Hemofilie vs. Trombocitopenie: Care este diferența?

Atât hemofilia, cât și trombocitopenia pot afecta capacitatea sângelui de a se coagula, ducând la sângerare excesivă în interiorul și în exteriorul corpului. Ele pot provoca simptome similare, dar au cauze și tratamente diferite.

Coagularea sângelui ajută la scăderea sângerării după o rănire. Când acest proces nu decurge așa cum ar trebui, poate duce la sângerare excesivă atunci când vasele de sânge sunt rănite.

Hemofilia și trombocitopenia sunt două afecțiuni care vă pot determina să sângerați mai ușor decât de obicei. Dar există și multe diferențe importante între ele. Continuați să citiți pentru a afla mai multe.

Hemofilia și trombocitopenia sunt aceleași sau diferite?

Hemofilia și trombocitopenia sunt două afecțiuni diferite. Dar fiecare afectează capacitatea sângelui dumneavoastră de a coagula corect.

Persoanele cu hemofilie au un nivel scăzut de factori specifici de coagulare în sânge. Factorii de coagulare sunt proteine ​​care lucrează cu trombocitele pentru a ajuta la capacitatea sângelui de a se coagula.

Trombocitopenia este atunci când aveți un număr scăzut de trombocite, care sunt celule sanguine minuscule care se adună împreună pentru a forma cheaguri de sânge după o leziune. Trombocitopenia va apărea atunci când numărul de trombocite scade sub 150.000 de trombocite pe microlitru de sânge.

Cum afectează ambele condiții numărul de trombocite și coagularea?

Hemofilia și trombocitopenia afectează fiecare coagularea sângelui în moduri diferite.

Hemofilie

Cu hemofilie, aveți niveluri scăzute de factori de coagulare. Ele sunt de obicei inactive în sânge, dar semnalizarea de către trombocite în urma unei leziuni le poate activa.

Deoarece persoanele cu hemofilie au un nivel scăzut de factori de coagulare, sângele lor se formează mai lent. Acest lucru poate duce la sângerare excesivă, atât în ​​interiorul cât și în exteriorul corpului.

Cele două tipuri comune de hemofilie sunt:

  • hemofilia A, care este cauzată de un nivel scăzut al factorului VIII de coagulare

  • hemofilia B, care este cauzată de un nivel scăzut al factorului IX de coagulare

Trombocitopenie

Trombocitopenia apare atunci când numărul de trombocite din sânge este prea scăzut. Trombocitele sunt un tip mic de celule sanguine care sunt făcute din celule mai mari din măduva osoasă.

Când suferiți o rănire, multe trombocite se adună împreună pentru a forma un cheag de sânge. De asemenea, semnalizează activarea factorilor de coagulare.

Similar cu hemofilia, dacă aveți trombocitopenie, sângele nu se va coagula la fel de repede după o rănire. Acest lucru poate duce la mai multe sângerări în interiorul sau în exteriorul corpului.

O poate provoca unul pe celălalt?

Hemofilia nu provoacă trombocitopenie, nici trombocitopenia nu duce la hemofilie. Dar, în cazuri rare, ambele pot apărea împreună, așa cum vom discuta mai târziu.

Potrivit unui Recenzia 2017, funcția trombocitelor poate fi redusă la unele persoane cu hemofilie. Dar sunt necesare cercetări suplimentare în acest sens.

Ce cauzează hemofilia?

Hemofilia este de obicei o afecțiune moștenită. Se moștenește în mod autosomal recesiv. Aceasta înseamnă că aveți nevoie de două copii ale unei gene defecte – una de la mama și una de la tatăl dvs. – pentru a avea hemofilie.

Ce cauzează trombocitopenia?

Trombocitopenia poate avea multe cauze. Câteva exemple includ:

  • afecțiuni moștenite care afectează funcția trombocitelor
  • afecțiuni autoimune
  • cancere, în special cele care afectează măduva osoasă
  • boală de ficat
  • infectii
  • reacții la medicamente sau efecte secundare
  • deficiențe de nutrienți, cum ar fi cele de vitamina B12 și acid folic

Care simptome sunt aceleași și care sunt diferite?

Simptome Hemofilie Trombocitopenie
sângerare în exces X X
sângerare articulară X
ficatul sau splina mărite X

pete sub piele (roșu, maro, violet)

X
vânătăi ușoare X X
sângerări nazale frecvente X X
sângerare a gingiilor X X
sânge în urină și scaun X X
efecte menstruale grele X X
acumularea de sânge în țesuturile moi X X

Ce tip de tulburare de sângerare este trombocitopenia?

Trombocitopenia este o tulburare a trombocitelor. Tulburările trombocitelor apar atunci când numărul de trombocite este prea mare sau prea scăzut.

Afecțiunile numite trombocitemie și trombocitoză pot determina un număr mare de trombocite. Acest lucru poate duce la un risc mai mare de cheaguri grave de sânge. Aceste cheaguri pot consuma, de asemenea, trombocitele disponibile, ducând la creșterea sângerării în unele cazuri.

Unele subtipuri specifice de trombocitopenie includ:

  • Trombocitopenie imună (ITP): ITP este o afecțiune autoimună în care sistemul tău imunitar atacă și distruge în mod greșit trombocitele.
  • Purpura trombotică trombocitopenică (TTP): TTP apare atunci când se formează cheaguri în vasele de sânge mici. Acest lucru consumă trombocite care altfel ar putea fi utilizate pentru a opri sângerarea după o rănire.

Cum se tratează hemofilia și trombocitopenia?

Există diferite tratamente pentru hemofilie și trombocitopenie.

Tratament pentru hemofilie

Tratamentul hemofiliei include înlocuirea factorilor de coagulare lipsă. Acest lucru se face de obicei pentru a opri un episod de sângerare sau pentru a limita sângerarea înainte de o procedură medicală.

Persoanele cu hemofilie severă ar putea avea nevoie să înlocuiască factorii de coagulare profilactic pentru a preveni un eveniment de sângerare care poate pune viața în pericol. Acest lucru se poate face fie acasă, fie într-o unitate medicală.

Medicii pot prescrie medicamente pentru tratarea hemofiliei. Medicamentele sunt prescrise mai des pentru hemofilia ușoară și includ desmopresina și acidul tranexamic.

Tratament pentru trombocitopenie

Trombocitopenia ușoară poate să nu necesite niciun tratament. În general, medicii sugerează tratamentul pentru trombocitopenie pe baza cauzei sale de bază.

De exemplu, medicii prescriu steroizi și imunoglobuline intravenoase (IVIG) pentru ITP. De asemenea, ei pot prescrie medicamente imunosupresoare sau alte medicamente care ajută la creșterea numărului de trombocite.

În cazurile de trombocitopenie severă, poate fi necesară o transfuzie de trombocite. Îndepărtarea splinei poate ajuta, de asemenea, unele persoane cu trombocitopenie.

Pot fi tratate în același timp?

Este rar ca hemofilia și trombocitopenia să apară împreună. Dar există dovezi că acest lucru se întâmplă în rapoartele de caz mai vechi de la 1984 și 1986precum și unul mai nou de la 2018.

Deoarece hemofilia și trombocitopenia apar din cauza unor mecanisme diferite, acestea pot fi tratate în același timp.

De exemplu, un raport de caz mai vechi din 2002 descrie un copil atât cu hemofilie ușoară, cât și cu ITP. Copilului i s-a administrat vasopresină (care funcționează la fel ca desmopresina) pentru a trata hemofilia. IgIV a fost utilizat pentru a trata ITP.

Hemofilia și trombocitopenia sunt afecțiuni care pot provoca sângerare în exces. Hemofilia apare din cauza nivelurilor scăzute ale anumitor factori de coagulare, în timp ce trombocitopenia apare din cauza nivelurilor scăzute de trombocite.

Tratamentele pentru ambele afecțiuni sunt diferite. Deși este posibil să aveți hemofilie și trombocitopenie împreună, această situație este rară. Dacă acest lucru se întâmplă, ambele condiții pot fi abordate în general în același timp.

Află mai multe

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss