Ce este un sindrom de febră periodică?

Ce este un sindrom de febră periodică?

Sindromul febrei periodice este un termen folosit pentru a descrie mai multe afecțiuni diferite care pot provoca febre repetate inexplicabile. Aceste febre nu se datorează bolilor autoimune cunoscute sau infecțiilor de rutină.

Unele dintre condițiile care pot intra sub umbrela sindroamelor febrile periodice sunt:

• Sindrom de febră periodică, stomatită aftoasă, faringită, adenită (PFAPA): Cel mai frecvent dintre tulburările febrile periodice, acest sindrom se prezintă de obicei la copiii cu vârsta cuprinsă între 2 și 5 ani. Pe lângă febră, simptomele pot include răni bucale, o durere în gât și ganglioni limfatici umflați în gât.

• Febra mediteraneană familială (FMF): Aceasta este o afecțiune genetică care afectează de obicei oamenii de origine mediteraneană și din Orientul Mijlociu. Pe lângă febră, persoanele cu această afecțiune pot avea dureri și umflături în abdomen, piept sau articulații. FMF apare de obicei la copiii mai mici de 10 ani.

• Sindromul periodic asociat receptorului factorului de necroză tumorală (TRAPS): Această afecțiune poate apărea în copilărie sau la mijlocul vârstei adulte. Pe lângă febră, pot apărea erupții cutanate dureroase, frisoane și dureri musculare. Simptomele oculare, inclusiv roșeața și umflarea în jurul ochilor sunt, de asemenea, frecvente.

• Sindromul hiperimunoglobulinei D (HIDS): Cunoscută și sub denumirea de sindrom de febră periodică asociată mevalonat kinazei, această afecțiune genetică rară începe adesea în primul an de viață cu o febră ridicată bruscă. De asemenea, oamenii pot avea:
  • o erupție cutanată
  • durere abdominală
  • vărsături
  • diaree
  • dureri articulare
  • glandele gâtului umflate

Poate un sindrom de febră periodică să afecteze adulții?

Se știe că sindroamele febrile periodice afectează și copiii mai mari și adulții. Unii copii au sindromul de febră menstruală cronică care continuă pe măsură ce îmbătrânesc.

Adulții pot avea aceleași simptome ca și copiii.

Care sunt simptomele și caracteristicile unui sindrom de febră periodică?

Febrele repetate care nu sunt cauzate de un virus sunt simptomul principal al acestor afecțiuni.

Alte simptome comune pe care cineva le poate avea includ:

• Noduli limfatici umflați
• dureri articulare
• erupții cutanate
• umflarea în jurul ochilor lor
• afte bucale

Ce poate provoca un sindrom de febră periodică?

Sindroamele febrile periodice sunt in general cauzate de boli autoinflamatorii. Aceasta înseamnă că există o schimbare în sistemul lor imunitar care determină celulele să-și atace propriul organism.

O mutație genetică este adesea cauza sindroamelor febrile periodice, iar această mutație este adesea transmisă prin familii.

Care sunt factorii de risc pentru un sindrom de febră periodică?

Factorii de risc pentru sindroamele febrile periodice includ:

• Istorie de familie: A avea antecedente familiale de sindroame febrile periodice este un factor de risc.
• Etnie: Oamenii din moștenirea mediteraneană și din Orientul Mijlociu sunt mai probabil să aibă unele dintre acestea.
• Sex: Pentru unele dintre afecțiuni, cei cărora li se atribuie bărbați la naștere au puțin mai multe șanse să le aibă decât cei cărora li se atribuie femeie la naștere.
• Vârstă: De asemenea, copiii sunt mai predispuși decât adulții să aibă simptome pentru prima dată.

Care este tratamentul pentru un sindrom de febră periodică?

Unele afecțiuni febrile periodice se rezolvă odată cu vârsta, dar altele vor necesita tratament pentru tot restul vieții unui individ.

Tratamentul preferat va depinde de afecțiunea specifică implicată, dar medicamentele care reduc inflamația sau suprimă sistemul imunitar al copilului dumneavoastră sunt în general folosite pentru a gestiona sindroamele febrile periodice.

Medicamente

Medicamentele pot include steroizi ai colchicinei.

Steroizii precum prednisonul pot fi foarte eficienți în prevenirea și scurtarea atacurilor pentru cei cu sindrom PFAPA.

Colchicina este adesea tratamentul de alegere pentru FMF, deoarece poate reduce severitatea atacurilor copilului dumneavoastră și poate ajuta la prevenirea amiloidozei.

Terapie biologică

Produsele biologice sunt medicamente făcute din organisme vii și pot proveni din propriul corp al unei persoane. Ele ajută la suprimarea sistemului lor imunitar sau țintesc celulele mutante pentru a le împiedica să-și dăuneze organismul. Ele pot dezarma celulele dăunătoare sau pot bloca receptorii corpului lor pentru acele tipuri de celule specifice.

Care sunt perspectivele pentru cei cu un sindrom de febră periodică?

Sindroamele febrile periodice nu sunt adesea fatale. Dar, în funcție de starea exactă a copilului dumneavoastră, este posibil să aveți complicații grave.

Pentru cei cu sindrom PFAPA, nu există complicații pe termen lung asociate. Adesea dispare de la sine în a doua jumătate a vieții copilului tău.

Pe de altă parte, atunci când FMF este lăsată netratată, poate provoca amiloidoză, o acumulare periculoasă de proteine, care poate afecta organele copilului dumneavoastră, în special rinichii acestuia.

TRAPS poate duce, de asemenea, la amiloidoză dacă nu este tratată.

Cum este diagnosticat un sindrom de febră periodică?

Primul pas într-un diagnostic este excluderea altor cauze ale febrei recurente, cum ar fi o infecție sau o boală autoimună.

Un medic sau un profesionist din domeniul sănătății va efectua de obicei un examen fizic pentru semne de umflare, erupții cutanate și glandele umflate care pot indica sindroame febrile periodice.

De asemenea, pot fi efectuate teste de sânge și urină pentru a căuta semne de infecție sau inflamație. Acestea pot fi efectuate atunci când individul se simte bine și când este prezentă febră pentru a compara cantitatea de inflamație.

În unele cazuri, testarea genetică poate fi utilizată pentru a confirma prezența unei afecțiuni moștenite.

Întrebări frecvente

Poate copilul meu să aibă un sindrom de febră periodică fără febră?

Pentru a primi un diagnostic de sindrom de febră periodică, copilul dumneavoastră va trebui să fi avut febre repetate, altfel inexplicabile. În timp ce alte simptome, cum ar fi erupțiile cutanate și umflarea pot varia, este necesară o febră recurentă pentru diagnostic.

Este un sindrom de febră periodică contagios?

Tulburările care se încadrează sub titlul de sindroame febrile periodice nu sunt de obicei contagioase. Totuși, ele pot fi transmise printr-o familie sub forma unei mutații genetice.

Care sunt alte cauze potențiale ale febrei recurente?

Infecțiile sunt una dintre cele mai frecvente cauze ale febrei recurente. Afecțiunile autoimune, cum ar fi lupusul, pot declanșa, de asemenea, febre recurente. În cazuri rare, febra recurentă poate fi un simptom al cancerului.

Concluzie

Sindroamele febrile periodice sunt un grup de afecțiuni care au ca rezultat febre repetate, care nu sunt cauzate de infecții sau boli autoimune.

Unele dintre aceste afecțiuni sunt foarte rare, dar dacă copilul dumneavoastră continuă să facă febră fără o cauză cunoscută, discutați cu un medic. În timp ce sindroamele febrile periodice nu sunt adesea fatale, este esențial să oferiți copilului dumneavoastră tratamentul corect.