Prezentare generală
Ce este scleroza multiplă primară progresivă?
Scleroza multiplă (SM) este o afecțiune a sistemului nervos central care afectează aproximativ 400.000 de oameni din Statele Unite. Majoritatea persoanelor cu SM au simptome recidivante și experimentează episoade de simptome care durează zile sau săptămâni, cum ar fi:
- Amorțeală sau furnicături
- Slăbiciune a unui picior sau a unui braț
- Instabilitate
- Dificultatea vezicii urinare
- Simptome vizuale
Aproximativ unul din zece persoane cu SM nu prezintă o evoluție recidivantă a bolii. Acești pacienți tind să aibă simptome care progresează treptat, fără recidive tipice. Se consideră că pacienții cu boala care se agravează treptat au scleroză multiplă progresivă primară sau PPMS.
Simptome și cauze
Ce cauzează scleroza multiplă primară progresivă?
La fel ca în cazul sclerozei multiple în general, cauza PPMS nu este cunoscută. Se crede că boala apare la persoanele care sunt susceptibile la ea din cauza unui fel de tendință genetică. Unii consideră că este cauzat de un declanșator, poate un virus. Cu toate acestea, nu se cunoaște o cauză specifică pentru PPMS. PPMS, cu toate acestea, nu este infecțioasă.
Ce alte boli pot imita scleroza multiplă primară progresivă?
Există și alte boli care pot arăta ca PPMS și care trebuie luate în considerare. De exemplu, unii oameni moștenesc o tendință de rigiditate și slăbiciune la nivelul picioarelor; un istoric familial poate fi de ajutor. Unele persoane cu niveluri scăzute de vitamina B12 pot dezvolta amorțeală și rigiditate la picioare și vor prezenta modificări în scanările RMN. Ocazional, boala Lyme poate arăta ca SM. Unele persoane cu infecții virale, cum ar fi HTLV-1, pot avea un sindrom măduvei spinării. Uneori, discurile sau artrita spinării pot comprima măduva spinării sau o tumoare poate împinge măduva spinării. Alte diagnostice ar trebui luate în considerare atunci când se face diagnosticul de PPMS.
Diagnostic și teste
Cum este diagnosticată scleroza multiplă primară progresivă?
Primii pași în diagnosticarea PPMS pot combina un istoric neurologic și un examen cu rezultatele testelor, în primul rând imagistica RMN a creierului și măduvei spinării, precum și studii precum potențialele evocate și testarea lichidului spinal.
Povestea unei probleme neurologice progresive treptat – cum ar fi slăbiciune pe o parte, instabilitate sau amorțeală la nivelul picioarelor – este caracteristică. Condiția trebuie să fi fost prezentă de unul sau mai mulți ani pentru a face acest diagnostic. Examinarea ar trebui să arate modificări care sugerează o boală a sistemului nervos central. RMN-ul ar trebui să arate leziuni care sunt caracteristice sclerozei multiple. Lichidul cefalorahidian prezintă adesea, dar nu întotdeauna, benzi oligoclonale. Acesta este un semn că sistemul imunitar este activ în jurul creierului și măduvei spinării. Potențialele evocate pot prezenta o încetinire a conducerii nervoase în sistemul nervos central. Nu ar trebui să existe un alt diagnostic care să provoace simptomele.
Management și tratament
Există vreun tratament pentru scleroza multiplă primară progresivă?
Medicamentele standard aprobate de FDA pentru SM (de exemplu interferoni, acetat de glatiramer, fingolimod) nu s-au dovedit utile în încetinirea progresiei PPMS. Ocrelizumab este primul medicament aprobat de FDA pentru SM progresivă primară. Se pare că încetinește progresia dizabilității.
În ceea ce privește funcționarea fizică cât se poate de bună, persoanele cu PPMS vor fi ajutate prin exerciții fizice, stretching, terapie fizică și ocupațională. Menținerea mobilității și a fitness-ului sunt la fel de importante la persoanele cu PPMS ca și la oricine altcineva. În plus, există medicamente care pot fi utilizate pentru a trata simptome precum urgența vezicii urinare și a intestinului, problemele erectile, spasticitatea și durerea, dacă sunt necesare astfel de tratamente.
Perspective / Prognoză
Care este prognosticul pentru scleroza multiplă primară progresivă?
Ca și în cazul sclerozei multiple în general, prognosticul variază în PPMS. Majoritatea oamenilor încep să aibă simptome la aproximativ 50 de ani sau mai mult, sau cu aproximativ 10 ani mai târziu decât este tipic pentru formele recidivante de SM. Un studiu canadian recent a arătat că mulți oameni cu PPMS au putut să meargă la mulți ani după un diagnostic, dar de obicei pacienții au avut tendința să se agraveze în timp. Această agravare a afectat de obicei capacitatea de a merge și a fost mai puțin probabil să provoace simptome vizuale sau tremor. În general, gândirea, memoria și intelectul sunt relativ cruțate cu PPMS. Persoanele care au PPMS pot avea, de asemenea, probleme intestinale, vezicii urinare și/sau sexuale.
Resurse
Unde pot găsi informații suplimentare despre scleroza multiplă primară progresivă (PPMS)?
Puteți găsi următoarele site-uri web și/sau organizații utile:
- Societatea Nationala de Scleroza Multipla
- Cleveland Clinic Mellen Center
- Asociația Americii de Scleroză Multiplă
Discussion about this post