Tumorile carcinoide ale plămânilor: simptome, cauze, teste și tratament

Există două tipuri de tumori carcinoide pulmonare (sau tumori canceroase formate din celule neuroendocrine): tipice (mai lente) și atipice (mai rapid și mai probabil să se răspândească la alte organe). Unii oameni nu au simptome, dar simptomele pot include tuse sau respirație șuierătoare. Tratamentul poate include intervenții chirurgicale, radiații și/sau chimioterapie.

Prezentare generală

Ce este o tumoare carcinoidă pulmonară?

O tumoare carcinoidă pulmonară este un tip de tumoare canceroasă alcătuită din celule neuroendocrine. Aceste celule se găsesc în tot corpul, inclusiv în plămâni. Sunt similare cu celulele endocrine, deoarece ambele produc hormoni sau substanțe asemănătoare hormonilor. În alte moduri, ele seamănă cu celulele nervoase, deoarece ambele pot secreta neurotransmițători.

Uneori, celulele neuroendocrine cresc prea repede și formează o mică tumoare cunoscută sub numele de tumoră carcinoidă. Tumorile carcinoide se pot forma în alte organe ale corpului, în afară de plămâni. De fapt, doar aproximativ 2 din 10 tumori carcinoide se găsesc în plămâni.

Există două tipuri de tumori carcinoide pulmonare: tipic și atipic.

Carcinoizii tipici reprezintă aproximativ 9 din 10 carcinoizi pulmonari. Ele cresc încet și se răspândesc rar dincolo de plămâni.
Carcinoizii atipici sunt mult mai rari decât carcinoizii pulmonari tipici. Au tendința de a crește mai repede decât carcinoizii tipici. Există o șansă mai mare ca acestea să se răspândească (metastazeze) dincolo de plămâni. O altă modalitate de a clasifica tumorile carcinoide pulmonare este după localizarea lor. Carcinoizii centrali se găsesc în pereții căilor respiratorii mari ale plămânilor. Carcinoizii periferici se formează mai aproape de marginile plămânilor în căile respiratorii mai mici. Atât carcinoizii centrali, cât și cei periferici sunt de obicei carcinoizi tipici.

Cât de frecvente sunt tumorile carcinoide ale plămânilor?

Tumorile carcinoide pulmonare sunt destul de rare, reprezentând doar 1% până la 2% din toate cancerele pulmonare. Există aproximativ 2.000 până la 4.500 de cazuri noi de tumori carcinoide pulmonare diagnosticate în Statele Unite în fiecare an. Tumorile carcinoide sunt mult mai probabil să se dezvolte în alte locuri ale corpului, cum ar fi tractul digestiv, decât în plămâni. Persoanele care suferă de tumori carcinoide ale plămânilor sunt de obicei mai tinere decât persoanele care dezvoltă alte tipuri de cancer pulmonar.

Simptome și cauze

Ce cauzează tumorile carcinoide pulmonare?

Cauza tumorilor carcinoide pulmonare este încă neclară. Ele nu par să aibă legătură cu fumatul, poluanții atmosferici sau alte substanțe chimice. Cu toate acestea, există factori care îi pot expune pe unii oameni la un risc crescut. Carcinoizii pulmonari sunt mai probabil să se dezvolte la albi decât la persoanele din alte rase. Tumorile tind să fie prezente la mai multe femei decât bărbați. Persoanele cu o tulburare moștenită rară numită neoplazie endocrină multiplă de tip 1 (MEN1) prezintă un risc oarecum mai mare pentru carcinoizi pulmonari.

Care sunt simptomele tumorilor carcinoide pulmonare?

Aproximativ 25% sau mai mult dintre persoanele cu tumori carcinoide pulmonare nu au niciun simptom. Adesea, aceste tipuri de tumori sunt găsite atunci când aveți teste de diagnostic pentru o altă boală, cum ar fi o radiografie toracică pentru o infecție pulmonară.

Când sunt prezente simptome, de obicei există tuse sau respirație șuierătoare. Tusea poate produce sânge în flegmă sau spută. Dacă tumora este suficient de mare pentru a bloca trecerea aerului, o persoană poate dezvolta o infecție numită pneumonie post-obstructivă.

Sindromul carcinoid este o afecțiune legată de supraproducția anumitor hormoni de către celulele neuroendocrine ale tumorilor. Este neobișnuit să aveți sindromul carcinoid de la o tumoare carcinoidă pulmonară. Simptomele sindromului carcinoid pot include:

Înroșirea feței (căldură) și roșeață.
Respirație șuierătoare, dificultăți de respirație sau simptome asemănătoare astmului.
Slăbiciune.
Tensiune arterială crescută.
Creștere în greutate.
Creșterea părului corporal și facial (hirsutism).

Simptomele sindromului carcinoid pot fi cauzate de alte tulburări. Este important să vă consultați furnizorul de asistență medicală pentru a afla cauza reală a simptomelor.

Diagnostic și teste

Cum sunt diagnosticate tumorile carcinoide pulmonare?

Furnizorul dumneavoastră de asistență medicală vă va întreba despre istoricul dumneavoastră medical și despre orice simptome pe care le aveți. Furnizorul vă va asculta plămânii și vă va verifica respirația. Dacă furnizorul crede că aveți o problemă cu plămânii, va comanda mai multe teste. Testele imagistice includ radiografii toracice și tomografie computerizată.

Raze X toracice ar putea indica prezența unei tumori carcinoide pulmonare, cu excepția cazurilor în care tumora este foarte mică sau este ascunsă de alte organe din torace.

Tomografie computerizată (CT): Dacă radiografiile toracice nu sunt clare, poate fi efectuată o scanare CT. O scanare CT oferă imagini care oferă o vedere în secțiune transversală a plămânilor și a pieptului. Spre deosebire de radiografiile obișnuite, scanările CT pot găsi tumori pulmonare foarte mici și pot identifica locația exactă a acestora. De asemenea, sunt utile pentru a vedea dacă tumora s-a răspândit la ficat sau la alte organe.

În funcție de rezultatele testelor, furnizorul dumneavoastră de asistență medicală poate comanda alte teste pentru a afla dacă tumora este un carcinoid sau o altă formă de cancer pulmonar.

Teste de sânge și urină: Niveluri anormale de hormoni sau alte substanțe legate de tumorile carcinoide pot fi prezente în sânge sau urină. Testele de sânge pentru măsurarea nivelurilor de serotonină sau cromogranină-A ar putea indica prezența unui carcinoid tipic. Testele de urină pot măsura nivelul de 5-HIAA, un metabolit al serotoninei. Aceste teste sunt cele mai utile la un procent mic de persoane cu tumori carcinoide pulmonare care prezintă sindromul carcinoid. În majoritatea celorlalte aceste teste vor fi normale.

Biopsie: O biopsie este o procedură în care o mică probă de tumoră sau de creștere este îndepărtată, astfel încât celulele să poată fi examinate la microscop. Există două tipuri majore de biopsii:

Biopsii nechirurgicale se fac într-un spital sau clinică, dar nu necesită o incizie chirurgicală. Deși va trebui să fii sedat înainte de procedură, timpii de recuperare sunt scurti. Probabil că veți putea părăsi spitalul la câteva ore după efectuarea biopsiei. Cel mai comun tip de biopsie nechirurgicală pentru tumorile carcinoide se numește bronhoscopie, în care o cameră subțire și flexibilă este introdusă în pasajele respiratorii, permițând efectuarea unei biopsii sub vedere directă.
Biopsii chirurgicale se efectuează sub anestezie și necesită efectuarea unei incizii chirurgicale în torace. Necesită spitalizare, iar timpul de recuperare este mai lung decât în cazul biopsiilor nechirurgicale.

Management și tratament

Cum sunt tratate tumorile carcinoide pulmonare?

Metoda de tratament va depinde de dimensiunea tumorii, de localizarea acesteia și de sănătatea dumneavoastră generală. Cele două forme principale de tratament sunt chirurgia și radioterapia.

Multe tumori carcinoide pulmonare pot fi tratate numai prin intervenție chirurgicală, cu excepția cazurilor în care tumora s-a răspândit la alte organe. În cazurile în care carcinoidul nu poate fi îndepărtat complet, poate fi efectuată o intervenție chirurgicală paliativă pentru a îndepărta cea mai mare parte a tumorii sau pentru a ameliora simptomele.

Principalele tipuri de tratament chirurgical sunt:

Lobectomie: Acest tip de procedură chirurgicală implică îndepărtarea unei porțiuni a plămânului numită lob. Poate fi efectuată pentru îndepărtarea unei tumori carcinoide periferice (una care este situată la marginea plămânilor). Un lob al plămânului este îndepărtat în timpul unei lobectomie. Îndepărtarea a doi lobi se numește bilobectomie. O procedură cunoscută ca rezecția mânecii se încadrează în această categorie. O rezecție cu mânecă îndepărtează secțiuni ale căilor respiratorii deasupra și dedesubtul tumorii împreună cu tumora. Secțiunile căilor respiratorii sunt apoi reconectate, similar cu coaserea secțiunilor unei mâneci împreună după ce o parte din aceasta a fost tăiată.
Pneumonectomie: Această procedură implică îndepărtarea întregului plămân.
Rezecție sublobară: Această categorie include segmentectomie și rezecție de pană. Segmentectomia se referă la îndepărtarea unei părți a unui lob al plămânului. Rezecția în pană se referă la îndepărtarea unei porțiuni mici, în formă de pană a plămânului, în cazurile în care tumora este foarte mică.
Disecția ganglionilor limfatici: Adesea, ganglionii limfatici din apropierea plămânilor sunt îndepărtați în timpul intervențiilor chirurgicale de mai sus pentru a determina dacă tumora s-a extins la acești ganglioni și, eventual, pentru a reduce riscul de răspândire a tumorii în alte părți ale corpului.

Terapie cu radiatii: Acest tip de tratament folosește radiații de mare energie pentru a distruge celulele canceroase. De obicei, pacientul este supus unei serii de tratamente cu radiații pe o anumită perioadă de timp. Radioterapia cu fascicul extern este tipul obișnuit de radioterapie pentru tratarea tumorilor carcinoide. Radiația poate fi, de asemenea, administrată prin pelete sau tije minuscule care sunt livrate în tumoare sau în apropierea acesteia printr-un cateter mic. Aceasta este cunoscută sub numele de radiații interne sau brahiterapie.

Un medicament numit Sandostatin® (octreotidă) este uneori utilizat pentru a trata sindromul carcinoid prin controlul producției de hormoni.

Chimioterapia: Acest lucru poate fi necesar în cazurile în care tumora sa răspândit de la plămâni la alte organe. Chimioterapia presupune utilizarea medicamentelor administrate prin fluxul sanguin (intravenos) pentru a distruge celulele canceroase. Chimioterapia poate fi administrată în spital sau în cabinetul unui medic sau într-o clinică. De obicei, un anumit număr de tratamente se administrează în timp.

Pentru tratarea cancerului metastic, un inhibitor mTOR, everolimus (AFINITOR®), este utilizat înaintea chimioterapiei în aceste cazuri. De asemenea, terapia cu radioligand cu peptide este utilizată pentru boala metastatică în care tratamentul este disponibil.

Perspective / Prognoză

Care sunt perspectivele pentru pacienții cu tumori carcinoide pulmonare?

Prognosticul este în general foarte bun. Rata medie de supraviețuire pe cinci ani pentru persoanele care au fost tratate pentru tumori carcinoide tipice este de 85% până la 95%. Persoanele care au fost tratate pentru carcinoizi pulmonari atipici au o rată de supraviețuire la cinci ani de 50% până la 60%. Ratele de supraviețuire tind să fie mai mari pentru persoanele cu carcinoizi pulmonari care nu s-au răspândit.

Este important să programați vizite regulate de urmărire la echipa dumneavoastră de asistență medicală după tratament, deoarece tumorile carcinoide pot reveni. De aceea, ar trebui să urmăriți cu furnizorul dumneavoastră pentru supraveghere. Spuneți medicului dumneavoastră dacă începeți să aveți simptome neobișnuite, cum ar fi dificultăți de respirație, scădere în greutate neașteptată sau durere.

Tumorile carcinoide pulmonare sunt adesea găsite în timpul testării pentru alte afecțiuni. Sunt cancere rare cu opțiuni de tratament. Dacă sunteți îngrijorat în vreun fel de respirație șuierătoare sau tuse, consultați furnizorul dumneavoastră de asistență medicală. Dacă ați fost tratat pentru o tumoare carcinoidă pulmonară, asigurați-vă că păstrați seria programată de vizite de urmărire la furnizorul dumneavoastră. Nu uitați, prognosticul după tratament este foarte bun.