Ce trebuie să știți despre leucemia cu celule T

Ce este leucemia cu celule T?

Leucemia este cancerul celulelor din sânge și al țesuturilor care formează aceste celule sanguine.

Există multe tipuri diferite de leucemie. Sunt clasificate în funcție de creșterea rapidă (acută) sau de creștere lentă (cronică) și de tipul de celule sanguine implicate. Cel mai adesea leucemia implică celule albe din sânge.

Există două tipuri de globule albe. Să ne uităm la fiecare tip mai detaliat.

Cele patru tipuri principale de leucemii care se pot dezvolta includ:

• leucemie limfocitară acută
• leucemie limfocitară cronică
• leucemie mielogenă acută
• leucemie mielogenă cronică

Celulele sanguine sunt produse în măduva osoasă. Celulele stem primitive se formează acolo și se dezvoltă în celule precursoare imature. Unele dintre acestea rămân în măduva osoasă și devin celule B mature. Alte celule precursoare părăsesc măduva osoasă și călătoresc spre timus, unde devin celule T mature.

Leucemia limfocitară se dezvoltă atunci când ADN-ul din celulele precursoare se schimbă (mutează) sau este deteriorat. În loc să se maturizeze, ADN-ul deteriorat le spune acestor celule să se înmulțească necontrolat. Rezultatul este un număr mare de copii anormale ale celulei din măduva osoasă și din fluxul sanguin.

Limfomul se dezvoltă atunci când acest proces are loc într-un ganglion limfatic sau alt țesut limfatic. Majoritatea leucemiilor limfocitare implică celule B, dar există câteva leucemii cu celule T.

Leucemia prolimfocitară cu celule T (T-PLL) este un bun exemplu de cancer care vă afectează celulele T și a fost studiată mai mult decât alte tipuri.

În restul acestui articol, ne vom concentra pe T-PLL atunci când descriem leucemia cu celule T.

Care sunt simptomele?

Cel mai frecvent simptom al T-PLL este un număr extrem de mare de globule albe (limfocitoză) de aproximativ 100.000 de celule/microlitru (mL) sau mai mult. Intervalul normal este de la 4.000 la 11.000/ml.

Pâna la 30 la sută dintre persoanele cu T-PLL au un număr mare de globule albe, dar nu prezintă alte simptome. În acest caz, T-PLL este stabil sau progresează doar lent. Aceasta se numește T-PLL inactiv.

În cele din urmă, totuși, boala devine activă și provoacă simptome. Acest lucru se întâmplă de obicei în decurs de 2 ani de la dezvoltarea unui număr mare de globule albe.

Când simptomele sunt prezente, acestea pot include:

• o erupție cutanată sau altă leziune a pielii cauzată de celulele albe din sânge care se deplasează în țesutul pielii
• acumulare de lichid în cavitatea abdominală (ascita) sau în jurul plămânilor (revărsat pleural)
• umflare și edem la picioare, pielea din jurul ochilor sau membrana care acoperă ochiul (conjunctiva)

Simptomele asociate în mod obișnuit cu majoritatea celorlalte tipuri de leucemie și limfom sunt mai puțin frecvente în stadiile incipiente ale T-PLL. Dar simptomele pot apărea pe măsură ce boala progresează. Se pot dezvolta așa-numitele simptome ale celulelor B, care includ:

• febră
• frisoane
• oboseală
• transpirații nocturne
• pierdere neașteptată în greutate

Uneori, măduva osoasă devine supraaglomerată cu numărul mare de celule T, astfel încât pot fi produse mai puține globule roșii și trombocite. Acest lucru poate cauza:

• dificultăți de respirație și stare generală de rău din cauza lipsei de celule roșii din sânge (anemie)

• sângerări nazale, sângerări ale gingiilor și vânătăi ușoare dacă nu aveți suficiente trombocite (trombocitopenie)

Există, de asemenea, anumite simptome care pot indica celulele albe din sânge s-au infiltrat în organele tale. Medicul dumneavoastră le poate observa în timpul unui examen fizic și poate include:

• un ficat mărit (hepatomegalie)
• o splină mărită (splenomegalie)
• ganglioni limfatici măriți (limfadenopatie)

Sunt unii oameni expuși unui risc mai mare decât alții?

Nu sunt mulți factori de risc cunoscuți pentru T-PLL. Vârsta medie de diagnosticare este de aproximativ 65 de ani, iar bărbații sunt diagnosticați cu afecțiune ceva mai des decât femeile. Nu a fost găsit la copii sau adulți tineri, cu excepția celor descrise mai jos.

Este mai probabil să obțineți T-PLL dacă aveți ataxie telangiectazie. Aceasta este o afecțiune moștenită rară, care începe în copilărie și vă afectează sistemul imunitar și nervos.

Simptomul caracteristic este o pierdere progresivă a capacității de coordonare a mișcărilor (ataxie). Pe măsură ce se agravează, activități precum mersul pe jos și echilibrul devin mai dificile.

Persoanele cu ataxie telangiectazie sunt mai tinere atunci când dezvoltă T-PLL. De obicei, începe la vârsta de 30 de ani sau mai tânăr.

Cum este diagnosticată leucemia cu celule T?

Medicul dumneavoastră va face mai întâi un examen fizic amănunțit. Dacă bănuiesc un tip de afecțiune legată de sângele tău, vor ordona testarea sângelui tău.

Aceste teste vor analiza numărul de celule albe din sânge și, de asemenea, vor căuta markeri și alte caracteristici ale limfocitelor. Testele tipice includ:

• o hemoleucogramă completă cu diferenţial pentru a determina numărul fiecărui tip de celule sanguine
• un frotiu de sânge periferic pentru a evalua celulele sanguine la microscop
• o citometrie în flux pentru a evalua dimensiunea, forma, markerii de suprafață și alte caracteristici limfocitelor
• o analiză a aranjamentelor receptorilor limfocitelor T

• cariotiparea pentru a vă examina cromozomii

• hibridizare fluorescentă in situ (FISH) pentru a căuta anomalii genetice

Informațiile care sunt adunate din aceste teste vă vor ajuta să determinați dacă îndepliniți criteriile pentru un diagnostic de T-PLL.

În plus, se efectuează de obicei testarea virusului T-limfotrop uman (HTLV) de tip 1. Dacă este pozitiv, înseamnă că aveți leucemie/limfom cu celule T la adulți, care este cauzat de virus și nu de T-PLL.

O scanare CT a abdomenului, pelvisului și toracelui va fi efectuată de obicei înainte de tratament pentru a vă evalua organele majore, cum ar fi ficatul, splina și ganglionii limfatici.

Celulele roșii sau trombocitele sunt de obicei evaluate cu o biopsie a măduvei osoase înainte de începerea tratamentului.

Dacă sunteți asimptomatic, veți fi urmărit îndeaproape cu examene fizice lunare și numărarea globulelor albe până când T-PLL devine activ.

Cum este tratat?

Deoarece nu există niciun beneficiu până când nu devine activ, T-PLL inactiv, asimptomatic, nu este tratat.

T-PLL activ este tratat cu chimioterapie. Medicamentul de elecție este alemtuzumab (Lemtrada), fie singur, fie în combinație cu alte medicamente.

Rata de răspuns la acest medicament este de până la 90%, până la 80% dintre oameni obținând o remisiune completă. Deși răspunsul la prima chimioterapie poate fi bun, recidiva apare de obicei în 2 ani de la remisiune.

Pentru oricine în remisie completă, va fi luat în considerare un transplant de celule stem alogenice – care poate implica donații din măduva osoasă sau sânge. Cu toate acestea, găsirea unui donator potrivit poate fi dificilă.

Dacă nu există un donator disponibil, un transplant de celule stem autologe – care este o probă colectată de la dumneavoastră înainte de chimioterapie – poate fi o opțiune bună.

Care este prognosticul?

T-PLL este un tip de leucemie foarte agresiv. În medie, persoanele cu T-PLL trăiesc aproximativ 20 de luni după diagnostic. Acest lucru nu s-a schimbat semnificativ în peste 30 de ani, chiar dacă au devenit disponibile tratamente mai noi și mai bune.

Când apare recidiva, remisiunea poate fi obținută din nou folosind un medicament sau o opțiune de tratament „plan b”, dar de obicei durează doar 6 până la 9 luni.

Linia de jos

Deși este o boală rară, T-PLL este una dintre cele mai frecvente leucemii cu celule T. Este foarte agresiv și necesită tratament din timp. Cel mai frecvent simptom al acestei leucemii cu celule T este un număr foarte mare de celule albe din sânge.

Diagnosticul se face prin examen fizic și diferite tipuri de analize de sânge pentru a determina caracteristicile celulelor T.

Când sunteți simptomatic, se recomandă tratamentul precoce cu chimioterapie intravenoasă. Transplantul de celule stem este luat în considerare pentru oricine atinge remisiune completă.