Anomalia lui Ebstein pentru adulți: simptome și tratamente

Prezentare generală

Care este anomalia lui Ebstein?

Anomalia lui Ebstein, numită și malformație Ebstein, este o malformație cardiacă rară, congenitală (prezentă la naștere).

La pacienții cu anomalie Ebstein, valva dintre camerele din partea dreaptă a inimii (valva tricuspidă) nu se închide corect. Partea dreaptă a inimii este locul unde sângele se întoarce din restul corpului și este pompat în plămâni pentru a prelua din nou oxigen.

Valva tricuspidiană are trei lambouri mici (foliole). În mod normal, aceste pliante se deschid astfel încât sângele să poată curge din atriul drept (camera superioară a inimii) în jos în ventriculul drept (camera inferioară a inimii). Supapa se închide în timp ce inima pompează, astfel încât sângele să nu poată curge înapoi. (Vezi imaginea anatomiei inimii)

Dacă aveți anomalie Ebstein, clapele de pe valva tricuspidiană au o formă anormală, sunt prea mari sau sunt lipite de peretele inimii, astfel încât nu se pot mișca. Nu este neobișnuit ca două dintre clapele valvei să fie în jos în ventricul, unde nu le aparțin. Ca urmare a acestor anomalii, supapa nu se poate deschide și închide corect, iar sângele se poate scurge înapoi în atriu.

Flapsurile valvulare deplasate în ventricul fac ca o secțiune a ventriculului să devină parte a atriului drept. Acest lucru creează un atriu drept supradimensionat și, de asemenea, provoacă extinderea ventriculului drept, deoarece pompează din ce în ce mai greu pentru a împinge sângele în plămâni. În timp, partea dreaptă mărită a inimii slăbește și se dezvoltă insuficiență cardiacă.

Cine este afectat de anomalia lui Ebstein?

Aproximativ unul din 20.000 de copii se naște cu anomalie Ebstein și reprezintă mai puțin de 1% din toate malformațiile cardiace congenitale.

Anomalia lui Ebstein este adesea asociată cu un defect septal atrial – o mică gaură în peretele dintre cele două camere superioare ale inimii – și anomalii ale ritmului cardiac.

Simptome și cauze

Care sunt simptomele anomaliei lui Ebstein?

Simptomele anomaliei lui Ebstein depind de cât de grav este defectul.

Când defectul este sever, este de obicei diagnosticat la naștere sau în primele luni de viață. Pielea sugarului poate avea o nuanță albăstruie, care poate fi primul semn al defectului, împreună cu simptomele precoce ale insuficienței cardiace. Când simptomele apar atât de devreme în viață, defectul este de obicei sever și este necesar un tratament imediat.

Când anomalia lui Ebstein este diagnosticată la vârsta adultă, defectul este adesea mai puțin sever și simptomele sunt mai puțin dramatice. Uneori, anomalia lui Ebstein este ușoară în copilărie, dar se agravează în timp și se dezvoltă simptomele. La adulți, cele mai frecvente simptome includ dificultăți de respirație, dureri ocazionale în piept, defecțiunea ușoară în timpul exercițiilor fizice și tulburări ale ritmului cardiac (aritmie).

Dacă sunteți un adult cu anomalie Ebstein, ar trebui să aveți întâlniri regulate cu un cardiolog care este specializat în malformații cardiace congenitale ale adulților. Medicul va folosi o electrocardiogramă, radiografii toracice, ecocardiograme și alte teste pentru a vă monitoriza dimensiunea, capacitatea de pompare și ritmul inimii.

Management și tratament

Ca adult cu anomalie Ebstein, când voi avea nevoie de tratament?

Anomalia lui Ebstein are cea mai mare variație de severitate dintre toate malformațiile cardiace congenitale. Unii sugari cu defect nu supraviețuiesc gestației, în timp ce alți indivizi trăiesc o durată de viață normală și nu au nevoie de tratament.

Ca adult cu o malformație ușoară a lui Ebstein, este posibil să nu aveți nevoie de niciun tratament ani de zile. Dacă aveți o aritmie, este posibil să fiți tratat cu medicamente pentru a vă controla ritmul și ritmul cardiac. În funcție de severitatea aritmiei, este posibil să aveți nevoie de tratament nechirurgical, cum ar fi ablația cu radiofrecvență, pentru a vă fixa ritmul cardiac. Dacă dezvoltați insuficiență cardiacă, este posibil să aveți nevoie de alte medicamente, cum ar fi un diuretic.

Cursul anomaliei lui Ebstein este, totuși, imprevizibil, iar starea s-ar putea agrava până la punctul în care simptomele dumneavoastră sunt deranjante sau inima dumneavoastră s-ar putea mări, ducând la scăderea funcției inimii. În oricare dintre aceste situații, poate fi necesar un tratament chirurgical.

Ce tip de intervenție chirurgicală se utilizează pentru a trata anomalia lui Ebstein?

Anomalia lui Ebstein este un defect cardiac rar, în special în rândul adulților, așa că dacă aveți nevoie de o intervenție chirurgicală, veți dori să alegeți un chirurg cu experiență în tratarea adulților cu această afecțiune specifică. Locul cel mai probabil pentru a găsi un chirurg cardiac cu acest tip de experiență va fi într-un centru medical academic mare.

Există mai multe proceduri chirurgicale utilizate pentru a trata anomalia lui Ebstein:

Repararea sau înlocuirea valvei tricuspide

Scopul acestei intervenții chirurgicale este de a fixa valva defectă dintre atriul drept și ventriculul drept, astfel încât foilele să se deschidă și să se închidă corect.

Când există suficient țesut prezent, supapa poate fi reparată. Acesta este tratamentul preferat deoarece folosește propriul tău țesut. Atunci când supapa existentă nu poate fi reparată, este posibil să o înlocuiască cu o supapă mecanică sau una din țesut biologic. Dacă primiți o supapă de înlocuire mecanică, va trebui să luați medicamente pentru subțierea sângelui pentru tot restul vieții.

Repararea defectului septal atrial

Mulți oameni cu anomalie Ebstein au o gaură în sept (țesutul dintre camerele superioare ale inimii [the atria]). Acest orificiu va fi închis chirurgical în același timp în care se efectuează repararea valvei.

Chirurgie a aritmiei (procedura labirint)

În funcție de tipul de aritmie pe care îl aveți, puteți suferi o intervenție chirurgicală labirintă în combinație cu operația valvulară. În timpul operației la labirint, chirurgul creează noi căi electrice în inimă care restabilesc ritmul normal al inimii.

Transplant de inimă

În cele mai severe cazuri, când valva este grav deformată, funcția cardiacă este slabă și alte tratamente nu sunt eficiente, transplantul de inimă poate fi cea mai bună opțiune de tratament.

Într-un studiu recent publicat pe pacienți cu vârste cuprinse între 4 și 58 de ani care au suferit o intervenție chirurgicală pentru anomalia lui Ebstein, supraviețuirea și funcția inimii au fost foarte bune 10 ani mai târziu.

Resurse

Cum să găsiți un medic dacă aveți boală cardiacă congenitală la adulți

Medicii variază în calitate din cauza diferențelor de pregătire și experiență; spitalele diferă în ceea ce privește numărul de servicii disponibile. Cu cât problema dumneavoastră medicală este mai complexă, cu atât aceste diferențe de calitate devin mai mari și cu atât contează mai mult.

În mod clar, medicul și spitalul pe care le alegeți pentru îngrijiri medicale complexe și specializate vor avea un impact direct asupra cât de bine vă descurcați. Pentru a vă ajuta să faceți această alegere, citiți mai multe despre rezultatele Institutului Miller Family Heart, Vascular & Thoracic.

Centrul pentru boli cardiace congenitale la adulți in cadrul familiei Sydell și Arnold Miller Institutul Heart, Vascular & Thoracic este un centru specializat care implică un grup multidisciplinar de specialiști, inclusiv cardiologi, chirurgi cardiaci și asistente de la Medicină cardiovasculară, Cardiologie pediatrică, Chirurgie cardiacă pediatrică și congenitală, Chirurgie cardiotoracică, Diagnostic Radiologie, Pulmonare, Alergie și Medicină Critică și Centrul de Transplant, care oferă o abordare cuprinzătoare pentru diagnosticarea și tratarea bolilor cardiace congenitale la adulți.

Aflați mai multe despre echipele specializate de medici care tratează bolile cardiace congenitale.

De asemenea, puteți utiliza consultarea noastră MyConsult a doua opinie folosind Internetul.

Pentru pacienții mai tineri cu boală cardiacă congenitală:

Vizita Centrul de boli cardiace pediatrice și congenitale site-ul web
Găsiți un cardiolog pediatru

Consultați Despre noi pentru a afla mai multe despre Sydell și Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute.

a lua legatura

Dacă aveți nevoie de mai multe informații, faceți clic aici pentru a ne contacta, discutați online cu o asistentă sau sunați la Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute Resource & Information Asistenta la 216.445.9288 sau la numărul gratuit 866.289.6911. Am fi bucuroși să vă ajutăm.

A deveni pacient

Face o programare
Planificați-vă vizita
Facturare și asigurări
Facilități pentru vizitatori

Opțiuni de tratament

Dispozitive de închidere a implantului cardiac

Ghiduri de tratament

Boli cardiace congenitale
Toate ghidurile de tratament ale Institutului pentru inimă, vasculare și toracice ale familiei Miller

Teste de diagnosticare

Boala cardiacă congenitală este diagnosticată printr-un suflu la un examen fizic și mai multe teste de diagnostic:

Testare de diagnosticare

Anatomie

Inima și vasele de sânge

Webchaturi

Webchaturile și videochaturile noastre oferă pacienților și vizitatorilor o altă oportunitate de a pune întrebări și de a interacționa cu medicii noștri.

Chat-uri web și chat-uri video cu boli cardiace congenitale adulților
Toate conversațiile web ale Institutului Miller Family Heart, Vascular & Thoracic

Videoclipuri

Videoclipuri cu boli cardiace congenitale și tratament pentru adulți
Toate videoclipurile Institutului Miller Family Heart, Vascular & Thoracic

Instrumente interactive

Instrumente interactive ale Institutului de inimă, vasculare și toracice ale familiei Miller

Link-uri de resurse

Aflați mai multe despre Centrul pentru bolile cardiace congenitale la adulți și despre medicii care tratează bolile cardiace congenitale ale adulților.
Recuperare la domiciliu
Grupuri de suport și informații
Vizitați Health Essentials – Citiți articole despre bolile cardiace congenitale la adulți și viața sănătoasă din Health Essentials
Urmărește chaturile web și știrile Institutului pentru Inimă, Vascular și Torac pe Twitter
Abonați-vă la eNews Heart, Vascular & Thoracic
Asociația inimii congenitale pentru adulți*
Rețeaua canadiană pentru adulți congenital*
Asociația Americană a Inimii*

*Se va deschide o nouă fereastră de browser cu acest link.

Includerea de link-uri către alte site-uri web nu implică nicio aprobare a materialului de pe acele site-uri web și nici vreo asociere cu operatorii acestora.