Vasculita sistemului nervos central (SNC): ce este, simptome, tratament

Vasculita sistemului nervos central (SNC) înseamnă că pereții vaselor de sânge din creier și coloana vertebrală sunt inflamați (umflați). Această inflamație poate fi cauzată de o varietate de afecțiuni și boli. Vasculita SNC este gravă, dar se poate trata.

Prezentare generală

Ce este vasculita?

Vasculita este inflamația (umflarea) vaselor de sânge, rețeaua de tuburi goale care transportă sânge în tot corpul. Vasculita poate afecta vasele de sânge foarte mici (capilare), vasele de sânge de dimensiuni medii (arteriole și venule) sau vasele de sânge mari (arterele și venele). Dacă fluxul de sânge într-un vas cu vasculită este redus sau oprit, părțile corpului care primesc sânge din acel vas încep să moară.

Ce este vasculita sistemului nervos central?

Vasculita sistemului nervos central (SNC) este inflamația pereților vaselor de sânge din creier sau coloanei vertebrale. (Creierul și coloana vertebrală formează sistemul nervos central.) Vasculita SNC apare adesea în următoarele situații:

Însoțită de alte boli autoimune precum lupusul eritematos sistemic, dermatomiozita și mai rar, sarcoidoza și artrita reumatoidă.
Infecție, cum ar fi virală sau bacteriană.
Tulburări vasculitice sistemice (care afectează întregul organism), care includ granulomatoza cu poliangeită GPA), granulomatoza eozinofilă cu poliangeita (EGPA), poliangeita microscopică, vasculita crioglobulinemică și sindromul Behçet).

De asemenea, poate apărea fără nicio tulburare sistemică asociată. În acest caz, vasculita este limitată doar la creier sau la măduva spinării și este denumită angiită primară a SNC (PACNS).

Este vasculita sistemului nervos central periculoasă?

Vasculita SNC este o afecțiune gravă. Peretele vasului inflamat poate bloca fluxul de oxigen către creier, provocând o pierdere a funcției creierului și în cele din urmă accidente vasculare cerebrale. În unele cazuri, vasculita SNC pune viața în pericol. Este important să obțineți tratament pentru această afecțiune.

Simptome și cauze

Ce cauzează vasculita?

În cele mai multe cazuri, cauza exactă este necunoscută, dar sistemul imunitar (care ajută la menținerea organismului sănătos) joacă un rol. În timp ce sistemul imunitar lucrează de obicei pentru a proteja organismul, uneori poate deveni „supraactiv” și poate ataca organismul. În majoritatea cazurilor de vasculită, ceva provoacă o reacție imună sau „alergică” în pereții vaselor de sânge.

Substanțele care provoacă reacții alergice se numesc antigene. Uneori, anumite medicamente sau boli pot acționa ca antigeni și pot începe acest proces.

Care sunt simptomele vasculitei?

Simptomele vasculitei includ:

Iritatii ale pielii.
Oboseală (oboseală).
Pierdere în greutate.
Slăbiciune.
Febră.
Dureri articulare.
Dureri abdominale (de stomac).
Probleme cu rinichii (inclusiv urină întunecată sau cu sânge).
Probleme nervoase (inclusiv amorțeală, slăbiciune și durere).

Ce cauzează vasculita sistemului nervos central?

Cum devin inflamate vasele din creier nu este complet clar. În unele boli vasculare, anticorpii anormali (autoanticorpi) atacă celulele albe din sânge, care atacă pereții vaselor și provoacă inflamarea și distrugerea peretelui vaselor. Infecția cauzată de un virus poate provoca și vasculită SNC.

Care sunt simptomele vasculitei sistemului nervos central?

Simptomele vasculitei SNC pot include următoarele:

Dureri de cap severe care durează mult timp.
Accident vascular cerebral sau atacuri ischemice tranzitorii („mini-stroke”).
Uitare sau confuzie.
Slăbiciune.
Probleme cu vederea.
Convulsii.
Encefalopatie (umflarea creierului), care se poate manifesta prin schimbarea stării de spirit sau a personalității și scăderea nivelului de conștiință.
Anomalii de senzație.

Diagnostic și teste

Cum este diagnosticată vasculita?

Diagnosticul vasculitei, inclusiv vasculita SNC, se bazează pe istoricul medical al unei persoane, simptomele, un examen fizic complet și rezultatele unor teste speciale de laborator. Anomaliile de sânge care se găsesc în vasculită includ:

Anemie (lipsa de celule roșii din sânge).
Un număr mare de globule albe.
Un număr mare de trombocite (care permite sângelui să se coaguleze).
Probleme cu rinichii sau ficatul.
Creșterea markerilor inflamatori.
Markeri speciali în sânge care pot fi prezenți în anumite tipuri de vasculită.

(În PACNS, când vasculita este limitată doar la creier sau măduva spinării, simptomele și semnele de mai sus lipsesc adesea și oamenii văd doar simptomele vasculitei SNC.)

Alte teste pot include raze X, biopsii de țesut (prelevarea unei mostre de țesut pentru a fi studiată la microscop) și scanarea vaselor de sânge. Un furnizor ar putea dori, de asemenea, să examineze lichidul cefalorahidian pentru a vedea ce cauzează inflamația, printr-o procedură numită puncție lombară sau puncție spinală. Acest test este adesea efectuat în vasculita SNC.

Alte teste esențiale includ imagistica prin rezonanță magnetică (IRM), tomografia computerizată (CT) sau angiografia creierului. O angiografie poate arăta ce vase de sânge sunt îngustate.

Deoarece alte afecțiuni pot provoca unele dintre aceleași anomalii ale vaselor cerebrale ca vasculita SNC, o biopsie a creierului este singura modalitate de a asigura un diagnostic. O biopsie a creierului poate face distincția între vasculita SNC și alte boli care pot avea caracteristici similare.

Management și tratament

Cum se tratează vasculita sistemului nervos central?

Vasculita SNC este de obicei tratată în etape.

Etapa inițială este cunoscută sub numele de terapie de inducție. Aici se administrează de obicei steroizi în doze mari, adesea intravenos, cu sau fără alte medicamente imunosupresoare, cum ar fi ciclofosfamidă sau medicamente cu micofenolat de mofetil, care scad răspunsul sistemului imunitar la bolile autoimune. Apoi steroizii se reduc treptat timp de șase luni.

Când o persoană este în remisie, intră într-o fază de întreținere în care ciclofosfamida (dacă este utilizată în faza de inducție) este trecută la alte medicamente imunosupresoare, cum ar fi micofenelatul de mofetil. În faza de întreținere pot fi utilizate doze mici de steroizi. Tratamentul trebuie continuat pe o perioadă prelungită, uneori pe viață.

Dacă pacientul are o altă boală (cum ar fi lupusul) sau vasculită sistemică, atunci tratamentul ar trebui să includă și linii directoare pentru afecțiunea specifică.