Ce este o tumoare neuroendocrină pancreatică (PNET)?
O tumoare neuroendocrină pancreatică (PNET) se dezvoltă în pancreas dintr-un tip de celulă cunoscut sub numele de celulă neuroendocrină sau endocrină. Aceste celule produc și eliberează hormoni precum insulina și glucagonul în fluxul sanguin.
Un PNET poate fi benign (necanceros) sau malign (canceros). Anumite tipuri de PNET pot provoca o supraproducție de hormoni.
Doar 7% dintre cazurile de cancer pancreatic cauzează PNET, astfel încât aceste tumori sunt rare. Cu toate acestea, un PNET poate duce la o varietate de simptome, în funcție de tipul de hormon pe care îl produce. Dacă tumora este malignă și se extinde în alte părți ale corpului, cancerul poate deveni foarte grav.
Alte nume pentru un PNET sunt:
- tumora neuroendocrină (NET)
- tumora endocrina pancreatica
- tumora cu celule insulare pancreatice
- tumoră cu celule insulare
- insulita tumorii Langerhans
Care sunt tipurile de tumori neuroendocrine pancreatice?
PNET-urile pot fi fie nefuncționale, fie funcționale.
Tumori neuroendocrine pancreatice nefuncționale
Tumorile neuroendocrine pancreatice nefuncționale produc substanțe care nu provoacă simptome. Singurele simptome sunt cele care rezultă din creșterea și răspândirea tumorii.
Aceste tumori sunt de obicei maligne.
Tumori neuroendocrine pancreatice funcționale
Tumorile funcționale sunt cele care produc un hormon care provoacă simptome.
Cele trei tipuri principale de tumori funcționale sunt insulinoamele, gastrinoamele și glucagonoamele. Există și alte tumori funcționale, dar sunt extrem de rare.
Insulinomul
Un insulinom este o tumoare care produce hormonul insulină. Insulina este responsabilă pentru controlul zahărului din sânge.
Insulinoamele sunt cel mai frecvent tip de PNET funcțional, reprezentând
Gastrinom
Un gastrinom apare atunci când tumora crește din celulele neuroendocrine care produc hormonul gastrină. Gastrina ajută la eliberarea acidului în stomac pentru digestia alimentelor.
Gastrinoamele sunt de obicei maligne.
Glucagonomul
O tumoare care produce hormonul glucagon este cunoscută sub numele de glucagonom. Acest hormon determină ficatul să elibereze glucoză sau zahăr în sânge.
Glucagonoamele sunt de obicei maligne.
Tumori funcționale rare
Există câteva tipuri de PNET funcționale extrem de rare. Acestea includ VIPoame, care produc peptidă intestinală vasoactivă (VIP).
Somatostatinoamele sunt un alt tip. Ele produc hormonul somatostatina, care controlează nivelul de zahăr, apă și sare din organism.
Care sunt etapele unei tumori neuroendocrine pancreatice?
Ca și în cazul altor tipuri de cancer, stadiile și substadiile sunt folosite pentru a descrie cât de avansat este un PNET.
The
- dimensiunea tumorii (T)
- dacă tumora s-a răspândit la ganglionii limfatici din apropiere (N)
- dacă tumora a metastazat sau s-a răspândit în locații îndepărtate (M)
Etapa 1
În stadiul 1, tumora nu este mai mare de 2 centimetri (0,79 inchi) și rămâne limitată la pancreas.
Stage 2
În unele forme de stadiul 2, tumora este mai mare de 2 cm (0,79 inchi), dar este încă limitată la pancreas.
De asemenea, puteți fi diagnosticat cu stadiul 2 dacă tumora nu s-a răspândit la ganglionii limfatici din apropiere sau la locații îndepărtate, dar a ajuns la canalul biliar comun sau la duoden. Duodenul este o parte a intestinului subțire.
Etapa 3
Veți fi diagnosticat cu stadiul 3 dacă se aplică una dintre următoarele:
- Tumora s-a răspândit la vasele de sânge sau organele din apropiere (cum ar fi intestinul gros sau splina), dar nu s-a răspândit la ganglionii limfatici din apropiere sau la locații îndepărtate.
- Tumora s-a răspândit la ganglionii limfatici din apropiere, dar nu în locații îndepărtate. Tumora poate avea orice dimensiune și poate fi limitată sau nu la pancreas.
Etapa 4
Veți fi diagnosticat cu PNET în stadiul 4 dacă tumora s-a răspândit în locații îndepărtate ale corpului.
Veți primi acest diagnostic indiferent de dimensiunea tumorii, dacă este limitată la pancreas sau nu, sau dacă este răspândită la ganglionii limfatici din apropiere.
Gradele tumorii
PNET-urile sunt, de asemenea, clasificate în grade în funcție de modul în care arată celulele lor și dacă cancerul este probabil să se răspândească.
Tumori de gradul 1 au celule cu aspect normal care cresc lent. Tumori de gradul 3 au celule cu aspect anormal care cresc rapid. Tumori de gradul 2 sunt la mijloc. Celulele arată oarecum anormal, dar cresc mai încet.
Care sunt simptomele unei tumori neuroendocrine pancreatice?
Simptomele unei PNET variază în funcție de tipul de tumoră.
Simptomele tumorilor nefuncționale apar din creșterea și răspândirea tumorii. Simptomele tumorilor funcționale depind de hormonul care este produs și eliberat în sânge.
Simptomele unei tumori nefuncționale
Simptomele unei tumori nefuncționale includ:
- indigestie
- gaz crescut
- diaree
- dureri abdominale sau de spate
- masa abdominala
- îngălbenirea pielii și a albului ochilor, care se numește icter sau icter
Simptomele unui gastrinom
Simptomele unui gastrinom includ:
- ulcere gastrice recurente
- durere abdominală care răspunde la antiacide
- conținutul stomacului curge înapoi în esofag
- diaree
Simptomele unui insulinom
Un insulinom poate provoca o frecvență cardiacă crescută și scăderea zahărului din sânge. Simptomele scăderii zahărului din sânge sunt:
- durere de cap
- amețeli
- vedere încețoșată
- slăbiciune
- tremurând
- iritabilitate
- foame
Simptomele unui glucagonom
Simptomele unui glucagonom includ:
- o erupție pe stomac, picioare sau față
- diaree
- pierdere în greutate inexplicabilă
-
leziuni ale limbii și gurii
Un glucagonom poate provoca, de asemenea, un cheag de sânge, care poate duce la următoarele simptome:
- dificultăți de respirație
- dureri în piept
- tuse
- durere la un braț sau un picior
- umflarea brațului sau a picioarelor
- căldura unui braț sau a unui picior
Un glucagonom poate provoca, de asemenea, glicemie crescută, ceea ce poate duce la următoarele simptome:
- durere de cap
- piele uscata
- Urinare frecventa
- foame
- sete
Cine este expus riscului de a dezvolta o tumoare neuroendocrină pancreatică?
Un PNET este un tip foarte rar de tumoare. Singurul factor de risc cunoscut pentru dezvoltarea unei astfel de tumori este acela de a avea o boală numită sindromul neoplaziei endocrine multiple de tip 1 (MEN1) sau a avea antecedente familiale ale sindromului.
MEN1 este o boală ereditară care face ca una sau mai multe glande endocrine să fie hiperactive sau să crească o tumoare. Glandele endocrine afectate de MEN1 includ pancreasul, glandele paratiroide și glanda pituitară.
Cum este diagnosticată o tumoare neuroendocrină pancreatică?
Există mai multe moduri în care medicul dumneavoastră poate diagnostica un PNET. Primul pas este să finalizați un examen fizic general și o revizuire a istoricului dumneavoastră medical și familial. Următorul pas este fie efectuarea unui test de sânge, fie efectuarea unei tehnici imagistice pentru a căuta o tumoră.
Testele de sânge caută niveluri crescute de hormoni și niveluri de glucoză în sânge. Nivelurile crescute pot indica un PNET.
Testele imagistice permit medicului dumneavoastră să vă vizualizeze pancreasul și să caute prezența unei tumori. Aceste teste pot include o ecografie, un RMN sau o scanare CT.
O altă modalitate de a obține o imagine a pancreasului este efectuarea unei intervenții chirurgicale exploratorii minore. Medicul dumneavoastră poate dori să introducă o cameră mică sau un endoscop în abdomen pentru a vă vedea pancreasul. De asemenea, ar putea opta pentru a preleva o mică probă de țesut pentru o biopsie.
Care sunt opțiunile de tratament pentru o tumoare neuroendocrină pancreatică?
Când un PNET este benign, tratamentul poate implica pur și simplu medicamente care tratează simptomele hormonului supraprodus. O tumoare funcțională este de obicei benignă. Dacă simptomele sunt severe, poate fi necesară o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea tumorii.
Chirurgia este cel mai frecvent tratament pentru tumorile maligne. Scopul intervenției chirurgicale este de a îndepărta cât mai mult din tumoră. Dacă tumora este prezentă în alte zone ale corpului, cum ar fi ficatul sau plămânii, chirurgul o poate îndepărta și din acele locuri.
Dacă cancerul este răspândit pe tot corpul dumneavoastră, este posibil să aveți nevoie de chimioterapie pentru a reduce dimensiunea tumorilor.
Care sunt ratele de supraviețuire pentru tumorile neuroendocrine pancreatice?
The
Statisticile de mai jos sunt pentru persoanele diagnosticate între 2009 și 2015 și indică câți dintre ei trăiesc cel puțin 5 ani de la diagnosticare.
Au fost luati de la
| Etapa SEER | Echivalent AJCC etapă | Rata de supraviețuire la 5 ani |
|---|---|---|
| PNET-uri localizate | Etapa 1, unele subtipuri ale etapei 2 | 93 la sută |
| PNET-uri regionale | Unele subtipuri ale etapei 2, etapa 3 | 77 la sută |
| PNET-uri îndepărtate | Etapa 4 | 27 la sută |
| Toate etapele combinate | Toate etapele combinate | 54 la sută |
Care este perspectiva pe termen lung pentru persoanele cu PNET?
Dacă medicul dumneavoastră descoperă o tumoare malignă înainte de a se răspândi dincolo de pancreas, perspectivele sunt bune. O intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea acestuia vindecă de obicei cancerul. Cu cât celulele canceroase se răspândesc în tot corpul, cu atât sunt mai mici șansele de recuperare.
Dacă tumora este benignă, perspectivele sunt de asemenea bune. Medicii pot elimina de obicei tumora benignă și pot vindeca boala prin intervenție chirurgicală. Medicamentele pot ameliora simptomele cauzate de excesul de hormoni.
Discussion about this post