Ce este purpura trombotică trombocitopenică (TTP)?
Purpura trombotică trombocitopenică (TTP) este o afecțiune rară care afectează tendința sângelui de a se coagula. În această boală, se formează cheaguri mici în tot corpul. Aceste cheaguri mici au consecințe majore.
Cheaguri mici pot bloca vasele de sânge, ceea ce împiedică sângele să ajungă la organele tale. Acest lucru poate compromite funcționarea organelor vitale, cum ar fi inima, creierul și rinichii.
De asemenea, prea multe dintre trombocitele din sânge se pot combina pentru a forma cheaguri. S-ar putea ca sângele dumneavoastră să nu poată forma cheaguri atunci când este necesar. De exemplu, dacă sunteți rănit, este posibil să nu puteți opri sângerarea.
Prevalența exactă a TTP este necunoscută și variază în funcție de locația geografică. Potrivit StatPearls, prevalența poate varia de la
Care sunt simptomele TTP?
Dacă aveți TTP, este posibil să observați aceste simptome legate de piele:
- Este posibil să aveți vânătăi de culoare violet și nu au o cauză evidentă. Aceste semne, numite purpură, fac parte din ceea ce îi dă numele acestei stări.
- Este posibil să aveți, de asemenea, pete mici roșii sau violete care ar putea arăta ca o erupție cutanată.
- Pielea ta poate deveni gălbuie, ceea ce se numește icter.
- Pielea ta poate părea palidă.
Este posibil să aveți și alte simptome, cum ar fi:
- febră
- oboseală
- confuzie
- slăbiciune
- anemie
- durere de cap
În cazuri foarte grave, poate apărea un accident vascular cerebral, sângerare internă majoră sau comă.
Ce cauzează TTP?
TTP poate fi fie moștenit, fie dobândit.
TTP moștenit
Există o formă moștenită de TTP care se transmite ca o trăsătură autosomal recesivă. Aceasta înseamnă că ambii părinți ai unei persoane afectate trebuie să poarte o copie a genei anormale.
Părinții nu au de obicei simptome de TTP.
Această formă genetică a TTP rezultă dintr-o mutație a genei ADAMTS13. Această genă joacă un rol în producerea unei enzime care determină coagularea normală a sângelui.
Enzimele sunt proteine speciale care cresc rata reacțiilor chimice metabolice. Coagularea anormală apare atunci când enzima ADAMTS13 nu este prezentă.
TTP achiziționat
În alte cazuri, corpul dumneavoastră produce în mod eronat proteine care interferează cu activitatea enzimei ADAMTS13. Acest lucru este cunoscut sub numele de TTP dobândit.
Puteți obține TTP achiziționat într-o varietate de moduri. O poți dezvolta dacă ai HIV, de exemplu. De asemenea, îl puteți dezvolta după anumite proceduri medicale, cum ar fi un transplant de celule stem din sânge și măduvă și o intervenție chirurgicală.
În unele cazuri, TTP se poate dezvolta în timpul sarcinii sau dacă aveți cancer sau o infecție.
Unele medicamente pot duce la dezvoltarea TTP. Acestea includ:
- terapie hormonală
- estrogen, așa cum este utilizat în controlul nașterii sau terapia hormonală
- chimioterapie
-
ciclosporină (Neoral, Sandimmune), un medicament imunosupresor
Cum este diagnosticat TTP?
Diagnosticarea TTP necesită de obicei mai multe teste.
Medicul dumneavoastră poate începe prin a efectua un examen fizic. Aceasta implică căutarea oricăruia dintre simptomele fizice ale bolii.
De asemenea, medicul dumneavoastră vă va testa sângele.
O examinare a celulelor roșii din sânge (RBC) la microscop va dezvălui dacă acestea au leziuni de la TTP. Ei vor căuta, de asemenea, niveluri ridicate de bilirubină, o substanță care rezultă din descompunerea eritrocitelor.
De asemenea, medicul dumneavoastră vă va verifica sângele pentru:
- anticorpi, care sunt proteine care interferează cu enzima ADAMTS13
- o lipsă a activității enzimei ADAMTS13, care provoacă TTP
- enzima lactat dehidrogenaza, care este eliberată din țesutul rănit de cheaguri de sânge cauzate de TTP
-
niveluri ridicate de creatinina, deoarece TTP poate cauza probleme renale (care afectează capacitatea rinichilor de a filtra creatinina)
-
niveluri scăzute de trombocite, deoarece coagularea crescută determină utilizarea crescută a trombocitelor
Cum este tratat TTP?
De obicei, medicii tratează TPP încercând să readuce la normal capacitatea de coagulare a sângelui.
Plasma
Indiferent dacă ați moștenit sau ați dobândit TTP, probabil că va trebui să urmați un tratament în fiecare zi până când starea dumneavoastră se îmbunătățește.
Pentru TTP moștenit
Tratamentul obișnuit pentru TTP moștenit este administrarea de plasmă intravenos sau prin IV.
Plasma este porțiunea lichidă a sângelui care conține factori esențiali de coagulare. Îl poți primi sub formă de plasmă proaspătă congelată.
Pentru TTP achiziționat
Un tratament alternativ care este obișnuit pentru TTP dobândit este schimbul de plasmă. Aceasta înseamnă că plasma de la un donator sănătos vă înlocuiește plasma.
În timpul acestei proceduri, un profesionist din domeniul sănătății vă va extrage sânge, la fel ca atunci când donați sânge.
Ulterior, un tehnician de laborator va separa plasma de sângele dumneavoastră folosind o mașină specială numită separator de celule. Îți vor înlocui plasma cu plasmă donată. Veți primi apoi această nouă soluție printr-un alt IV.
Plasma donată conține apă, proteine și factori esențiali de coagulare. Această procedură durează aproximativ 2 până la 4 ore.
Medicament
Dacă tratamentul cu plasmă nu are succes, medicul dumneavoastră poate începe tratamentul cu medicamente pentru a împiedica organismul dumneavoastră să distrugă enzima ADAMTS13.
Interventie chirurgicala
În alte cazuri, este posibil ca splina să fie necesară îndepărtarea chirurgicală. Îndepărtarea splinei poate ajuta la creșterea numărului de trombocite.
Care este perspectiva pe termen lung?
Dacă credeți că ați putea avea această afecțiune, nu întârziați să vă adresați medicului dumneavoastră sau la camera de urgență.
TTP poate fi fatal dacă nu este găsit și tratat imediat, mai ales când nivelul trombocitelor este periculos de scăzut. Rata mortalității pentru persoanele care nu primesc tratament este de cel puțin 90 la sută.
Dacă primiți un tratament prompt și adecvat pentru TTP, este probabil să vă recuperați bine din această afecțiune. Între 80 și 90 la sută dintre oameni supraviețuiesc după ce au primit un tratament adecvat.
Pentru unii oameni, TTP dispare complet după tratament. Pentru alți oameni, pot avea crize în curs de desfășurare.
Dacă sunteți diagnosticat cu TTP, medicul dumneavoastră va trebui să vă verifice regulat hemoleucograma.
Discussion about this post