Prezentare generală
Limfomul limfoplasmocitar (LPL) este un tip rar de cancer care se dezvoltă lent și afectează mai ales adulții în vârstă. Vârsta medie la diagnosticare este de 60 de ani.
Limfoamele sunt cancere ale sistemului limfatic, o parte a sistemului imunitar care ajută la combaterea infecțiilor. În limfom, celulele albe din sânge, fie limfocitele B, fie limfocitele T, cresc necontrolat din cauza unei mutații. În LPL, limfocitele B anormale se reproduc în măduva osoasă și înlocuiesc celulele sanguine sănătoase.
Există aproximativ 8,3 cazuri de LPL la 1 milion de locuitori în Statele Unite și Europa de Vest. Este mai frecventă la bărbați și la caucazieni.
LPL față de alte limfoame
Limfomul Hodgkin și limfomul non-Hodgkin se disting prin tipul de celule care devin canceroase.
-
Limfoamele Hodgkin au un anumit tip de celulă anormală prezentă, numită celulă Reed-Sternberg.
- Multe tipuri de limfoame non-Hodgkin se disting după locul unde încep cancerele și caracteristicile genetice și de altă natură ale celulelor maligne.
LPL este un limfom non-Hodgkin care începe în limfocitele B. Este un limfom foarte rar, cuprinzând doar aproximativ
Cel mai frecvent tip de LPL este macroglobulinemia Waldenström (WM), care se caracterizează printr-o producție anormală de imunoglobuline (anticorpi). WM este uneori menționat în mod eronat ca fiind identic cu LPL, dar este de fapt un subset al LPL. Aproximativ 19 din 20 de persoane cu LPL au o anomalie a imunoglobulinei.
Ce se întâmplă cu sistemul imunitar?
Când LPL determină supraproducția limfocitelor B (celule B) în măduva osoasă, se produc mai puține celule sanguine normale.
În mod normal, celulele B se deplasează din măduva osoasă către splină și ganglionii limfatici. Acolo, ele pot deveni plasmocite producătoare de anticorpi pentru combaterea infecțiilor. Dacă nu aveți suficiente celule sanguine normale, vă compromite sistemul imunitar.
Acest lucru poate duce la:
-
anemie, o lipsă de globule roșii
-
neutropenie, o lipsă a unui tip de globule albe (numite neutrofile), care crește riscul de infecție
-
trombocitopenie, o lipsă de trombocite din sânge, care crește riscul de sângerare și vânătăi
Care sunt simptomele?
LPL este un cancer cu creștere lentă și aproximativ o treime dintre persoanele cu LPL nu prezintă niciun simptom în momentul în care sunt diagnosticați.
Până la 40% dintre persoanele cu LPL au o formă ușoară de anemie.
Alte simptome ale LPL pot include:
- slăbiciune și oboseală (de multe ori cauzate de anemie)
- febră, transpirații nocturne și scădere în greutate (în general asociate cu limfoamele cu celule B)
- vedere încețoșată
- ameţeală
- sângerări din nas
- sângerare a gingiilor
- vânătăi
- beta-2-microglobulină crescută, un marker de sânge pentru tumori
Aproximativ 15 până la 30% dintre cei cu LPL au:
-
ganglioni limfatici umflați (limfadenopatie)
-
mărirea ficatului (hepatomegalie)
-
mărirea splinei (splenomegalie)
Ce o cauzează?
Cauza LPL nu este pe deplin înțeleasă. Cercetătorii investighează mai multe posibilități:
- Poate exista o componentă genetică, deoarece aproximativ 1 din 5 persoane cu WM au o rudă care are LPL sau un tip similar de limfom.
-
Unele studii au descoperit că LPL poate fi asociat cu boli autoimune precum sindromul Sjögren sau cu virusul hepatitei C, dar alte studii nu au arătat această legătură.
- Persoanele cu LPL au de obicei anumite mutații genetice care nu sunt moștenite.
Cum este diagnosticat?
Diagnosticul LPL este dificil și de obicei se face după excluderea altor posibilități.
LPL poate să semene cu alte limfoame cu celule B cu tipuri similare de diferențiere a celulelor plasmatice. Acestea includ:
- limfom cu celule de manta
-
leucemie limfocitară cronică/limfom limfocitar mic
- limfom din zona marginala
- mielom cu celule plasmatice
Medicul dumneavoastră vă va examina fizic și vă va cere istoricul medical. Vor comanda analize de sânge și, eventual, o biopsie a măduvei osoase sau a ganglionilor limfatici pentru a examina celulele la microscop.
Medicul dumneavoastră poate folosi și alte teste pentru a exclude cancere similare și pentru a determina stadiul bolii dumneavoastră. Acestea pot include o radiografie toracică, scanare CT, scanare PET și ecografie.
Opțiuni de tratament
Privește și așteaptă
LBL este un cancer cu creștere lentă. Dumneavoastră și medicul dumneavoastră puteți decide să așteptați și să vă monitorizați sângele în mod regulat înainte de a începe tratamentul. In conformitate cu
Chimioterapia
Mai multe medicamente care funcționează în moduri diferite sau combinații de medicamente pot fi utilizate pentru a ucide celulele canceroase. Acestea includ:
- clorambucil (leukeran)
- fludarabină (Fludara)
- bendamustina (Treanda)
- ciclofosfamidă (Cytoxan, Procytox)
- dexametazonă (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) și ciclofosfamidă
- bortezomib (Velcade) și rituximab, cu sau fără dexametazonă
- ciclofosfamidă, vincristină (Oncovin) și prednison
- ciclofosfamidă, vincristină (Oncovin), prednison și rituximab
- talidomidă (Thalomid) și rituximab
Regimul special de medicamente va varia, în funcție de starea dumneavoastră generală de sănătate, de simptomele dumneavoastră și de posibilele tratamente viitoare.
Terapie biologică
Medicamentele de terapie biologică sunt substanțe artificiale care acționează ca propriul tău sistem imunitar pentru a ucide celulele limfomului. Aceste medicamente pot fi combinate cu alte tratamente.
Unii dintre acești anticorpi artificiali, numiți anticorpi monoclonali, sunt:
- rituximab (Rituxan)
- ofatumumab (Arzerra)
- alemtuzumab (campat)
Alte medicamente biologice sunt medicamentele imunomodulatoare (IMiD) și citokinele.
Terapie țintită
Medicamentele terapeutice direcționate urmăresc să blocheze anumite modificări ale celulelor care cauzează cancer. Unele dintre aceste medicamente au fost folosite pentru a combate alte tipuri de cancer și sunt acum cercetate pentru LBL. În general, aceste medicamente blochează proteinele care permit celulelor limfomului să continue să crească.
Transplant de celule stem
Acesta este un tratament mai nou decât cel
În general, celulele stem care formează sânge sunt îndepărtate din fluxul sanguin și depozitate congelate. Apoi, o doză mare de chimioterapie sau radiații este utilizată pentru a ucide toate celulele măduvei osoase (normale și canceroase), iar celulele originale care formează sânge sunt returnate în fluxul sanguin. Celulele stem pot proveni de la persoana care este tratată (autologe) sau pot fi donate de cineva care se potrivește cu persoana respectivă (alogen).
Fiți conștienți de faptul că transplanturile de celule stem sunt încă într-un stadiu experimental. De asemenea, există efecte secundare pe termen scurt și lung de la aceste transplanturi.
Studii clinice
Ca și în cazul multor tipuri de cancer, noi terapii sunt în curs de dezvoltare și este posibil să găsiți un studiu clinic la care să participați. Întrebați-vă medicul despre acest lucru și vizitați ClinicalTrials.gov pentru mai multe informații.
Care este perspectiva?
LPL nu are încă un tratament. LPL-ul dumneavoastră poate intra în remisie, dar mai târziu să reapară. De asemenea, deși este un cancer cu creștere lentă, în unele cazuri poate deveni mai agresiv.
ACS notează că
Ratele de supraviețuire pentru LPL sunt
Discussion about this post