicală să ia în considerare reducerea treptată a dozei și, în cele din urmă, oprirea acesteia.
Este nevoie de operație?
Nu, intervenția chirurgicală nu face parte din planul de tratament pentru EGPA.
Ce pot face pentru a ajuta la ameliorarea simptomelor EGPA?
Nu există tratamente adecvate la domiciliu. Urmați instrucțiunile furnizorului de servicii medicale.
Există ceva ce pot sau nu pot mânca sau bea?
Nimic din ceea ce mănânci sau bei nu afectează EGPA.
Există efecte secundare ale tratamentului?
Toate medicamentele imunosupresoare pot avea efecte secundare. Fiecare medicament poate avea propriile efecte secundare, așa că este foarte important să le urmăriți. O persoană cu EGPA poate tolera aceste medicamente la început; cu toate acestea, acest lucru poate să nu dureze. Acesta este motivul pentru care este atât de important să urmăriți efectele secundare, chiar și după ce încetați să luați medicamentul. Testele de sânge sunt, de asemenea, folosite pentru a evalua boala în sine. Există multe efecte secundare pentru glucocorticoizi, așa că asigurați-vă că rămâneți în contact strâns cu furnizorul dumneavoastră de asistență medicală.
Prevenirea
Poate fi prevenit EGPA? Cum îmi pot reduce riscul?
În acest moment, nu există modalități cunoscute de a preveni această boală.
Perspective / Prognoză
Care sunt perspectivele pentru persoanele cu EGPA?
Deși EGPA poate fi o boală din ce în ce mai gravă, mulți oameni se descurcă extrem de bine. În medie, după cinci ani de boală, mai mult de 80% dintre oameni supraviețuiesc efectelor EGPA. Modul în care se descurcă cei cu EGPA este strâns legat de cât de gravă este boala lor.
Cea mai bună oportunitate de a limita afectarea organelor este atunci când tratamentul începe imediat și este atent supravegheat de un furnizor de asistență medicală care cunoaște EGPA. Chiar și persoanele care au cea mai severă EGPA pot intra în remisie atunci când sunt tratate rapid și urmărite îndeaproape.
Poate EGPA să revină?
După ce intri în remisie, este posibil ca EGPA. poate reveni (recădere). Persoanele cu astm bronșic sau alergii nazale pot avea adesea o agravare a acestor simptome, care este separată de vasculită. Recăderile care implică vasculită apar la aproximativ 30% până la 50% dintre persoanele cu EGPA. Aceste recăderi pot fi similare cu ceea ce ați experimentat la momentul diagnosticului lor de vasculită.
Este posibil să reduceți probabilitatea unei recăderi severe prin raportarea imediată a oricăror simptome noi furnizorului dvs. de asistență medicală, consultarea furnizorului de asistență medicală în mod regulat și efectuarea controalelor regulate cu teste de laborator și imagistică. Abordarea tratamentului pentru recăderi este similară cu cea a bolii nou diagnosticate și este posibil din nou ca acești oameni să intre din nou în remisie.
Traind cu
Pot trăi o viață normală cu EGPA?
EGPA nu ar trebui să vă împiedice de la activitățile dvs. normale, de zi cu zi, atâta timp cât căutați și primiți tratament de la furnizorul dumneavoastră de asistență medicală.
EGPA este o boală gravă care poate afecta o varietate de organe, dar, din fericire, peste 80% supraviețuiesc simptomelor (după cinci ani de boală). Rămâneți în contact strâns cu furnizorul dvs. de asistență medicală și asigurați-vă că urmați instrucțiunile acestuia cu privire la îngrijirea dumneavoastră.
Discussion about this post