Pityriasis Rubra Pilaris

Tipuri de pitiriazis rubra pilaris

Există șase tipuri de PRP.

PRP cu debut clasic la adulți este cel mai frecvent tip. Apare la vârsta adultă. De obicei, simptomele dispar după câțiva ani. În unele cazuri rare, simptomele reapar mai târziu.

PRP cu debut atipic la adulți începe și la vârsta adultă. Cu toate acestea, simptomele pot dura mai mult de 20 de ani.

PRP cu debut clasic juvenil începe în copilărie. În mod normal, simptomele dispar în decurs de un an, dar pot reveni mai târziu.

PRP cu debut juvenil circumscris începe înainte de pubertate. Cel mai frecvent afectează palmele mâinilor copiilor, tălpile picioarelor și genunchii și coatele. Simptomele pot dispărea în timpul adolescenței.

PRP cu debut atipic juvenil este uneori moștenit. Asta înseamnă că se transmite prin familie. Poate fi prezent la naștere sau se poate dezvolta în timpul copilăriei timpurii. Simptomele durează adesea toată viața.

PRP asociat HIV este legat de HIV. Este foarte greu de tratat.

Imagini cu PRP

Ce cauzează PRP?

Cauza exactă a PRP este necunoscută. PRP apare cel mai adesea fără un motiv clar. În timp ce unele cazuri de PRP sunt moștenite, majoritatea nu sunt. PRP moștenit tinde să fie mai sever.

PRP clasic cu debut la adulți poate fi legat de cancerul de piele subiacent. Cu toate acestea, nu se știe cât de des se întâmplă cancerul de piele cu acest tip de PRP. Dacă aveți PRP cu debut clasic, asigurați-vă că vă consultați cu medicul dumneavoastră pentru a verifica dacă există cancer de piele.

Potrivit Organizației Naționale pentru Tulburări Rare, cercetările timpurii sugerează că PRP se poate datora unei probleme în modul în care organismul procesează vitamina A. Cu toate acestea, sunt necesare mai multe cercetări pentru a afla dacă acest lucru este adevărat.

PRP poate fi, de asemenea, conectat la un răspuns al sistemului imunitar, potrivit Centrului de Informare pentru Boli Genetice și Rare.

Cum se moștenește PRP?

PRP poate fi moștenit. Puteți moșteni PRP dacă unul dintre părinții tăi transmite gena care provoacă tulburarea. Părintele tău poate fi purtător al genei, ceea ce înseamnă că au gena, dar nu au tulburarea. Dacă unul dintre părinții tăi este purtător al genei, există o șansă de 50% ca gena să ți se transmită. Cu toate acestea, este posibil să nu dezvoltați PRP chiar dacă ați moștenit gena.

Care sunt simptomele PRP?

PRP provoacă pete solzoase roz, roșii sau portocalii pe piele. Plasturile sunt de obicei mâncărime. Este posibil să aveți pete solzoase doar pe anumite părți ale corpului. Ele apar cel mai adesea pe:

• coate
• genunchi
• mâinile
• picioarele
• gleznele

Pielea de pe palmele și tălpile picioarelor poate deveni, de asemenea, roșie și îngroșată. Peticele solzoase se pot răspândi în cele din urmă pe întregul corp.

Cum este diagnosticat PRP?

PRP este adesea confundat cu alte afecțiuni ale pielii mai frecvente, cum ar fi psoriazisul. De asemenea, poate fi confundat cu altele mai puțin obișnuite, cum ar fi lichenul plan și pitiriazisul roze. Psoriazisul este marcat de mâncărimi, pete solzoase ale pielii, care sunt adesea roșii. Cu toate acestea, spre deosebire de PRP, psoriazisul poate fi tratat mai ușor și cu succes. PRP poate să nu fie diagnosticat până când plasturii solzoase nu reușesc să răspundă la tratamentul psoriazisului.

Dacă medicul dumneavoastră suspectează PRP, poate face o biopsie de piele pentru a-i ajuta să pună un diagnostic. Pentru această procedură, medicul dumneavoastră preia o mică probă de piele. Apoi se uită la el la microscop pentru a o analiza.

Care sunt posibilele complicații ale PRP?

În cea mai mare parte, PRP poate fi mâncărime și inconfortabil. Aceste simptome pot scădea în timp, chiar dacă erupția pare că se agravează. Condiția de obicei nu provoacă multe complicații.

Cu toate acestea, PRP Support Group observă că erupția cutanată poate duce uneori la alte probleme, cum ar fi ectropionul. În această stare, pleoapa se dovedește, expunând suprafața ochiului. PRP poate duce, de asemenea, la probleme cu mucoasa gurii. Acest lucru poate duce la iritație și durere.

În timp, PRP poate duce la keratodermie. Această problemă face ca pielea mâinilor și a tălpilor picioarelor să devină foarte groasă. Se pot dezvolta fisuri profunde ale pielii, numite fisuri.

Unii oameni cu PRP sunt, de asemenea, sensibili la lumină. Pot avea probleme cu transpirația sau controlul temperaturii corpului atunci când este cald.

Cum este tratat PRP?

Nu există un remediu actual pentru PRP, dar tratamentul poate ameliora simptomele. Medicul dumneavoastră vă poate prescrie unul sau mai multe dintre următoarele tratamente:

• Creme topice care conțin uree sau acid lactic. Acestea merg direct pe pielea ta.
• Retinoizi orali. Exemplele includ izotretinoina sau acitretina. Aceștia sunt derivați ai vitaminei A care încetinesc creșterea și eliminarea celulelor pielii.
• Vitamina A orală. Acest lucru poate fi de ajutor pentru unii oameni, dar numai în doze foarte mari. Retinoizii sunt mai eficienți și mai des utilizați decât vitamina A.
• Metotrexat. Acesta este un medicament oral care poate fi utilizat dacă retinoizii nu funcționează.
• Imunosupresoare. Acestea sunt medicamente orale care suprimă sistemul imunitar. Acestea includ ciclosporină și azatioprină.
• produse biologice. Acestea sunt medicamente injectabile sau intravenoase (IV) care vă afectează sistemul imunitar. Acestea includ medicamentele adalimumab, etanercept și infliximab.
• Terapia cu lumină ultravioletă. Acesta este administrat în mod normal în combinație cu psoralen (un medicament care vă face mai puțin sensibil la soare) și un retinoid.

Pot preveni PRP?

Nu este posibil să se prevină PRP, deoarece cauza și debutul sunt necunoscute. Dacă bănuiți că aveți PRP, consultați-vă medicul. Începerea unui tratament care funcționează pentru dvs. de îndată ce primiți un diagnostic este cheia pentru ameliorarea simptomelor.

Găsirea unui tratament eficient este, de asemenea, importantă, deoarece puteți dezvolta mai mult de un tip de PRP pe parcursul bolii.

Va dispărea PRP?

În funcție de tipul de PRP pe care îl aveți, simptomele dumneavoastră pot să dispară sau nu. Dacă aveți PRP cu debut clasic la adulți, simptomele dumneavoastră vor dura probabil câțiva ani sau mai puțin și apoi nu vor mai reveni niciodată.

Simptomele altor tipuri de PRP pot fi mai de lungă durată. Cu toate acestea, tratamentele pot face simptomele mai puțin vizibile.

Discutați cu medicul dumneavoastră

PRP este o boală rară a pielii marcată de inflamația constantă și pierderea pielii. Poate afecta întregul corp sau doar părți ale acestuia. Poate începe în orice moment al vieții tale. Deși nu există un remediu actual, tratamentele pot ajuta la ameliorarea simptomelor.

Tratamentele pentru PRP includ medicamente topice, orale și injectabile. Acestea includ, de asemenea, terapia cu lumină ultravioletă. Colaborați cu medicul dumneavoastră pentru a găsi tratamentul care funcționează cel mai bine pentru a vă ameliora simptomele PRP.