7 întrebări de adresat medicului dumneavoastră despre angioedem ereditar

1. La ce mă pot aștepta de la atacurile AEE?

AEE provoacă atacuri bruște care implică umflături dureroase. Cât de des se întâmplă aceste atacuri, ce zone ale corpului le afectează și cât de severe sunt acestea diferă pentru fiecare persoană.

Unii oameni au rareori atacuri. Alții au simptome de câteva ori pe săptămână.

Atacurile netratate apar de obicei pe o perioadă de câteva ore și durează 2 până la 5 zile. Unii oameni au semne de avertizare timpurie că urmează un atac. Este posibil să observați că:

• Te simți foarte obosit.
• Pielea te furnică.
• Vocea ta devine răgușită înainte de a începe umflarea.

Principalul simptom al AEE este umflarea dureroasă și dureroasă sub piele. Cel mai adesea apare în:

• mâinile
• picioarele
• pleoapele
• buze
• gât
• organele genitale

Simptomele specifice depind de zona din corpul dumneavoastră afectată de atac:

• Piele: umflare dureroasă (nu roșie sau mâncărime); foarte puțini oameni au o erupție cutanată
• Tractul gastrointestinal (GI): dureri abdominale, greață, vărsături, diaree
• Gâtul și căile respiratorii: durere în gât, dificultăți la înghițire, dificultăți de vorbire, dificultăți de respirație

Umflarea gâtului și a căilor respiratorii este cel mai grav simptom. Dacă căile respiratorii se închid, este posibil să nu poți respira. De aceea, este important să fii tratat imediat când încep simptomele.

2. Cum îmi pot da seama ce declanșează atacurile mele?

Atacurile AEE pot fi imprevizibile. Acestea pot fi legate de anumiți factori declanșatori, care variază pentru fiecare persoană.

Cele mai frecvente declanșatoare sunt:

• stres și anxietate
• proceduri dentare
• infectii precum raceala sau gripa
• leziuni
• oboseală
• interventie chirurgicala
• nivelurile hormonale, inclusiv fluctuațiile în timpul menstruației și sarcinii
• medicamente precum pilulele contraceptive, terapia hormonală și unele medicamente pentru tensiunea arterială
• efort fizic din activități precum greblarea sau împingerea unei mașini de tuns iarba

O modalitate de a vă afla declanșatorii este să țineți un jurnal de simptome. Notează fiecare simptom și ce făceai când a început. Împărtășiți acest jurnal cu medicul dumneavoastră în timpul vizitelor.

3. Cine ar trebui să facă parte din echipa mea de îngrijire?

AEE este o afecțiune complexă care afectează multe părți diferite ale corpului. Medicul dumneavoastră de îngrijire primară poate fi capabil să gestioneze o parte din îngrijirea dumneavoastră. De asemenea, puteți vedea unul sau mai mulți dintre acești specialiști:

• dermatolog
• alergolog sau imunolog
• pneumolog
• obstetrician/ginecolog (OB-GYN)
• consilier genetic

Căutați medici care au experiență în tratarea AEE. Organizații precum Asociația de angioedem ereditar din SUA vă pot ajuta să găsiți specialiști în zona dvs.

4. Există alte modificări ale stilului de viață pe care ar trebui să le fac pentru a-mi gestiona starea?

Atacurile HAE apar rapid și pot fi imprevizibile. Deodată, mâinile, picioarele, fața, burta sau gâtul se umflă. Aceste atacuri dureroase vă pot îngreuna să lucrați sau să mergeți la școală. Este posibil să nu puteți participa la activitățile sportive sau sociale obișnuite.

Cunoașterea este putere atunci când trăiești cu AEE. Odată ce vă cunoașteți factorii declanșatori, puteți lua măsuri pentru a le evita. De exemplu, ați putea:

• Practicați exerciții de relaxare pentru a elimina stresul.
• Du-te la culcare mai devreme pentru a te asigura că dormi suficient.
• Cereți medicului dumneavoastră să vă schimbe sau să vă renunțe la orice medicamente care vă agravează simptomele.
• Obțineți ajutor pentru treburile care necesită mult efort fizic, cum ar fi tundea gazonului.

5. Ce tratamente sunt disponibile pentru a preveni atacurile AEE?

Tratamentele pot ajuta la prevenirea atacurilor AEE. Unele medicamente înlocuiesc proteina C1-INH care îi lipsește corpului tău. Alții blochează o substanță numită bradikinină care provoacă umflarea în timpul atacurilor de AEE.

Medicamentele aprobate de Food and Drug Administration (FDA) pentru a preveni atacurile AEE includ:

• lanadelumab (Takhzyro)
• C1-INH nanofiltrat derivat din plasmă (Cinryze, Haegarda)
• berotralstat (Orladeyo)

Alte tratamente preventive care nu sunt aprobate de FDA pentru HAE, dar sunt uneori prescrise de medici includ:

• danazol (danocrine)
• stanozolol (Winstrol)

Majoritatea medicamentelor AEE vin sub formă de injecție sau IV pe care ți-o faci singur. Orladeyo este singurul medicament oral pentru HAE.

Puteți lua un medicament preventiv pentru o perioadă scurtă de timp înainte de un eveniment stresant sau de altă situație care ar declanșa de obicei simptomele. Sau puteți lua medicamente în mod regulat pentru a preveni atacurile pe termen lung.

6. Ce tratamente sunt disponibile pentru a trata atacurile AEE?

Un alt grup de medicamente opresc atacurile atunci când apar. Este important să aveți unul dintre aceste medicamente cu dvs. tot timpul, astfel încât să îl puteți lua rapid atunci când începe un atac.

• ecallantidă (Kalbitor)
• icatibant (Firazyr)
• C1-INH nanofiltrat derivat din plasmă (Berinert)
• C1-INH uman recombinant (Ruconest)

Vă puteți administra toate aceste medicamente, cu excepția Kalbitor, pe care trebuie să-l administreze un medic.

7. Voi transmite AEE copiilor mei?

Modificarea genelor care cauzează AEE se poate transmite de la părinți la copiii lor. Și doar un părinte trebuie să transmită gena copilului pentru ca boala să apară.

Cu toate acestea, doar pentru că aveți această afecțiune nu înseamnă că o veți oferi copiilor dumneavoastră. Fiecare dintre copiii tăi are o șansă de aproximativ 50/50 de a moșteni gena de la tine.

Dacă sunteți îngrijorat de faptul că copiii dumneavoastră au AEE, discutați cu medicul dumneavoastră sau cu un consilier genetic. Ei vă pot ghida prin riscurile și opțiunile dvs.

Angioedemul ereditar provoacă umflături dureroase la nivelul pielii și mucoaselor. Simptomele dumneavoastră pot apărea fără avertisment. Severitatea și imprevizibilitatea acestei boli pot avea un impact mare asupra vieții tale de zi cu zi.

Medicul dumneavoastră vă poate ajuta să vă gestionați starea. Medicamentele pot ajuta la prevenirea atacurilor și le pot opri când apar. Schimbările stilului de viață vă pot ajuta, de asemenea, să evitați factorii declanșatori care vă cauzează simptomele.