Sindromul QT lung (LQTS): cauze, simptome și management

Prezentare generală

Ce este sindromul QT lung (LQTS)?

Sindromul QT lung este o tulburare a sistemului electric al inimii.
Activitatea electrică a inimii este produsă de fluxul de ioni (particule de sodiu, calciu, potasiu și clorură încărcate electric) în și din celulele inimii. Canalele ionice minuscule controlează acest flux.
Intervalul QT este secțiunea de pe electrocardiogramă (ECG) – care reprezintă timpul necesar sistemului electric pentru a declanșa un impuls prin ventriculi și apoi a se reîncărca. Se traduce prin timpul necesar pentru ca mușchiul inimii să se contracte și apoi să se recupereze.
LQTS apare ca urmare a unui defect al canalelor ionice, determinând o întârziere a timpului necesar pentru ca sistemul electric să se reîncarce după fiecare bătăi ale inimii. Când intervalul QT este mai lung decât în mod normal, crește riscul de torsada vârfurilor, o formă de tahicardie ventriculară care pune viața în pericol.
LQTS este rar. Prevalența este de aproximativ 1 din 5.000 de persoane în Statele Unite.

Ce cauzează LQTS?

Sindromul QT lung poate fi dobândit sau congenital:

LQTS achizitionat este cauzată de multe medicamente. Sensibilitatea la aceste medicamente poate fi legată de cauze genetice.

LQTS congenital este de obicei moștenită. Este cauzată de o anomalie a codului genei pentru canalele ionice. Anormalitatea canalelor ionice încetinește faza de recuperare a bătăilor inimii. Formele de LQTS moștenite includ:

Clasificări recente – Au fost descoperite mai multe anomalii ale canalului ionic. Cele mai comune includ LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5; acestea sunt clasificate după tipul de canal care provoacă LQTS. Tipul de clasificare LQTS este legat de riscul de evenimente cardiace viitoare, cei cu LQT3 având cel mai mare risc de aritmii care pun viața în pericol.
Jervell, Sindromul Lange-Nielsen (model de moștenire autozomal recesiv) – Ambii părinți sunt purtători ai genei anormale, dar este posibil să nu manifeste LQTS. Fiecare copil are o șansă de 25% de a moșteni LQTS. Acest sindrom este asociat cu surditatea la naștere și este extrem de rar, deoarece există o șansă mică ca ambii părinți să poarte gena LQTS.
Sindromul Romano-Ward (autosomal dominant model de moștenire**) **– Un părinte are LQTS, iar celălalt părinte, de obicei, nu. Fiecare copil are o șansă de 50% de a moșteni gena anormală. În acest sindrom, auzul este normal; cu toate acestea, probabilitatea ca copiii din această familie să aibă LQTS este mai mare. Gena poate fi prezentă la toți copiii cuplului, unii dintre ei sau deloc.

Cei expuși riscului de LQTS includ:

Copii care sunt surzi la naștere
Copii și adulți tineri care au moarte subită inexplicabilă sau sincopă la membrii familiei
Rudele de sânge ale membrilor familiei cu LQTS
Cei cu LQTS iau medicamente care pot prelungi și mai mult intervalele QT. Consultați medicamentele de evitat la Opțiuni de tratament.

Trebuie să fii testat pentru sindromul QT lung?

Sindromul QT lung este o afecțiune care poate fi transmisă din generație în generație. Este important să fiți testat pentru această afecțiune dacă aveți o rudă de gradul I cu sindrom QT lung. Rudele de gradul I sunt părinții, frații și copiii tăi.

Primul pas este să spuneți medicului dumneavoastră că aveți un istoric familial al acestei afecțiuni. El sau ea poate dori să facă teste de diagnostic pentru a vă verifica inima. Dacă aceste teste sunt pozitive, ar trebui să fii consultat de un cardiolog care este familiarizat cu această afecțiune.

Pentru o listă a cardiologilor care tratează pacienții cu sindrom QT lung – vizitați Clinica noastră de aritmie moștenită.

Simptome și cauze

Care sunt simptomele sindromului QT lung?

Cele mai frecvente simptome includ:

Sincopă (leșin)
Convulsii
Moarte subita

Simptomele LQTS sunt legate de torsada vârfurilor. În timpul acestei aritmii, ventriculul bate foarte repede și neregulat. Inima nu este capabilă să pompeze sângele în mod eficient în organism. Dacă creierul nu primește o cantitate adecvată de sânge, pot apărea sincope (leșin) și activitate asemănătoare convulsiilor. Dacă aritmia continuă, va avea loc moartea subită. Dacă ritmul cardiac revine la normal, simptomele se vor opri.

Simptomele sunt cele mai frecvente în timpul:

Exercițiu (sau în câteva minute după)
Excitare emoțională, mai ales să fii uimit
În timpul somnului sau la trezire bruscă

Unii oameni cu LQTS congenital nu au niciodată simptome. Diagnosticul se pune în timpul unui ECG de rutină sau în timpul unei evaluări deoarece un membru al familiei îl are. Simptomele apar de obicei pentru prima dată în primii ani de adolescență.

Cum este diagnosticat LQTS?

LQTS este de obicei diagnosticat prin măsurarea intervalului QT pe ECG. Alte teste pot include:

Test de stres la efort
Monitor ambulator

De asemenea, medicul dumneavoastră vă va întreba dacă aveți:

Istoric familial de LQTS
Istoric familial de leșin inexplicabil, convulsii sau stop cardiac
Antecedente de leșin, convulsii sau stop cardiac, în special la efort

Management și tratament

Cum este tratat?

Tratamentul are ca scop prevenirea morții subite și controlul simptomelor. Tratamentul include:

Medicamente

Majoritatea pacienților (chiar și cei fără simptome) sunt tratați cu a beta-blocant. Alte medicamente pot fi utilizate pentru a scurta intervalul QT. Medicul dumneavoastră va discuta care sunt medicamentele cele mai bune pentru dumneavoastră. Este important să știți:

Numele medicamentelor dumneavoastră
Pentru ce sunt
Cât de des și la ce oră să le luați

Medicamente de evitat

Există multe medicamente care pot prelungi intervalul QT. Cei cu LQTS pot fi mai predispuși la efectele acestor medicamente. Dacă aveți LQTS, ar trebui să:

Nu luați medicamente fără prescripție medicală (cu excepția aspirinei simple sau a acetaminofenului) fără a discuta mai întâi cu medicul dumneavoastră.
Spuneți tuturor furnizorilor de servicii medicale că aveți LQTS, deoarece există multe medicamente pe care nu le puteți lua.
Discutați cu medicul dumneavoastră înainte de a lua orice medicamente prescrise pentru alte afecțiuni medicale. Următoarele tipuri de medicamente vă pot afecta dacă aveți LQTS:
- Antihistaminice
- Antidepresive, medicamente pentru boli mintale
- Medicamente pentru inimă
- Antibiotice, antifungice, antivirale
- Medicamente intestinale
- Anticonvulsivante
- Diuretice
- Antihipertensive
- Medicamente pentru migrenă
- Medicamente pentru scăderea colesterolului

Pentru o listă completă și actualizată a medicamentelor, contactați Fundația SADS.*

Dispozitive

Pacienții care au un istoric de stop cardiac sau simptome, în ciuda terapiei cu beta-blocante, pot primi un defibrilator cardioverter implantabil (ICD). Acest dispozitiv detectează aritmiile care pun viața în pericol și șochează automat inima pentru a preveni moartea subită.
Pacienții care au o frecvență cardiacă anormal de lentă pot primi un stimulator cardiac.

Schimbări ale stilului de viață

Testarea familiei – Toate rudele de primă linie (frați, surori, părinți și copii) ar trebui să facă teste EKG. Orice alți membri ai familiei care au antecedente de convulsii sau leșin ar trebui, de asemenea, să fie supuși testelor.
Exercițiu – Dacă aveți LQTS, uneori, apar aritmii fatale la efort. Decizia de a participa la sporturi de competiție ar trebui gestionată de un expert în ritm cardiac și pot fi sugerate anumite măsuri de precauție.
Sistemul de prieteni – Familiei și prietenilor dumneavoastră ar trebui să li se spună că aveți LQTS. Ar trebui să li se spună să sune pentru ajutor de urgență (911) dacă începeți să aveți simptome sau să leșinați.

Tratamentele viitoare vor fi orientate către mai multe terapii specifice genelor. De exemplu, anumite tipuri de LQTS sunt mai susceptibile de a iniția evenimente în timpul exercițiului, în timp ce altele sunt mai mult legate de stresul surprinzător sau emoțional. Medicul dumneavoastră vă va putea oferi linii directoare de activitate bazate pe tipul specific de genă LQTS pe care îl porți. Terapiile pot fi direcționate pentru a trata gena specifică, mai degrabă decât prevenirea complicațiilor viitoare.

Includerea de link-uri către alte site-uri web nu implică nicio aprobare a materialului de pe acele site-uri web și nici o asociere cu operatorii acestora.

Resurse

Pentru a afla mai multe despre Sindromul QT lung, contactați-ne sau sunați la Miller Family Heart & Vascular Institute Resource & Information Asistent la 216.445.9288 sau la numărul gratuit 800.289.6911. Am fi bucuroși să vă ajutăm.

Clinica de aritmie moștenită este specializată în tratarea pacienților și a membrilor familiei cu aritmii moștenite, cum ar fi sindromul QT lung. Pentru a face o programare, vă rugăm să sunați gratuit la 800.659.7822 (Programări pentru cardiologie) sau să programați online cu opțiunea Solicitați o programare. Dacă alegeți să solicitați o programare online, selectați Cardiologie ca Departament sau Zona de specialitate.

Medicii variază în calitate din cauza diferențelor de pregătire și experiență; spitalele diferă în ceea ce privește numărul de servicii disponibile. Cu cât problema dumneavoastră medicală este mai complexă, cu atât aceste diferențe de calitate devin mai mari și cu atât contează mai mult.

În mod clar, medicul și spitalul pe care le alegeți pentru îngrijiri medicale complexe și specializate vor avea un impact direct asupra cât de bine vă descurcați. Pentru a vă ajuta să faceți această alegere, vă rugăm să revedeți rezultatele noastre Miller Family Heart and Vascular Institute.

Cleveland Clinic Heart and Vascular Institute Cardiologi și Chirurgi

Alegerea unui medic pentru a vă trata ritmul anormal al inimii depinde de punctul în care vă aflați în diagnostic și tratament. Următoarele secții și departamente ale institutului cardiac și vascular tratează pacienții cu aritmii:

Secția de Electrofiziologie și Stimulare: evaluare cardiologie pentru management medical sau proceduri sau dispozitive de electrofiziologie – Sunați Programări Cardiologie la numărul gratuit 800.223.2273, extensia 4-6697 sau solicitați o programare online.
Departamentul de Chirurgie Toracică și Cardiovasculară: evaluare chirurgicală pentru tratamentul chirurgical al fibrilației atriale, plasarea derivației epicardice și, în unele cazuri, dacă este necesar, implantarea și îndepărtarea derivației și a dispozitivului. Pentru mai multe informații, vă rugăm să ne contactați.
De asemenea, puteți utiliza consultarea noastră MyConsult a doua opinie folosind Internetul.

Institutul Inimii și Vasculare are centre specializate pentru tratarea anumitor populații de pacienți:

Centrul de fibrilație atrială
Centrul de aritmie ventriculară
Clinica de aritmie moștenită

Aflați mai multe despre experții specializați în diagnosticarea și tratamentul aritmiilor Pentru pacienții mai tineri cu ritm cardiac anormal:

Vizitați site-ul web al Centrului pentru boli cardiace congenitale și pediatrice
Găsiți un cardiolog pediatru

Consultați: Despre noi pentru a afla mai multe despre Sydell și Arnold Miller Family Heart & Vascular Institute.

a lua legatura

Dacă aveți nevoie de mai multe informații, faceți clic aici pentru a ne contacta, discutați online cu o asistentă sau sunați la Miller Family Heart and Vascular Institute Resource & Information Asistente la 216.445.9288 sau la numărul gratuit 866.289.6911. Am fi bucuroși să vă ajutăm.

A deveni pacient

Face o programare
Planificați-vă vizita
Facturare și asigurări
Facilități pentru vizitatori

Opțiuni de tratament

Defibrilator cardiooverter implantabil (ICD)
Tratamente pentru aritmie

Ghiduri de tratament

Fibrilatie atriala
Tahicardie ventriculară
Toate ghidurile de tratament ale Institutului Inimă și Vascular al familiei Miller

Teste de diagnosticare

Testele de diagnostic sunt folosite pentru a diagnostica bătăile anormale ale inimii și cea mai eficientă metodă de tratament.

Testare de diagnosticare

Anatomie

Cum bate inima
Inima și vasele de sânge

Webchaturi

Webchaturile și videochaturile noastre oferă pacienților și vizitatorilor o altă oportunitate de a pune întrebări și de a interacționa cu medicii noștri.

Chat-uri web și chat-uri video cu ritm cardiac anormal
Chat-uri web și chat-uri video pentru insuficiență cardiacă
Toate webchaturile de la Miller Family Heart & Vascular Institute

Videoclipuri

Videoclipuri cu tulburări de ritm cardiac și tratamente
Toate videoclipurile familiei Miller Heart & Vascular Institute

Instrumente interactive

Instrumente interactive ale Institutului Inimă și Vascular al familiei Miller

Link-uri de resurse

Recuperare la domiciliu
Grupuri de suport și informații
Vizitați Health Essentials – Citiți articole despre tulburările de ritm și viața sănătoasă din Health Essentials
Urmărește chaturile web și știrile Institutului Heart & Vascular pe Twitter*
Abonați-vă la eNews Heart and Vascular
Fundația pentru sindroamele morții aritmice subite,*
- 540 Arapeen Drive, Suite 207, Salt Lake City, UT 84108
- Telefon: 800.786.7723
- E-mail: [email protected]
Asociația Americană a Inimii: Sindromul QT lung*
Insuficienta cardiaca
Societatea de ritm cardiac*
Institutul Național al Sângelui Inimii Plămâni*

*Se va deschide o nouă fereastră de browser cu acest link. Includerea de link-uri către alte site-uri web nu implică nicio aprobare a materialului de pe acele site-uri web și nici vreo asociere cu operatorii acestora.

De ce să alegeți Cleveland Clinic pentru îngrijirea dumneavoastră?

Rezultatele noastre vorbesc de la sine. Vă rugăm să revizuiți faptele și cifrele noastre și, dacă aveți întrebări, nu ezitați să întrebați.

Tags: disease and symptoms health information