Prezentare generală
Ce este encefalomielita acută diseminată?
Encefalomielita acută diseminată (ADEM) este o afecțiune neurologică rară. Afectează copiii mai mult decât adulții, dar poate afecta pe oricine.
Simptome și cauze
Care sunt cauzele și/sau factorii de risc asociați cu encefalomielita acută diseminată?
Știm că ADEM urmează de obicei o infecție de un fel. În 50 până la 75 la sută din cazuri, debutul bolii este precedat de o infecție virală sau bacteriană, de obicei o durere în gât sau tuse (infecție a tractului respirator superior). Multe bacterii, viruși și alte infecții diferite au fost legate de ADEM, dar boala nu pare să fie cauzată de niciun agent infecțios. Majoritatea cazurilor de ADEM încep la aproximativ 7 până la 14 zile după infecție.
ADEM pare a fi o reacție imună la infecție. În această reacție, sistemul imunitar, în loc să lupte împotriva infecției, provoacă inflamație în sistemul nervos central. Inflamația este definită ca răspunsul biologic complex al organismului la stimuli nocivi, cum ar fi agenți infecțioși, celule deteriorate sau iritanti. Inflamația este o încercare de protecție de a elimina stimulii dăunători și de a iniția procesul de vindecare. În cazul ADEM, răspunsul imun este, de asemenea, responsabil de demielinizare, proces în care mielina care acoperă multe fibre nervoase este îndepărtată.
Care sunt simptomele encefalomielitei acute diseminate?
Mai mult de jumătate dintre pacienți au o boală, de obicei o infecție, cu două până la patru săptămâni înainte de a dezvolta ADEM. Cele mai multe dintre aceste boli sunt virale sau bacteriene, adesea nu mai mult decât o infecție a tractului respirator superior. La copiii cu ADEM apar dureri de cap prelungite și severe. În plus, pacientul dezvoltă febră în timpul cursului ADEM.
Odată cu acest model, pacienții prezintă de obicei simptome neurologice care pot include:
- Confuzie, somnolență și chiar comă
- Nesiguranță și cădere
- Încețoșarea vizuală sau vedere dublă (ocazional)
- Dificultăți la înghițire
- Slăbiciune a brațelor sau picioarelor
La adulții cu ADEM, simptomele motorii (de mișcare) și senzoriale (furcături, amorțeală) tind să fie mai frecvente. În general, ceea ce declanșează un diagnostic de ADEM este o boală în dezvoltare rapidă, cu simptome neurologice, adesea cu febră și dureri de cap, de obicei în urma unei infecții ale tractului respirator superior și care are rezultate semnificative în RMN și lichid cefalorahidian în concordanță cu ADEM.
Diagnostic și teste
Cum este diagnosticată encefalomielita acută diseminată? Ce teste ar putea fi folosite?
Diagnosticul ADEM trebuie luat în considerare ori de câte ori există o relație strânsă între o infecție și dezvoltarea a mai mult de un simptom neurologic, care sunt adesea însoțite de dureri de cap, febră și o stare mentală alterată. Simptomele tind să se agraveze în câteva zile, arătând clar că problema este una gravă.
Scanare RMN:
Scanarea prin rezonanță magnetică (RMN) este o parte importantă a diagnosticului. În ADEM, există de obicei schimbări larg răspândite, multiple, adânc în creier în zone cunoscute sub numele de substanță albă. Substanța albă este partea creierului și a măduvei spinării care conține fibrele nervoase.
Aceste fibre nervoase sunt adesea acoperite de învelișul protector numit mielină, care arată alb în comparație cu substanța cenușie, care conține celulele nervoase. Există, de asemenea, uneori leziuni în substanța cenușie profundă și în creier. Adesea, zonele afectate pot fi mai mult de jumătate din volumul total al substanței albe.
Deși aceste modificări sunt caracteristice, ele nu sunt specifice ADEM. Profesioniștii din domeniul sănătății în aceste cazuri trebuie să ia în considerare alte diagnostice, cum ar fi scleroza multiplă (SM), infecțiile directe ale creierului și, uneori, tumorile.
De-a lungul lunilor, aceste modificări ale RMN ar trebui să se îmbunătățească treptat și chiar să dispară complet.
Testarea lichidului spinal:
O puncție lombară este de obicei necesară la pacienții cu ADEM. Acest lucru este parțial pentru a exclude infecțiile directe sau alte procese care pot arăta ca ADEM. Puncția lombară permite echipei neurologice să testeze lichidul cefalorahidian pentru multe lucruri diferite care ajută la procesul de diagnosticare.
Lichidul cefalorahidian (LCR) sau lichidul cefalorahidian este un lichid limpede, incolor, care circulă în jurul creierului și măduvei spinării. Atenuează creierul să nu lovească interiorul craniului și poate fi important în eliminarea substanțelor chimice din creier.
În ADEM, lichidul cefalorahidian prezintă adesea o creștere a celulelor albe, de obicei limfocite. Aceste celule sunt o parte activă a sistemului imunitar. Ocazional, medicii pot cultiva sau măsura o reacție la un anumit virus sau bacterii din lichidul cefalorahidian care ar fi putut declanșa ADEM. În ADEM, adesea nu există benzi oligoclonale. Benzile oligoclonale sunt benzi anormale de proteine observate în anumite teste ale lichidului cefalorahidian care indică activitatea sistemului imunitar în și în jurul căilor lichidului cefalorahidian. Aceste benzi se găsesc de obicei în scleroza multiplă. Această diferență poate ajuta la distingerea ADEM de MS.
Management și tratament
Cum se tratează encefalomielita acută diseminată (ADEM)?
ADEM este o boală rară și, prin urmare, nu există studii clinice bine concepute care să compare un tratament cu placebo sau un tratament cu altul. Tot ceea ce știm despre tratamentul în ADEM provine din serii mici publicate de cazuri și nu există încă ghiduri pentru tratamentul ADEM.
În acest moment, metil-prednisolonul intravenos (de exemplu, Solu-Medrol®) sau alte medicamente cu steroizi sunt tratamentul de primă linie pentru ADEM. De obicei, aceste medicamente sunt administrate într-un curs de cinci până la șapte zile, urmat de o doză redusă de steroizi orali. Scopul este de a reduce inflamația și de a accelera recuperarea după boală.
Pacienții care iau steroizi trebuie monitorizați pentru creșterea glicemiei, scăderea potasiului și tulburări de somn. Pot apărea modificări ale dispoziției (iritabilitate, plâns, anxietate) atunci când oamenii sunt sub terapie cu steroizi. Alte complicații pe termen scurt ale terapiei cu steroizi includ creșterea în greutate, obrajii înroșiți, umflarea feței și un gust metalic (când se utilizează Solu-Medrol® IV).
Dacă un pacient nu răspunde la metilprednisolon IV, următoarea linie de tratament poate fi imunoglobulina intravenoasă (IVIG). Acesta este un tratament intravenos care utilizează un produs din sânge despre care s-a demonstrat că reduce activitatea în anumite boli ale sistemului imunitar, inclusiv ADEM. Tratamentul se administrează de obicei câteva ore pe zi, timp de cinci zile pentru ADEM. IgIV prezintă aceleași riscuri ca orice produs din sânge (reacție alergică, infecție); de asemenea, uneori provoacă dificultăți de respirație din cauza supraîncărcării cu lichide. Rareori, pacienților le lipsește un anticorp important pentru sistem și pot reacționa mai puternic la IgIV.
O altă abordare a tratamentului este un proces numit plasmafereză. Acesta este un tratament în care sângele este circulat printr-un aparat care retrage componente ale sistemului imunitar din circulație, reducând activitatea imunitară. Este de obicei un proces care durează câteva ore și se efectuează o dată la două zile, timp de 10 până la 14 zile, adesea ca parte a unei spitalizări. Poate necesita plasarea unui cateter venos central pentru a permite eliminarea rapidă a sângelui din sistem. Riscurile plasmaferezei includ disconfort de la administrarea de sânge, uneori tendința de a sângera din cauza reducerii trombocitelor și infecții.
În cazuri foarte severe, chimioterapia poate fi necesară. Se pot folosi fie ciclofosfamida, fie mitoxantrona, dar numai dacă terapiile mai puțin toxice nu sunt eficiente.
Discussion about this post