Înțelegerea limfomului triplu-hit, un tip rar de limfom non-Hodgkin

Ce este limfomul triplu lovit?

Limfomul triplu lovit (THL) este un tip agresiv de limfom. Limfoamele sunt tipuri de cancer care se formează în sistemul limfatic al corpului, o parte a sistemului imunitar.

THL este un subtip rar de limfom non-Hodgkin. Se găsește în două subtipuri mai mici de boli non-Hodgkin:

• limfom difuz cu celule B mari
• limfomul Burkitt

Aproximativ 2% din toate diagnosticele difuze de limfom cu celule B mari sunt THL.

Atât limfomul difuz cu celule B mari, cât și limfomul Burkitt sunt de obicei legate de o mutație genetică. THL se numește „triplu lovitură” deoarece este legat de trei mutații genetice.

Adesea, medicii discută THL sub umbrela mai largă a limfoamelor „duble lovite”. Un limfom dublu lovit este un limfom care implică două sau trei, dacă este inclusă THL, mutații genetice. Aceste mutații multigene sunt rare. Ele pot face ca aceste forme de limfom să fie dificil de tratat.

Care sunt simptomele limfomului triplu lovit?

THL împărtășește simptomele cu limfomul Burkitt și cu limfomul difuz cu celule B mari. Adesea, aceasta include ceea ce se numește „simptome B”.

Simptomele B sunt simptome întâlnite în multe tipuri de limfom. Ei includ:

• febră
• pierdere în greutate inexplicabilă
• transpirații nocturne
• infectii frecvente
• stare de rău
• oboseală

Simptomele suplimentare pot include:

• Noduli limfatici umflați
• probleme de respirație
• pierderea poftei de mâncare
• slăbiciune în întregul corp
• tensiune arterială scăzută cronică
• anemie
• dureri abdominale și umflături
• constipație
• dureri de spate
• picioare umflate

Ce cauzează limfomul triplu lovit și cine este expus riscului?

THL este puțin mai frecventă la persoanele desemnate de sex masculin la naștere și la adulții în vârstă.

THL este cauzată de mutații în trei gene: MYC, BCL2 și BCL6. Aceste gene sunt importante pentru controlul modului în care celulele tale cresc și se reproduc. Când nu funcționează corect, poate duce la cancer.

Cercetătorii nu știu exact ce cauzează mutarea acestor gene. Se crede că mutațiile sunt în primul rând dobândite, nu moștenite. Dar nu este clar ce factori de mediu, îmbătrânirea sau alți factori ar putea duce la această schimbare.

Cum este diagnosticat limfomul triplu lovit?

Primul pas pentru a primi un diagnostic de THL este o programare medicală. Medicul dumneavoastră va diagnostica probabil limfomul înainte de a diagnostica orice subtip specific.

Dacă medicul dumneavoastră crede că aveți limfom, va comanda teste care vor include:

• Analiza de sânge: Testele de sânge caută nivelurile de celule sanguine și nivelurile specifice de proteine ​​din sânge, deoarece limfomul poate modifica aceste niveluri.
• Imagistica: Scanările CT și PET pot obține o privire de aproape asupra ganglionilor dumneavoastră limfatici și a altor zone afectate de limfom.
• Biopsia ganglionilor limfatici: În timpul unei biopsii a ganglionilor limfatici, țesutul ganglionilor limfatici este îndepărtat și testat pentru celule canceroase. Uneori, un întreg ganglion limfatic este îndepărtat într-o procedură chirurgicală. Alteori, o mică probă este îndepărtată cu un ac.
• Biopsie de măduvă osoasă: O biopsie a măduvei osoase se face prin introducerea unui ac lung și gol în osul șoldului pentru a îndepărta lichidul și fragmentele măduvei osoase. Această probă este apoi testată pentru cancer.
• Punctie lombara: Puncția lombară, cunoscută și sub denumirea de puncție spinală, este un test efectuat prin introducerea unui ac în baza coloanei vertebrale pentru a îndepărta lichidul cefalorahidian, astfel încât să poată fi testat pentru celulele canceroase.
• Hibridizare fluorescentă in situ (FISH): FISH este un test genetic pe o probă de sânge care confirmă un diagnostic de THL. Acesta permite medicilor să examineze anumite bucăți de cromozomi pentru a vedea anomaliile genelor care cauzează THL.

Cum se tratează limfomul triplu lovit?

THL este o formă de limfom cu mișcare rapidă și agresivă. Tratamentul începe adesea cu chimioterapie puternică pentru a ucide celulele canceroase și a opri creșterea acestora.

Adesea, chimioterapia este administrată cu un medicament numit rituximab (Rituxan). Medicamentul ajută tratamentele de chimioterapie să vizeze celulele B implicate în limfom.

Unii oameni cu THL ar putea fi candidați buni pentru un transplant de celule stem. Un transplant de tulpină este o procedură care înlocuiește măduva osoasă a unei persoane cu celule stem noi ale măduvei osoase, astfel încât măduva osoasă sănătoasă să poată crește în locul măduvei osoase canceroase.

Celulele stem donatoare pot proveni de la persoana care primește transplantul sau de la un donator strâns înrudit. Fiecare opțiune are beneficii și dezavantaje.

Studiile clinice pot fi, de asemenea, o opțiune pentru unele persoane cu THL. Medicii evaluează în prezent eficacitatea tratamentelor utilizate pentru alte forme de cancer, cum ar fi terapie țintită și imunoterapie pentru THL.

Persoanele cu THL pot discuta cu medicii lor despre studiile clinice și dacă ar putea fi candidați buni pentru a participa la aceste teste.

Care este perspectiva pentru cineva cu limfom triplu lovit?

THL este rar și agresiv. Este asociat cu rezultate mai proaste decât forme mai standard de limfom Burkitt sau limfom difuz cu celule B mari.

Acest tip de limfom nu răspunde de obicei bine la tratamentele convenționale. Sunt necesare cercetări suplimentare pentru tratamente mai bune pentru THL.

Deoarece THL este rar, este dificil de prezis rezultatele exacte, dar timpul mediu de supraviețuire este de obicei mai mic de 2 ani. Cu toate acestea, pe măsură ce apar noi tratamente, acest timp de supraviețuire se poate îmbunătăți.

Limfomul triplu lovit (THL) este o formă rară și agresivă de limfom non-Hodgkin. Este legat de trei anomalii ale genelor.

Simptomele includ ganglioni limfatici umflați, febră, oboseală și anemie.

THL este confirmat prin teste genetice care se uită la gene și cromozomi. Tratamentul implică chimioterapie puternică. Persoanele cu THL pot fi candidați buni pentru transplanturi de celule stem și studii clinice.