Atresia Tricuspidă

Cum afectează Atresia Tricuspidă inima?

Într-o inimă care funcționează corespunzător, sângele curge din corp în inimă și apoi în plămâni, unde fiecare celulă sanguină va fi încărcată cu oxigen. Acest proces este cunoscut sub numele de oxigenare. După oxigenare, sângele revine în inimă și este pompat în corp.

Patru supape cardiace diferite controlează fluxul de sânge în inima ta. Supapele permit sângelui să curgă între cele patru camere diferite care alcătuiesc inima ta. Aceste patru camere sunt atriile și ventriculele dreapta și stânga. Un perete cunoscut sub numele de sept le separă.

Valva tricuspidă este una dintre cele patru valve care permit sângelui să curgă prin inima ta. Este în partea dreaptă a inimii tale. Când unui nou-născut îi lipsește valva tricuspidă, inima trebuie să circule sângele prin inimă folosind două găuri în sept. O gaură este între atria stângă și dreapta. Celălalt este între ventriculii stâng și drept. Toți copiii nenăscuți au o gaură între auriculele cunoscute sub numele de foramen ovale, dar de obicei se închid înainte de naștere, ca parte a dezvoltării fătului.

La nou-născuții cu atrezie tricuspidă, valva tricuspidă lipsă determină inima să circule sângele folosind în schimb gaura dintre atrii. În loc să se închidă, gaura rămâne deschisă sau, în unele cazuri, devine și mai mare. Gaura rămâne deschisă sau se mărește între cele două atrii pentru a permite sângelui să circule din corp în inimă. Când se întâmplă acest lucru, gaura este numită defect de sept atrial (ASD).

Pentru ca inima să poată pompa apoi sânge în corp și plămâni, un copil cu atrezie tricuspidă trebuie să dezvolte și o altă gaură. Această gaură este cunoscută sub numele de defect septal ventricular (VSD). Un copil trebuie să se nască cu un SDV atunci când lipsește valva tricuspidă, astfel încât inima să poată pompa sânge în mod eficient. VSD este situat între ventriculii stâng și drept. Acest lucru permite sângelui să curgă din ventriculul stâng către artera pulmonară din ventriculul drept.

La unii nou-născuți cu atrezie tricuspidă, un vas fetal numit ductus arteriousus rămâne deschis pentru a permite circulația sângelui către plămâni din aortă.

Care sunt tipurile de Atresia Tricuspidă?

Există trei forme de atrezie tricuspidă. Tipul se bazează pe cât de mare este VSD:

VSD mare

Dacă gaura din inima nou-născutului dvs. este mare, prea mult sânge poate ajunge la plămâni. Acest lucru poate duce la o afecțiune cunoscută sub numele de insuficiență cardiacă congestivă (CHF).

VSD moderat

Dacă nou-născutul dvs. are un VSD moderat, orificiul este de dimensiuni medii. Această gaură permite pomparea unor sânge către plămâni. Nou-născuții cu această afecțiune vor avea mai puțină suferință decât cei cu găuri mari sau mici.

VSD mic

Dacă orificiul este mic, sângele nu pompează suficient în plămâni pentru a ridica oxigenul. Lipsa de oxigen a organelor vitale poate face pielea nou-născutului să devină albastră. Aceasta se numește cianoză.

Care sunt simptomele atreziei tricuspidiene?

Simptomele atreziei tricuspidiene depind de defectul cardiac specific care este prezent. Bebelușii care se nasc cu atrezie tricuspidă prezintă de obicei semne de suferință în primele câteva ore de viață. Cu toate acestea, unii bebeluși pot fi sănătoși la naștere și încep să prezinte simptome doar în primele două luni de viață.

Simptomele frecvente asociate cu atrezia tricuspidă includ:

• respirație rapidă
• dificultăți de respirație sau dispnee
• o culoare albăstruie a pielii sau cianoză
• oboseală care apare în timpul hrănirii
• creștere lentă
• transpiraţie

Dacă gaura din inima nou-născutului este suficient de mare pentru a provoca CHF, pot exista și alte simptome asociate cu această afecțiune. Acestea includ tuse și umflături la nivelul picioarelor și picioarelor, cunoscut sub numele de „edem”.

Ce cauzează Atresia Tricuspidă?

Inima începe să se formeze atunci când un făt are doar 8 săptămâni. Atrezia tricuspidă este rezultatul faptului că valva tricuspidă nu se dezvoltă în această perioadă de creștere. Medicii nu știu de ce se întâmplă acest lucru. Atrezia tricuspidă este adesea frecventă în familii. De asemenea, apare cu anumite anomalii genetice sau cromozomiale, inclusiv sindromul Down.

Cum este diagnosticată Atresia Tricuspidă?

Medicul dumneavoastră poate identifica atrezia tricuspidă în timp ce copilul dumneavoastră este încă în uter. Ecografiile prenatale de rutină care monitorizează creșterea bebelușului dvs. pot detecta anomalii în inima fătului.

După nașterea bebelușului, medicul dumneavoastră va putea diagnostica atrezia tricuspidă efectuând un examen fizic. Medicul dumneavoastră poate găsi un suflu cardiac și poate observa un ton albăstrui pe pielea bebelușului. De asemenea, medicul dumneavoastră poate efectua mai multe teste pentru a confirma diagnosticul. Testele pot include:

• o ecografie a inimii
• o electrocardiogramă
• o ecocardiogramă
• o radiografie toracică
• un cateterism cardiac
• un RMN al inimii

Cum se tratează Atresia Tricuspidă?

Dacă bebelușul dvs. este diagnosticat cu atrezie tricuspidă, acesta va intra într-o unitate de terapie intensivă neonatală (NICU). În UCIN, bebelușul dvs. va primi îngrijiri specializate pentru tratarea afecțiunii. Dacă bebelușul nu poate respira, poate merge pe un aparat de respirație sau pe un ventilator. Bebelușul dvs. poate primi, de asemenea, medicamente pentru a-și menține funcția cardiacă.

După ce starea bebelușului se stabilizează, vor avea nevoie de o intervenție chirurgicală pentru a corecta defectul cardiac. Pentru sugarii care au atrezie tricuspidă, sunt de obicei necesare trei operații pe măsură ce inima și corpul copilului cresc și se schimbă.

Plasare Shunt

La majoritatea sugarilor cu această afecțiune, prima intervenție chirurgicală cardiacă are loc în primele câteva zile de viață. Această procedură implică plasarea unui șunt în inimă pentru a menține curgerea sângelui către plămâni.

După operație, bebelușul poate pleca acasă. Vor avea nevoie de medicamente și de monitorizare pentru a detecta complicațiile. Un cardiolog pediatric va supraveghea îngrijirea bebelușului. Acest medic va stabili când bebelușul dvs. este pregătit pentru a doua intervenție chirurgicală.

Procedura Hemi-Fontan

A doua intervenție chirurgicală se întâmplă în mod obișnuit atunci când bebelușul dvs. are vârste cuprinse între 3 și 6 luni. Această operație este cunoscută sub denumirea de procedură Glenn shunt sau hemi-Fontan.

Vena care transportă sângele în inimă după ce a livrat oxigen în întregul corp se numește vena cavă superioară. Artera care direcționează sângele din inimă către plămâni se numește artera pulmonară dreaptă. Această procedură se face pentru a conecta vena cavă superioară la artera pulmonară dreaptă.

Procedura Fontan

În urma acelei intervenții chirurgicale, bebelușul dvs. va necesita încă o procedură care va avea loc atunci când copilul dvs. are vârsta cuprinsă între 18 luni și 5 ani. Această procedură este cunoscută sub numele de procedura Fontan. În această intervenție chirurgicală finală, chirurgul copilului dumneavoastră va crea o cale pentru ca sângele sărăcit cu oxigen să revină în inimă să curgă în artere care îl va duce direct la plămâni.

În cazul rar în care copilul dumneavoastră nu este candidat pentru aceste proceduri chirurgicale, medicul copilului dumneavoastră va discuta posibilitatea unui transplant de inimă.

Care este perspectiva pe termen lung?

Dacă bebelușul dumneavoastră are atrezie tricuspidă, va avea nevoie de îngrijiri continue ani de zile după tratamentul cu succes. Va fi necesară o intervenție chirurgicală pe cord deschis. Această intervenție chirurgicală implică o serie de complicații potențiale, inclusiv insuficiența cardiacă.

După efectuarea intervențiilor chirurgicale pentru corectarea atreziei tricuspidiene, bebelușul dvs. va necesita îngrijire continuă și monitorizare până la vârsta adultă. Copiii cu atrezie tricuspidă prezintă un risc crescut pentru următoarele:

• o lovitura
• CHF
• infecții
• aritmie

Este posibil să fie nevoie să ia medicamente pentru a preveni aceste afecțiuni. Echipa dvs. de asistență medicală va colabora cu dvs. pentru a afla un plan de îngrijire pentru bebeluș.