Ce este afazia progresivă primară a variantei semantice?

svPPA este unul dintre cele trei tipuri de afazie primară progresivă (PPA), un grup rar de afecțiuni neurodegenerative care afectează în primul rând abilitățile de limbaj și comunicare.

Celelalte două tipuri de PPA sunt:

• variantă nonfluentă/agramatică (nfvPPA), care implică dificultăți în formarea propozițiilor corecte din punct de vedere gramatical, precum și producerea încetinită a vorbirii
• varianta logopenică (lvPPA), marcată de provocări în găsirea cuvintelor și producerea de propoziții

În svPPA, înțelegerea limbajului și cunoașterea cuvintelor sunt afectate din cauza deteriorării memoriei semantice, care implică înțelegerea conceptelor și a relațiilor dintre cuvinte. Se estimează că ține cont o treime din toate cazurile de demenţă frontotemporală.

Persoanele cu svPPA pot considera dificil să înțeleagă semnificațiile cuvintelor, să recunoască obiecte familiare și să numească lucrurile cu acuratețe.

Pe măsură ce starea progresează, ei pot începe să întâmpine dificultăți în alte zone cognitive dincolo de limbaj, inclusiv:

• pierderea memoriei
• provocări de rezolvare a problemelor
• schimbări de comportament sau de personalitate

Este demența semantică la fel cu svPPA?

Demența semantică și svPPA sunt termeni strâns înrudiți, dar se referă la concepte ușor diferite.

svPPA este un subtip specific de PPA și se concentrează în primul rând pe provocările legate de limbaj, inclusiv semnificațiile cuvintelor, recunoașterea obiectelor și denumirea.

Demența semantică este un sindrom mai larg care nu numai că implică probleme de limbaj, dar include și dificultăți de recunoaștere a fețelor, obiectelor și conceptelor familiare, cuprinzând o gamă mai largă de deficite cognitive.

În general, ambele condiții implică pierderea progresivă a memoriei semantice – dificultăți cu semnificațiile cuvintelor, conceptele și relațiile. Cu toate acestea, demența semantică este văzută ca un sindrom mai larg care cuprinde modificări cognitive și comportamentale, în timp ce svPPA este clasificată în spectrul afaziei progresive primare.

Pe măsură ce demența semantică progresează, aceasta poate fi reclasificată ca svPPA, în funcție de alte simptome care se dezvoltă.

Unele dintre simptomele cheie ale svPPA includ:

• Dificultate în găsirea cuvintelor: Persoanele cu svPPA pot avea dificultăți în a găsi cuvintele potrivite pentru a se exprima, ceea ce duce la pauze frecvente, ezitări și înlocuiri în timp ce vorbesc.
• Păstrarea gramaticii și a sintaxei: Spre deosebire de alte condiții lingvistice, gramatica și structura propoziției sunt adesea păstrate în stadiile incipiente ale svPPA.
• Probleme de recunoaștere a obiectelor: Poate apărea dificultăți de recunoaștere a obiectelor familiare, a fețelor și a semnificațiilor asociate acestora, ceea ce duce adesea la probleme la denumirea sau descrierea acestora.
• Dificultate la citirea și scrierea unui singur cuvânt: Citirea și scrierea cuvintelor individuale pot deveni din ce în ce mai dificile din cauza pierderii semnificațiilor și asocierilor cuvintelor.
• Focalizare obsesivă: Unele persoane cu svPPA pot avea comportamente determinate de obsesie. Acesta este un semn de concentrare sporită asupra unor gânduri sau frici specifice.
• Simptome depresive: Cercetare sugerează că persoanele cu svPPA pot prezenta mai multe simptome depresive în comparație cu alte tipuri de demență frontotemporală (FTD).
• Comportamente repetitive: Persoanele cu svPPA se pot angaja în acțiuni repetitive conduse de gânduri obsesive.
• Modificări comportamentale: În etapele ulterioare, oamenii pot experimenta schimbări în personalitate, comportament social și exprimare emoțională. Acest lucru se poate manifesta prin scăderea conștientizării normelor sociale, impulsivitate și schimbări în interese.
• Mutism: În etapele târzii ale svPPA, vorbirea poate deveni foarte limitată, potenţial conducând la mutism.

Cauza exactă a svPPA nu este pe deplin înțeleasă. Cu toate acestea, un factor cheie care contribuie este acumularea de proteine ​​anormale în creier, în special în zonele responsabile de limbaj și memoria semantică.

În majoritatea cazurilor svPPA — în jur 75–100% — există o asociere cu agregate proteice anormale, cum ar fi TDP-43-C (proteina de legare la ADN cu răspuns transactiv 43).

Restul sunt legate de proteina tau FTD, iar câteva au atât modificări ale bolii Alzheimer, cât și simptome svPPA.

Într-o studiu 2017 implicând 69 de persoane cu diferite tipuri de PPA, cercetătorii au descoperit că svPPA a fost asociat cu un model distinct de atrofie a creierului (contracție), care afectează în primul rând materia cenușie și albă în anumite regiuni ale creierului.

Factorii de risc ai svPPA

Deși factorii de risc specifici svPPA nu sunt pe deplin stabiliți, anumiți factori ar putea crește probabilitatea de a dezvolta această afecțiune:

• Vârstă: SvPPA apare adesea la persoanele de peste 60 de ani, cu o incidență mai mare la adulții în vârstă.
• Genetica: Un istoric familial de tulburări neurodegenerative, inclusiv svPPA, ar putea indica o predispoziție genetică. In orice caz, cercetare sugerează că svPPA nu este de obicei moștenită și este mai puțin probabil să apară în familii în comparație cu alte tipuri de degenerescență lobară frontotemporală (FTLD).
• Mutații genetice: Mutațiile genetice specifice ar putea crește probabilitatea dezvoltării svPPA, implicând potențial variații ale genelor legate de diferite forme de FTD. De exemplu, a studiază în 2023 a dezvăluit că într-o familie care poartă o mutație genetică (MAPT P301L), mai mulți membri au fost afectați de svPPA.
• Neuroinflamație: Inflamația continuă a creierului ar putea contribui la procesul neurodegenerativ. Un studiu din 2021 a constatat că inflamația era mai puternică în zonele creierului în care boala se răspândea, sugerând o legătură între inflamație și progresia bolii. Dirijarea inflamației ar putea încetini progresia bolii.

În prezent, nu există nici un remediu sau tratament pentru svPPA, dar cercetările în curs sugerează că anumite intervenții non-medicamentoase pot ajuta.

Cercetare a arătat că persoanele cu svPPA ar putea reînvăța cuvintele pierdute și pot beneficia de terapii comportamentale. Aceste intervenții, cum ar fi terapia de numire, pot îmbunătăți amintirea cuvintelor pe termen scurt. Unele îmbunătățiri pot dura în timp.

Terapiile care se concentrează pe conversații, activități zilnice, psihoeducație și grupuri de sprijin de la egal la egal s-au dovedit, de asemenea, promițătoare.

Când vine vorba de intervenții cu medicamente, cercetare din 2018 sugerează că antidepresivele precum inhibitorii selectivi ai recaptării serotoninei (ISRS) pot trata afecțiunile psihiatrice comorbide, cum ar fi depresia și anxietatea sau simptomele comportamentale. Pot fi luate în considerare și antipsihoticele.

Speranța de viață a unei persoane cu svPPA

Persoanele cu afazie progresivă primară variantă semantică (svPPA) au o speranță medie de viață de 12 ani după debutul simptomelor.

svPPA este un subtip de afazie primară progresivă care afectează în primul rând înțelegerea limbajului și recunoașterea cuvintelor.

Deși în prezent nu există nici un tratament, cercetările în curs de desfășurare în intervențiile non-medicamentale oferă speranță pentru îmbunătățirea comunicării și a calității vieții pentru persoanele cu svPPA.

Dacă dumneavoastră sau o persoană iubită prezentați semne de svPPA, puteți contacta un medic. Puteți programa o întâlnire cu un neurolog sau un specialist în tulburări cognitive pentru o evaluare cuprinzătoare, inclusiv teste și imagistică, pentru a identifica cauza simptomelor.